llibre de resums - Congrés de la Societat Catalana d'Anestesiologia ...

VI CONGRÉS DE LA SCARTD
P11. TROMBOSI VENOSA CEREBRAL EN EL POSTOPERATORI D'UNA CESÀREA EN
PACIENT AMB HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
C. Samaniego; M. Robert; M. Metje; A. Villalonga
Hospital Josep Trueta
INTRODUCCIÓ: Presentem un cas d’una pacient amb hemoglobinúria paroxística
nocturna(HPN)intervinguda de cesàrea urgent per preeclàmpsia sota
anestèsia neuroaxial i reintervinguda per hematoma infectat sota anestèsia
general 15 dies més tard, que va presentar una trombosi venosa cerebral en
el segon postoperatori.
Repassem les possibles complicacions dels pacients amb HPN al ser sotmesos
a factors estressants com són l’embaràs o una intervenció quirúrgica, així
com la seva prevenció i terapèutica.
CAS CLÍNIC: La pacient és una dona de 36 anys amb antecedents de HPN des
de fa 3 anys amb pancitopènia moderada i un avortament de segon trimestre
fa 1 any que està en tractament crònic amb prednisona 10mg/d, àcid fòlic
10mg/d, losferron 1c/d i fragmin 5000UI/d.
La malalta va ser sotmesa a una cesàrea urgent per preeclàmpsia a les 33
setmanes de gestació sota anestèsia neuroaxial amb una reintervenció per
hematoma infectat de la ferida quirúrgica als 15 dies sota anestèsia general
amb intubació orotraqueal i ventilació mecànica. En el postoperatori immediat
de la reintervenció va presentar dues incidències: un augment analític de
les transaminases amb ecografia abdominal normal que va descartar trombosi
de grans vasos intraabdominals i un episodi de cefalea molt intensa autolimitada.
Als 2 mesos acudeix a urgències per alteració de la visió des de
la cesàrea amb papil.ledema sense focalitat neurològica a l’exploració física
i es diagnostica de trombosi venosa cerebral per RMN. S’inicia tractament anticoagulant
amb heparina sòdica i dicumarínics amb milloria progresiva de
l’alteració visual. La pacient és donada d’alta a domicili amb tractament anticoagulant
via oral per ser controlada ambulatòriament pel Servei de neurologia
i d'hematologia.
COMENTARI: - L’hemoglobinúria paroxística nocturna és una panmielopatia
monoclonal adquirida amb una incidència de 1-10/1000000 que consisteix
en un dèficit parcial o complet de determinades proteïnes de membrana de
les cèl.lules sanguínies que les fa més sensibles a la lisi cel.lular a través
del complement. Clínicament es caracteritza principalment per hemòlisi, fe-
82
nòmens trombòtics i aplàsia medul.lar. L’hemòlisi és intravascular i pot ser
crònica o en forma de crisis desencadenades per diferents factors (hipercàpnia,
acidosi, fàrmacs, cirurgia, etc). Els fenòmens trombòtics es presenten
en un 12-40% dels casos, essent la principal causa de morbimortalitat, i
són de predomini intraabdominal. La trombosi venosa cerebral és una manifestació
clínica poc freqüent i es presenta en forma de signes d’hipertensió
intracranial. L’HPN té com a tractament curatiu el transplant de medul.la
òssia, però la majoria dels malalts porten tractament pal.liatiu. - L’embaràs
en pacients amb HPN incrementa el risc d’hemòlisi, però la màxima preocupació
és la trombosi venosa que té una incidència del 12,1% i és la causant
de més del 80% de la mortalitat d'aquestes gestants. Per tant, es recomana
continuar amb la medicació habitual de la seva malaltia de base
amb especial interés sobre la tromboprofilaxi. - L’acte quirúrgic barreja una
serie de factors que actuen com a desencadenants de crisis hemolítiques i
trombosis venoses en malalts amb HPN. Pel que fa a la tècnica anestèsica,
no n’hi ha cap de primera elecció. L’anestèsia neuroaxial està contraindicada
en plaquetopènies severes o plaquetopènies amb tractament concomitant
amb heparina de baix pes mol.lecul.lar (HBPM), i és la tècnica més utilitzada
en parteres. L’anestèsia general pot disminuïr o augmentar la hemòlisi en
aquest pacients i no té contraindicacions absolutes; es creu que els gasos
hal.logenats podrien inhibir l'hemòlisi. Durant la intervenció hem de tenir
com a objectius la normovolèmia, la normotèrmia i una bona analgèsia, i
hem d’evitar al màxim l’acidosi, l’estrés, les sol.lucions hipotòniques, les
venoclisis i determinats fàrmacs com el tiopental i el N2O. - Així doncs, en
pacients embaraçades amb HPN amb dinàmica de part hem de controlar
molt bé l’analgèsia amb anestesia neuroaxial o amb perfusió de mòrfics endovenosos
en cas que la primera estigui contraindicada i si s’ha d’entrar a
quirofan hem de controlar tots els factors desencadenants d’hemòlisi detallats
anteriorment, així com transfondre els hemoderivats necessaris. De
manera preventiva, en aquestes pacients embaraçades que estiguin en tractament
profilàctic amb HBPM s’intentarà canviar la HBPM per la heparina no
fraccionada sobre les 35-36 setmanes a fi de poder realitzar l’anestèsia
neuroaxial amb més seguretat.
P12. ANESTESIA EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE STEINERT DESCONOCIDA
G. Molins; A. Crespo
Institut Universitari Dexeus
La Enfermedad de Steinert, también denominada Distrofia Miotónica tipo 1,
es la distrofia (reducción de la masa muscular) más frecuente en el adulto,
con una incidencia de 1 caso por 8000 habitantes. Se transmite de forma
autosómica dominante. El locus genético se localiza en el gen 19q13.3, y
consiste en la expansión de tripletes CTG. Cursa con miotonía (retraso en la
contracción del músculo), atrofia muscular carácterística y cambios distróficos
en tejidos no musculares, como cristalino, testículos, glándulas endocrinas,
piel y encéfalo. Se trata de de una entidad con un amplio espectro clínico
desde las formas congénitas muy graves hasta las formas
paucisintomáticas que pasan desapercibidas hasta la cuarta o quinta decádas
por la aparición temprana de cataratas. Presento el caso de un paciente
adulto que fue sometido a una cirugía electiva de reconstrucción machilo-facial.
En el examen preoperatorio destacaron una facies apática, disartria, voz
nasal, bloqueo auriculoventricular de primer grado y la valoración de una vía
aérea difícil con Mallampati 3 e historia de roncador. La inducción se realizó
con Propofol, Fentanilo y relajante muscular no despolarizante. La intubación
no fue difícil. El mantenimiento fue con anestesia balanceada. La cirugía
transcurrió sin incidencias. Para la extubación en quirófano se utilizaron anticolinesterásicos,
y ésta fue tórpida y prolongada. Se trasladó al paciente a
Reanimación. En el transcurso del postoperatorio inmediato el paciente requirió
volver a ser intubado por hipoventilación, y se trasladó a UCI. El destete
fue lento y requirió traqueostomía. Se añadió disfagia y se colocó gastrostomía
de alimentación. Para sus cuidados del paciente crónico se trasladó
a un hospital de tercer nivel; donde tras realizarse una historia clínica detallada
se le diagnosticó de Enfermedad de Steinert. Se revisa el manejo perioperatorio
de este tipo de pacientes.