acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S109
CVC. The setting of a stand-alone-course which is lasting one day has been
choosen, but link to paediatric life support courses is possible. Results: a new
practical course with small groups with a programme of a one-day-course: 1)
Theoretical module: inflammatory reactions / sepsis; need of CVC, number
of lumina for drug administration; risks von non-controlled infusion protocolls;
rational management of infusion therapy. 2) Practical module “software
for detection of drugincompatibilties”, 3) practical module “hardware
(pumps) and components of infusions, 4) practical module “vascular access”.
9 courses with 204 participant with participants from all over Germany has
been realised since the start in 2009. Postcourse-evaluation shows high
acceptance by participants. The course has been considered as very useful for
daily practice. Conclusions: the course seems to have a good acceptance. We
hope on regional, national and international implementation. Reduced numbers
of complications, mortality, morbility and reduced costs may be shown
in the next years in units and hospitals where this kind of infusion management
will be tought and implemented.
Palavras-chave: Infusion, PICU, complications, management.
Área Científica - Endocrinologia
PD174 - Quando a puberdade chega mais cedo: Relato de 8 casos de
Puber dade Precoce Central
Vanessa Portugal 1 ; Marta Nascimento 1 ; Filipa Vasconcelos 1 ; Marcelo
Fonseca 1
1- Hospital Pedro Hispano, ULSM
Introdução. A puberdade precoce define-se pelo aparecimento de caracteres
sexuais secundários antes dos oito anos nas meninas e dos nove nos rapazes.
Objectivo. Neste estudo retrospectivo, avaliou-se o perfil clínico e
endocrinológico de oito crianças (sete do sexo feminino e uma do sexo masculino)
com puberdade precoce central, seguidas na consulta de Endocri -
nologia nos últimos dez anos. Material e Métodos: Foram analisadas dife -
rentes variáveis clínicas nomeadamente o peso, índice de massa corporal,
idade de inicio da puberdade e estadio pubertário á data de observação. A
avaliação analítica inicial incluiu o doseamento dos níveis plasmáticos basais
de hormona luteinizante (LH) e folículo-estimulante (FSH) e após estimulação
pela hormona libertadora de gonadotropinas (GnRH). Em todos os
casos foi avaliada a idade óssea e realizada uma ressonância magnética
nuclear (RMN) cerebral. A ecografia pélvica foi efectuada nas crianças do
sexo feminino. Resultados. Na primeira avaliação a idade cronológica (IC)
média foi de 6.6±1.8 anos. Em todos os casos existia um avanço da idade
óssea (IO) comparada com a idade cronológica (IO-IC= 1,7±1,1 anos). O
pico médio de LH foi 27 ± 19 mUI/ml. A ausência de lesões do eixo
hipotálamo-hipofisário, avaliado pela RMN cerebral, permitiu-nos classificar
como idiopática a puberdade precoce central destas meninas. No caso da
crian ça do sexo masculino, a RMN cerebral mostrou a existência de um
macroadenoma hipofisário (prolactinoma). O tratamento com análogos da
GnRH, efectuado em todos os casos, resultou na estabilização / regressão dos
sinais pubertários. Verificou-se, também, uma supressão da resposta da LH na
prova de estimulação com GnRH e diminuição da velocidade de crescimento.
Quatro crianças terminaram o tratamento com IC de 11± 0,7 anos. O
tempo médio de tratamento foi 38,8± 2,2 meses. A menarca ocorreu aos 12
±1,1 anos com um intervalo médio de tempo após suspensão da terapêutica
de 12 ± 3 meses. Conclusões. A puberdade precoce é uma entidade que pode
ter um impacto profundo no crescimento e desenvolvimento das crianças. A
investigação inicia-se pela história clínica e exame objectivo rigorosos, mas
habitualmente é necessário avaliação analítica e imagiológica adicional. O
tratamento farmacológico deve ser ponderado individualmente, permitindo
nos casos em que está indicado, a estabilização ou mesmo a regressão dos
sinais pubertários.
Palavras-chave: Puberdade precoce central.
PD175 - Doença de Graves Neonatal - um diagnóstico a não esquecer
Elisa Galo 1 ; Ana Boto 1 ; Ana Serrão Neto 1
1- Hospital Cuf Descobertas
Os autores apresentam o caso clínico de um recém-nascido (RN), com 17
dias, observado em primeira consulta de Pediatria e referenciado à Urgencia
Hospitalar do Hospital Cuf-Descobertas por perda ponderal acentuada - aos
17 dias apresentava ainda um peso inferior ao do nascimento em cerca de
10%. Na admissão o RN estava hemodinamicamente estável, sem outros
sinais clínicos de doença, excepto prega cutânea de desnutrição e taquicardia.
