acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S57
Área Científica - Neurologia
PAS97 - Encefalites auto-imunes – apresentação com vídeo
Hernâni Brito 1 ; Leonilde Machado 2 ; Maria José Oliveira 3 ; Teresa Temudo 1 ;
Sónia Figueiroa 1
1- Centro Hospitalar do Porto - Unidade Hospital Santo António; 2- Hospital
Padre Américo - Penafiel; 3- UCIP, Centro Hospitalar do Porto - Unidade
Hospital Santo António
Introdução: As doenças do sistema nervoso central imunomediadas têm
vindo a ser reconhecidas como causa primária de sintomas neurológicos. Na
década de 60 foi encontrada a associação entre encefalite límbica e síndrome
paraneoplásico e, desde então, um número crescente de anticorpos antineuronais
tem sido descoberto: anti-Ma, anti-Hu, VGKC e mais recentemente, o
anticorpo NMDAr. Objectivos: Descrição e comparação dos casos clínicos
de crianças internadas com quadros clínicos compatíveis com encefalite autoimune
(EAI). Métodos: Análise retrospectiva dos processos dos doentes
internados no Hospital Santo António com diagnóstico suspeito ou confir -
mado de EAI entre 1995-2010. Resultados: Entre 1995 e 2009 internamos 3
crianças com provável EAI. Duas tiveram síndrome febril prévio e duas tive -
ram manifestações psiquiátricas; todos tiveram crises epilépticas e movimentos
coreoatetósicos que foram refractários aos tratamentos instituídos e com
necessidade de indução de coma barbitúrico. Os exames auxiliares de diagnóstico
excluíram patologia infecciosa e metabólica, salientando-se os
seguintes resultados: LCR com bandas oligoclonais(1), pleiocitose(1), EEG
com actividade global lenta/actividade paroxística intermitente (2), actividade
paroxística focal persistente (1), ressonância magnética cerebral sem
alterações (2) e sinal hiperintenso no tálamo esquerdo (1). No caso de 2009
foi efectuado o diagnóstico de encefalite NMDAr por isolamento do anti -
corpo no LCR. No doente que apresentava actividade paroxística focal persistente
no EEG, a cirurgia permitiu controle razoável das crises e sobrevi -
vência, embora com morbilidade importante. Os outros doentes tiveram desfecho
fatal. Discussão: Os autores apresentam um caso recente de EAI
NMDAr e dois prévios à descoberta desta entidade, e de causa desconhecida,
cujo fenótipo se enquadra neste diagnóstico. Perante um doente com encefalite
em que é excluída a causa infecciosa, a etiologia auto-imune deve ser
considerada. Apesar de rara, os autores salientam a importância de equacionar
este diagnóstico diferencial para instituição do tratamento adequado de
modo a interferir no prognóstico, por vezes fatal.
Palavras-chave: Encefalite auto-imune, NMDAr, discinésias.
PAS98 - Síndrome de Sturge Weber – variabilidade clínica e imagiológica
Marta Rios 1 ; Clara Barbot 1 ; Pedro Pinto 2 ; Manuela Santos 1 ; Inês Carrilho 1 ;
Teresa Temudo 1
1- Centro Hospitalar do Porto - Serviço de Neuropediatria; 2- Centro Hos -
pitalar do Porto
Introdução: A Síndrome de Sturge Weber (SSW) é uma síndrome neurocutânea
rara (1/50000) que se caracteriza por angiomas faciais no território de
inervação do ramo oftálmico do trigémio e angiomas leptomeníngeos, que
podem surgir em associação ou de forma isolada. Para além das alterações
cutâneas, pode manifestar-se por anomalias neurológicas e/ou oftalmo ló -
gicas. A gravidade é determinada pelo grau de envolvimento cerebral e pelo
controlo da epilepsia. As alterações encontradas na RMN cerebral são características
e podem ocorrer mesmo na ausência de sintomas neurológicos. O
objectivo deste trabalho foi descrever e analisar as características clínicas e
imagiológicas dos casos de SSW seguidos na consulta de Neuropediatria.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo baseado na análise dos processos
clínicos das crianças com SSW seguidas na consulta desde 1988. Parâmetros
analisados: sexo, idade, clínica e imagiologia. Resultados: Foram incluídas
11 crianças (6 5 ) com uma mediana de idades à data da primeira consulta
de 4 meses (mín.15 dias, máx. 9 anos). As manifestações clínicas encontradas
foram: angioma facial (10), bilateral em 3 casos; alopécia ipsilateral às lesões
cerebrais (1); epilepsia (4); hemiparésia (3); hemianópsia (1); défices intelectuais
(5); glaucoma (4); angioma retiniano (1); descolamento da retina (1);
maga locórnea (1). Em 7 crianças foram encontradas alterações na RMN:
angioma leptomeníngeo (3), angioma coroideu (3), calcificações (3), atrofia
cerebral (3), dilatação do plexo coróide (4), aceleração da mielinização (2),
dilatação venosa profunda (1), dificuldade de drenagem venosa (1), malformação
venosa no hemisfério cerebelar (1). Destas, apenas 5 apresentavam
sintomatologia neurológica. Comentários: A clínica foi muito variável,
sendo o angioma facial comum em praticamente todos os casos e a epilepsia,
os défices intelectuais e o glaucoma as manifestações mais frequentes. Dois
doentes tinham uma forma de apresentação clínica/radiológica rara: zona de
alopécia ipsilateral às lesões cerebrais e malformação venosa localizada no
cerebelo. Mais importantes do que os factores estéticos, as sequelas cogni -
tivas e oftalmológicas podem comprometer significativamente o prognóstico.
