gabriela lilios fiziologie normală şi patologică - Cursuri Medicina

100%. Majoritatea deficienţelor se datoreză unei producţii scăzute de factori
normali. Există deficienţe cu producţie normală de factori de coagulare dar,
nefuncţionali.
Tulburările plasmatice se clasifică după aspectele patogenice ale
diferitelor faze ale coagulării. Astfel se disting anomalii ale căii intrinseci, ale căii
extrinseci, ale cǎii comune şi fazei finale (conversia fibrinogenului în fibrină).
În general, toate aceste anomalii sunt puse în evidenţă prin explorări de
laborator.
Tulburări ale coagularii prin mecanism intrinsec
• Deficienţa factorilor responsabili cu activarea coagulării şi anume a
kininogenului (HMWKG), a prekalicreinei, a factorilor XII şi XI.
Deficienţa de factor XI a fost denumită multă vreme hemofilia C. În
prezent este denumită „PTA deficiency” şi împreună cu deficienţa
Hageman (F XII) fac parte dintr-un complex denumit „ hemophilioid
states” sau „hemophilia-like syndrome”, din cauza asemănărilor
manifestărilor hemoragice cu cele din hemofilie.
• Hemofiliile sunt boli hemoragice constituţionale, care au la bază un
defect de coagulare plasmatică asemănător (lipsa fracţiunii
coagulante a unei globuline antihemolitice, F VIII-C) şi se
caracterizează printr-o simptomatologie clinică asemanătoare, având
o transmitere genetică identică (recesivă legată de sex).
Delimitarea lor în hemofilia A şi hemofilia B, se hotărăşte numai prin
investigaţia de laborator. Hemofilia A este datorată deficienţei de F VIII-C, iar
hemofilia B se datorează deficienţei de F IX .
Tulburări ale coagularii prin mecanism extrinsec
- Hipoproconvertinemia este un sindrom hemoragic datorat deficienţei
de F VII. Prezină o formă congenitală şi o formă dobândită. Studiată
şi decrisă de Alexander, a primit şi denumirea de Parahemofilie
Alexander.
Forma dobândită se găseşte în asociere cu deficienţa de F II, F IX, F X în
avitaminoza K1; asociată cu deficienţa de F II, F V, F IX, F X se găseşte în
afecţiunile parenchimului hepatic.
Tulburări ale căii comune a coagulării:
- Deficienţa Stuart-Prower este un sindrom hemoragic congenital
datorat deficienţei de F X. Forma dobândită este rară şi asociată,
după cum am văzut mai sus, cu deficienţă de F II, F VII, F IX şi F V.
- Hipoproaccelerinemia este un sindrom hemoragic datorat deficienţei
de F.V. Owren care a individualizat-o, a mai denumit-o şi
183