PostęPy w diagnostyce i leczeniu nabytych zastawkowych wad serca

sercowego. Stwierdzono, że niedobór fibryliny, podstawowego białka budulcowego macierzy
zewnątrzkomórkowej, może zaburzać formowanie się płatków zastawki aortalnej, prowadząc
w konsekwencji do rozwoju dwupłatkowej zastawki aortalnej oraz skutkować osłabieniem
ściany początkowego odcinka aorty (poprzez niedobór mikrofibrylii, które stanowią rusztowanie
dla komórek mięśni gładkich, prowadząc do przyspieszonej śmierci tych komórek i poprzez
przerywanie ciągłości macierzy na drodze aktywacji metaloproteinaz). Dwupłatkowa
zastawka aortalna bardzo często, bo aż w 20 do 50% współistnieje z innymi patologiami układu
sercowo-naczyniowego. Najczęściej (w 65–80%) towarzyszy koarktacji aorty, nieprawidłowościom
tętnic wieńcowych (24–57%) zwłaszcza kiedy pień lewej tętnicy wieńcowej jest
krótki,