Concept Multidisciplinaire richtlijn Stoornissen in ... - GGZ-richtlijnen

5
10
15
20
Wernicke-encephalopathie
Een Wernicke-encephalopathie is een acuut neuropsychiatrisch beeld, dat in klassiek verlopende
gevallen gekenmerkt wordt door de trias: oogbewegingsstoornissen, loopstoornissen
(ataxie) en verwardheid. De oorzaak is een ernstig gebrek aan thiamine. Dit is een co-enzym
bij allerlei vitale processen en een ernstig gebrek leidt daarom tot een cellulair energietekort,
focale acidose, een plaatselijke toename van glutamaat en uiteindelijk celdood (Martin en
Singleton 2003[26]). Als gevolg daarvan treden puntbloedingen op, vooral in de corpora
mamillaria, de thalamus en allerlei andere structuren rond de derde en vierde ventrikel.
Prevalentiecijfers en incidentiecijfers zijn moeilijk te geven. Dat heeft te maken met het feit
dat de klinische diagnose “Wernicke-encephalopathie” moeilijk met zekerheid te stellen is.
Slechts in een kleine minderheid van de gevallen presenteert het beeld zich met de bekende
trias (Torvik et al., 1982; Reuler et al. 1985; Brew, 1986; Harper, 1986; Victor et al., 1989).
Harper [5] (1986) liet zien dat bij slechts 16% van de patiënten waarbij de obductie de pathologisch-anatomische
afwijkingen van een doorgemaakte Wernicke-encephalopathie aan het
licht bracht, tijdens het leven een klassieke Wernicke-trias was opgetreden.
De prognose van een Wernicke encephalopathie hangt vooral af van de snelheid waarmee
het thiaminegebrek wordt gecompenseerd (Thomson, 2000[19]). Onbehandeld of te laat
behandeld leidt een Wernicke-encephalopathie in veel gevallen tot de dood. Na behandeling
verdwijnen of verminderen de oogbewegingsstoornissen, de verwardheid en de loopstoornissen
meestal snel. Bij de meerderheid van de patiënten blijft echter een syndroom van
Korsakov, een cerebellaire degeneratie en/of een polyneuropathie bestaan.
Conclusie
Niveau 3
Een Wernicke-encephalopathie presenteert zich vaak atypisch.
C Harper 1986[31], Cook 1998[25], Torvik 1982[27], Reuler 1985[32];
Brew 1986[33]; Victor 1989[34]
25
30
35
Aanbeveling
Door de atypische presentatie is de diagnose “Wernicke-encephalopathie” moeilijk te stellen.
Daarom wordt geadviseerd om direct met de behandeling te beginnen wanneer men heeft
vastgesteld dat er een serieuze verdenking bestaat op deze aandoening (zie aanbeveling op
volgende pagina) of wanneer er een verhoogd risico bestaat (zie aanbeveling op volgende
pagina).
Van een verhoogd risico is sprake bij:
1. alcoholisten die zichzelf verwaarlozen,
2. alcoholisten bij wie cognitieve stoornissen worden vastgesteld, en
3. alcoholisten met loopstoornissen of een polyneuropathie.
Van een verdenking op een Wernicke-encephalopathie is sprake bij iedere alcoholist met
acute of subacute, significante verandering van (1) bewustzijn, (2) cognitie, (3) looppatroon,
of (4) oogbewegingen (nystagmus, dubbelzien).
40
Dat thiamine een effectieve behandeling is voor een Wernicke-encephalopathie, staat al
heel lang vast (Victor 1989[34]). Moderne klinische studies zijn er echter niet en kunnen om
ethische redenen ook nooit meer uitgevoerd worden. De discussie gaat daarom alleen nog
Concept multidiscipliniare richtlijn stoornissen in het gebruik van alcohol, 2007 145