PostęPy w diagnostyce i leczeniu nabytych zastawkowych wad serca

Postacie kliniczne choroby
Jak już wspomniano zdecydowanie najczęściej występuje MS o etiologii reumatycznej.
Wrodzona MS jest rzadka i zwykle rozpoznawana w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.
MS może być również rzadkim powikłaniem rakowiaka, układowego tocznia, reumatoidalnego
zapalenia stawów, mukopolisacharydoz (fenotyp Hunter-Hurler), chorób Fabry’ego
i Whipple’a. Na reumatycznie zmienionych zastawkach mogą występować złogi amyloidowe
dodatkowo pogarszając warunki napływu z lewego przedsionka. Współwystępowanie ubytku
przegrody międzyprzedsionkowej z reumatyczną MS nazywamy zespołem Lutembacher’a.
Szereg sytuacji klinicznych może wywoływać zaburzenia hemodynamiczne spotykane przy
MS: guz lewego przedsionka, szczególnie śluzak, skrzeplina lewego przedsionka, duże wegetacje
w przebiegu infekcyjnego zapalenia wsierdzia oraz wrodzona przepona w lewym przedsionku
(serca trójprzedsionkowe). U osób starszych spotkać można rozległe zwapnienia pierścienia zastawkowego
redukujące średnicę ujścia mitralnego. Zwapnienia te mogą również obejmować podstawę
płatków (w przeciwieństwie do choroby reumatycznej zajmującej ich brzegi), rzadko jednak
powodują ciężką stenozę.
naturalny przebieg choroby
Okres pomiędzy pierwszym epizodem gorączki reumatycznej a klinicznymi objawami
zwężenia zastawki mitralnej jest zmienny, sięgając od kilku do ponad 20 lat.
W klimacie umiarkowanym (USA, Europa Zachodnia), okres bezobjawowy wynosi ok. 15–
20 lat. Kolejne 5 do 10 lat trwa progresja ograniczenia tolerancji wysiłku z klasy czynnościowej
NYHA II do III i IV. Postęp choroby jest gwałtowniejszy w strefie tropikalnej i subtropikalnej,
w Polinezji i u rdzennych mieszkańców Alaski. W Indiach ciężka MS może rozwijać się już
u dzieci w wieku 6–12 lat w przeciwieństwie do Ameryki Północnej i zachodniej Europy gdzie
objawy pojawiają się najczęściej pomiędzy 45 a 65 r.ż. Agresywny przebieg choroby w krajach
rozwijających się jest konsekwencją większego rozpowszechnienia gorączki reumatycznej oraz
braku pierwotnej i wtórnej prewencji prowadzącym do nawracających epizodów bliznowacenia
zastawki. Seryjnie prowadzone badania echokardiograficzne w krajach rozwiniętych oceniają
średni ubytek pola powierzchni ujścia mitralnego na 0,09 cm 2 rocznie ale u ok. 1/3 pacjentów
występuje roczna utrata większa niż 0,1 cm 2 . Nie posiadamy wystarczających danych dotyczących
krajów rozwijających się gdzie objawy pojawiają się dużo wcześniej.
W erze przed wdrożeniem interwencji chirurgicznej przeżycie 5-letnie u objawowych pacjentów
z MS wynosiło 62% przy wyjściowej wydolności w klasie NYHA III i jedynie 15% przy
wyjściowych objawach NYHA IV. W okresie późniejszym raportowano 44% 5-letnie przeżycie
u nieoperowanych objawowych chorych z MS, którzy nie wyrazili zgody na walwulotomię.
diagnostyka echokardiograficzna
Echokardiografia, z wykorzystaniem dostępu przezklatkowego (transthoracic echocardiography
– TTE) i/lub przezprzełykowego (transesophageal echocardiography – TEE), jest badaniem
zalecanym dla wyjściowej oceny wszystkich chorych ze stenozą mitralną a następnie do monitorowania
progresji wady (ryc. 7.1. i 7.2.). Umożliwia zobrazowanie charakterystycznych cech
84