Salientamos a importância de realização de RMN cerebral mesmo na ausência
de sintomas neurológicos, assim como de avaliação periódica por oftalmologia
em todas as crianças que apresentem angiomas faciais que envolvam
o território do ramo oftálmico do trigémio.
Palavras-chave: Angioma, epilepsia, Sturge Weber.
PAS99 - Síndrome de Guillain-Barré: Casuística dum serviço de Pediatria
Carlos Gil Escobar 1 ; Inês Mascarenhas 1 ; Sofia Nunes 1 ; Paula Correia 1 ; Maria
João Brito 1
1- Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca
Introdução: A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia de
causa auto-imune habitualmente pós-infecciosa. Clinicamente manifesta-se
por alterações sensitivo-motoras, progressivas, por vezes complicadas por
insuficiência respiratória e alterações do sistema nervoso autónomo. A mortalidade
é de 2-3% e pode haver sequelas em até 25% dos casos, mas na maioria
a recuperação é total. Objectivo: Caracterizar os casos de SGB e avaliar
o prognóstico. Material e Métodos: Estudo descritivo de Janeiro de 1997 a
Dezembro de 2009, dos casos de SGB. Foram analisados dados demográficos,
epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e prognóstico. Resultados: Total
de seis doentes, cinco do sexo masculino, com mediana de idades de 4,5 anos
(2-14 anos). Todos apresentavam parésia dos membros inferiores (MI) (um
com tetraparésia), com hiporreflexia e alterações da marcha. Em metade
houve envolvimento sensitivo e um apresentava alterações dos pares cra -
nianos. O liquor apresentava tipicamente dissociação albuminocitologica em
cinco doentes mas todos tinham electromiografia compatível com o diag -
nóstico (cinco com padrão desmielinizante). Nenhuma criança precisou de
suporte ventilatório. Do ponto de vista etiológico a referir infecção a CMV
(1), a EBV (1) e varicela (1). Em dois casos havia infecção respiratória prévia
mas não se conseguiu identificar agente. Um doente apresentava anticorpos
antigangliosídeo GM2 e GM3 positivo. O intervalo médio infecção-SGB foi
de 12,8 dias (7-15 dias). A imunoglobulina ev (IG) foi realizada em cinco
doentes na primeira semana do internamento e dois casos fizeram corticote -
rapia sistémica. A média de internamento foi de 20,5 dias (7-44 dias). À data
da alta todos apresentavam recuperação neurológica parcial, com persistência
de parésia dos MI e alterações da marcha. Em quatro casos verificou-se
recupe ração total com um tempo médio de seguimento de 10 meses (1-16
meses); um doente não teve seguimento por abandono e um mantem o seguimento
(18 meses, sem limitações funcionais). Cometários: Apesar da SGB
ter elevada morbilidade os nossos casos evoluíram favoravelmente o que
poderá relacionar-se com a administração precoce de IG ev. Quando o quadro
é atípico e na ausência de alterações clássicas do liquor a electromiografia
pode ser a chave para o diagnóstico. Metade dos doentes tiveram infecções
por vírus herpes o que é descrito como pouco frequente na literatura e que
poderá indiciar uma maior necessidade de investigação destes agentes.
Palavras-chave: Guillain-Barré, polineuropatia, hiporreflexia, imunoglobulina.
PAS100 - Arteriopatia cerebral pós-varicela: uma complicação rara de
uma doença frequente
Filipa Reis 1 ; Patrícia Pais 1 ; João Franco 1 ; José Paulo Monteiro 1
1- Hospital Garcia de Orta
Introdução: A varicela na infância é uma doença autolimitada que apre senta
geralmente uma evolução benigna, podendo no entanto causar várias complicações
neurológicas. Os autores descrevem quatro casos de hemiparésia
secundária a arteriopatia cerebral pós-varicela, com o objectivo de alertar
para esta etiologia em crianças com acidente vascular cerebral isquémico.
Des cri ção do caso: Quatro crianças previamente saudáveis (entre 10 meses
e 5 anos de idade) com história de varicela nos 12 meses precedentes (média
6 meses), recorreram à Urgência Pediátrica por início súbito de hemiparésia
de predo mínio braquial, esquerda em três casos e direita em um caso. A TC
crânio-en cefálica revelou hipodensidade nucleocapsular, compatível com
lesão vas cular isquémica, pelo que iniciaram ácido acetilsalicílico (AAS) 5
mg/Kg/dia. A Angio-RMN encefálica confirmou enfarte isquémico lenticulo-capsulo-cau
dado recente, com estenose focal do segmento proximal da
artéria cerebral média (ACM) em três casos. O doppler transcraniano foi
compatí vel com este nose da ACM em três casos. Restante investigação etio -
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