Acute boekje - REP-Online

• Transfusiegerelateerde graft­versus­hostziekte (8­28 dagen na erytrocyten­/
trombocytentransfusies):
­ Symptomen: koorts, uitslag, pancytopenie. Komt voor bij (ernstig)
immuungecompromitteerde ontvangers (bv. na gebruik van fludarabine
en na allogene stamceltransplantatie).
­ Oorzaak: immuunrespons van in het bloedproduct voorkomende T­lymfocyten
tegen ontvangerantigenen.
­ Behandeling: specifieke behandeling ontbreekt.
­ Profylaxe: op indicatie bestraalde bloedproducten. De duur varieert per
indicatie (zie hiervoor CBO­richtlijn ‘Bloedtransfusie’ – Deel III: indicaties
en productkeuze). Indicaties zijn o.a.:
* allogene stamceltransplantatie;
* autologe stamceltransplantatie;
* transfusie met bloedprodukten van eerste­ tot derdegraads verwanten;
* toediening donorlymfocytentransfusie;
* humaan leukocytenantigeen­compatibele trombocytentransfusie
(alleen de trombo’s);
* anti­T­celbehandeling (antithymocytenglobuline, anti­CD52 etc.);
* gebruik purine­/pyrimydine­antagonisten (o.a. fludarabine, cladribine)
Referenties
• CBO­richtlijn Bloedtransfusie. 2004.
• Goodnough LT, et al. Transfusion medicine. N Engl J Med. 1999;340:438.
13.4 Sikkelcelcrisis
Algemeen
Sikkelcelcrisissen kunnen zich voordoen bij patiënten met HbSS en combinaties
met andere Hb­afwijkingen (meest voorkomend HbSC, HbS/β + ­ of β 0 ­thalassemie).
Bij sikkelceltrait (dragers) doen zich geen crisissen voor. Meest voorkomende
crisis is een vaso­occlusieve crisis met acuut optredende hevige pijn in het skelet,
abdomen of thorax. Oorzaak is lokale vaso­occlusie van de kleine vaten met als
gevolg weefselischemie. Uitlokkende factoren zijn infectie, temperatuursverandering,
hypoxie, acidose, emotionele stress, dehydratie en overmatige lichamelijk
inspanning, maar meestal treedt een crisis zonder uitlokkende factor op. Andere
voorkomende vormen zijn hemolytische enaplastische crisissen.
Het ‘acute chest’­syndroom is een frequente (40%) en soms fatale complicatie
van sikkelcelziekte. Meerdere causale factoren zijn bekend zoals infectie, vetembolieën,
botinfarcten thorax, longembolieën. Het kenmerkt zich door koorts,
pleurapijn, hoesten, nieuwe infiltratieve afwijkingen, hypoxie. Diagnose:
X­thorax, bloedgasanalyse, bloedkweken en serologie (chlamydia/mycoplasma),
sputumkweek, dagelijks hematologie laboratoriumonderzoek, bij sterke verdenking
longembolie > HR­CT.
Anamnese/lichamelijk onderzoek
Hevige pijn gelokaliseerd of diffuus. Patiënt zegt zelf een ‘crisis’ te hebben.
Lichamelijk onderzoek toont vaak geen afwijkingen, pijnlijke lichaamsdelen zijn
soms warm en gezwollen, hand­voetsyndroom, acute buikverschijnselen (cave:
andere oorzaak die de crisis uitlokt, bv. cholecystitis), ‘acute chest’­syndroom
(thoraxpijn, dyspneu, hypoxie), priapisme.
Laboratoriumonderzoek
Hb, leukocyten en differentiatie, evt. bloedgasanalyse, verder op indicatie (LDH
is vaak meer verhoogd dan bij chronische hemolyse door acute weefselischemie),
laagdrempelig bloedkweken afnemen.
Behandeling
• Adequate pijnstilling zo spoedig mogelijk: paracetamol (vaste dosis 4 dd
1000 mg), NSAID’s (diclophenac 3 dd 50 mg), morfine. Geen pethidine, dit
werkt kort en leidt tot afhankelijkheid. Morfine in shots (0,1 mg/kg à 20 min)
tot pijnvrij en dan continue infusie (3­5 mg/uur). Stel dosering af op eerdere
behandeling, bijwerkingen en thuismedicatie. Indien mogelijk PCA­pomp.
Combineer altijd pijnmedicatie.
• Hyperhydratie (3­4 l/dag, zo mogelijk oraal) i.v.m. concentratiestoornis van de
nieren bij sikkelcelziekte, met dehydratie als gevolg, hetgeen de crisis onderhoudt.
Cave: decompensatio cordis, daarom altijd vochtbalans bijhouden of
dagelijks wegen.
• Zuurstof: alleen bij hypoxemie: saturatie ≥ 95% bewerkstelligen.
• Antibiotica:
­ Amoxicilline/clavulaanzuur (4 dd 1200 mg i.v.) bij de geringste verdenking
op bacteriële infectie (risico op sepsis verhoogd i.v.m. functionele
asplenie).
­ Bij ‘acute chest’­sydroom altijd antibiotische behandeling starten (amoxicilline/clavulaanzuur
en erytromycine).
132 ACuTe Boekje INTerNe GeNeeSkuNDe HeMAToLoGIe
133