Analiticamente não tinha parâmetros de infecção bacteriana, mas apresen tava
leucocituria no exame sumário de urina, pelo que foi hospitalizado com o
diagnóstico de infecção urinária. Nos antecedentes familiares salientava-se
diagnóstico de hipertiroidismo materno no 2º trimestre, com anticorpos antireceptores
da TSH (TRAB’s) e anticorpos anti-tiroideus positivos, tendo sido
medicada com propiltiouracilo. O primeiro exame do recém-nascido era normal.
Iniciou aleitamento materno exclusivo e não apresentou manifestação de
doença durante a permanência na maternidade. Ao 2º dia do internamento
actual, a urocultura foi negativa. Realizou estudo de função tiróideia, que
reve lou valores aumentados de T3 e T4 livres com TSH não mensurável,
tendo ainda TRAB’s e anticorpos anti-tiroideus positivos. Iniciou propiltiouracilo
5 mg/Kg/dia, via oral, com progressiva recuperação ponderal. Foi
observado por Cardiologia Pediátrica, que excluiu patologia cardíaca asso -
ciada. Manteve medicação e seguimento em Consulta de Endocrinologia
Pediátrica. Os valores de TRAB’s diminuíram de forma progressiva e negativaram
aos 3 meses de vida, pelo que parou o propiltiouracilo. Actualmente, a
função tiroideia apresenta valores normais, com boa evolução ponderal e sem
outros dados clínicos. A doença de Graves neonatal é uma entidade rara,
secundária a doença de Graves materna. Esta patologia afecta 0,01% das
grávidas e nestes casos apenas uma percentagem inferior a 10% de recém-
-nascidos apresenta a mesma doença. Resulta da passagem transplacentar de
anticorpos anti-receptores da TSH. Em diversos estudos tem sido documentada
uma mortalidade neonatal superior a 20%, em especial relacionada com
arritmias ou insuficiência cardíaca. A raridade desta doença e sua potencial
gravidade tornam crucial um diagnóstico e tratamento atempados.
Palavras-chave: Doença de graves, Anticorpos anti-tiroideus, doença Graves
neonatal.
PD176 - Biologia da Diferênciação Sexual e Disturbios do Desenvol vi -
mento Sexual - O 3º Sexo?
Alice Varanda Pereira 1 ; Adriana Moutinho Estêvão 2 ; Gonçalo Jorge 1 ; Carolina
Gonçalves 3
1- Centro Hospitalar de Lisboa Central; 2- Centro Hospitalar Psiquiátrico de
Lisboa ; 3- Centro Hospitalar de Lisboa Norte
Quando um bebé nasce, a primeira frase pronunciada pelo médico é geralmente
“é um menino” ou “é uma menina”. Na maioria dos casos, esta afirmação
baseia-se simplesmente na aparência dos genitais externos, mas existem
raras situações em que esta percepção não é imediata, como se de um terceiro
sexo se tratasse. A ambiguidade genital é o paradigma dos distúrbios do
desenvolvimento sexual (DDS), condições congénitas em que o desenvolvimento
do sexo cromossómico, gonadal ou anatómico é atípico. A compreensão
da biologia da determinação e diferenciação sexual é essencial para a sua
compreensão e abordagem. Neste trabalho é sumarizado o conhecimento
actual na área do desenvolvimento sexual feminino e masculino, como base
para um melhor entendimento das DDS.
Palavras-chave: Desenvolvimento sexual, determinação sexual, diferencia -
ção sexual, distúrbio do desenvolvimento sexual.
PD177 - Diabetes mellitus tipo I na Consulta de um Hospital Distrital
Filipa Vilarinho 1 ; Margarida Marujo 1 ; José Miguel Nogueira 1 ; Aldina
Canteiro Lopes 1
1- Hospital Distrital de Santarém
Introdução: A Diabetes mellitus tipo I (DM tipo I) é a doença endócrina
mais frequente na idade pediátrica, tendo a sua incidência aumentado nos
últimos anos. A apresentação clínica e a duração dos sintomas até ao diagnóstico
são variáveis. O objectivo mais importante do tratamento é atingir
um bom controlo metabólico, para reduzir as complicações a curto e longo
prazo. Objectivo: Conhecer as características clínicas, epidemiológicas e o
con trolo metabólico das crianças com DM tipo I seguidas na recentemente
criada Consulta de Apoio à Endocrinologia Pediátrica do Hospital Distrital
de San tarém (HDS). Métodos: Estudo retrospectivo com base na análise dos
processos clínicos das crianças seguidas na Consulta de Apoio à Endo cri -
nologia no HDS até Agosto de 2010. Analisaram-se parâmetros demográ -
ficos, modo de apresentação e duração da doença, parâmetros analíticos,
esquema de insu lina, controle metabólico e complicações. Resultados: São
seguidos 14 doen tes nesta consulta (9 sexo masculino), com uma idade
média de 10A [5-14A]. A idade média de apresentação foi de 6,6A e a
duração media da doença foi 3,5A. O diagnóstico inaugural foi de ceto -
acidose em 21,4%, hiperglicémia em 7,1% e sintomas sugestivos de DM I
S109