acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S77
PD58 - Recém-nascido com fenda lábio-palatina: casuística do Hospital
de São João
Rita Santos Silva 1 ; Susana Corujeira 1 ; Liane Costa 1 ; Alexandra Matias 2 ; Ana
Maia 1 ; Manuela Rodrigues 3 ; Bessa Monteiro 4 ; Hercília Guimarães 5
1- Serviço de Pediatria da UAG-MC do Hospital de São João, E.P.E, Porto;
2- Serviço de Obstetrícia do Hospital S.João; Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto; 3- Serviço de Neonatologia da UAG-MC do Hospital
de São João, E.P.E, Porto; 4- Serviço de Cirurgia Pediátrica da UAG-MC do
Hospital de São João, E.P.E, Porto; 5- Serviço de Neonatologia do Hospital
S.João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Introdução: A fenda lábio-palatina (FLP) é a malformação congénita crâniofa
cial mais comum, com uma incidência estimada de 1:750 nados-vivos.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo, que envolveu os recém-nascidos
(RN) com FLP nascidos num hospital terciário entre Janeiro 2005 e Dezem -
bro 2009. Análise estatística através do programa SPSS® (teste qui-quadrado),
nível de significância 0,05. Resultados: Durante estes 5 anos, nasceram
neste hospital 40 RN com FLP, sendo: 60% do sexo feminino, 55% com
fenda tipo II de Spina (pós-foramen incisivo) e 22% RN pré-termo (IG média
33+6 semanas). A idade materna média foi de 30 (±5.1) anos. O peso médio
ao nascimento dos RN de termo foi de 3098 (±472) gramas. Nesta amostra,
38% (n=15) eram fendas sindrómicas, sendo 5 S. polimalformativos não classificados,
4 S. Pierre Robin, 2 S. Microdelecção 22q11.2, 1 S. Toriello Carey,
1 S. Goldenhar, 1 S. Alcoólico Fetal e 1 S. do 1º arco faríngeo. Vinte e seis
doentes (65%) apresentavam outra anomalia congénita associada, fundamentalmente
do foro urológico (50%; n=20), neurológico (40%; n=16) e car díaco
(30%; n=12). Necessitaram de internamento em cuidados intensivos
neonatais 53% destes RN (n=21), com uma mediana de 12,5 dias (P25 – 3
dias; P75 – 45 dias), tendo ocorrido 2 óbitos. Ao ano de 2009, correspondem
35% (n=14) dos casos; nesse ano, a incidência neste hospital foi de 1:206
nados-vivos. Quando comparado o ano de [2009] com os 4 anos anteriores
[2005-2008], verifica-se uma diferença estatisticamente significativa
(p=0,001) no diagnóstico pré-natal (DPN), com 85,7% em [2009] (12 DPN
em 14 RN com FLP) vs 38,5% (10 DPN em 26 RN com FLP) no intervalo
[2005-2008]. Realizaram, no período neonatal, ecocardiograma e ecografia
transfontanelar 73% (n=29) dos doentes, ecografia renovescial 68% (n=27),
cariótipo 55% (n=22), avaliação oftalmológica 43% (n=17) e RM cerebral
33% (n=13). Quando comparado o ano [2009] com o período [2005-2008],
não se verifica nenhuma diferença estatisticamente significativa nos meios
complementares de diagnóstico realizados. Comentários: A existência neste
hospital do Grupo Transdisciplinar de FLP faz com que este seja um hospital
de referência para esta patologia, o que explica não só o aumento do número
de casos em 2009, com a maior divulgação do grupo, mas também a elevada
incidência de RN com FLP face ao estimado a nível mundial (1:206 vs
1:750). O maior número de DPN em 2009 revela a maior acuidade diag -
nóstica da ecografia obstétrica.
Palavras-chave: Fenda lábio-palatina, diagnóstico pré-natal, malformações
congénitas
PD59 - Avaliar o respeito dos direitos da criança hospitalizada: uma iniciativa
da Rede Internacional dos Hospitais Promotores de Saúde
Ana Guerreiro 1 ; Ana Guerreiro 1
1- Ministério da Saúde
Em 2009, a Task Force sobre a promoção da saúde da criança e do adolescente
(Rede Internacional dos Hospitais Promotores da Saúde) preparou um
Modelo e Ferramenta de auto-avaliação sobre o respeito dos direitos da crian -
ça hospitalizada, com o objectivo de caracterizar a situação ao nível internacional
e de contribuir para a melhoria dos cuidados de saúde prestados. O
propósito do estudo piloto é conhecer as práticas de respeito dos direitos da
criança hospitalizada. Os objectivos principais são demonstrar a aplicabilidade
da Convenção dos Direitos da Criança enquanto modelo de trabalho; a
utilidade do Modelo e Ferramenta em avaliar o respeito efectivo dos direitos
da criança hospitalizada; e a recolha de boas práticas e exemplos de acções
de melhoria dos cuidados. Métodos: O Modelo e Ferramenta existem em 10
línguas. Os membros da Task Force disseminaram o mesmo em hospitais de
diversos países e 17 hospitais de 10 países ofereceram-se para participar no
estudo, incluindo 3 hospitais portugueses. As metodologias de trabalho locais
foram 7 nomeadamente, discussão de grupo, discussão entre hospitais, discussão
entre serviços, entrevistas individuais, grupos de trabalho e auditorias
com profissionais de saúde, crianças, adolescentes e pais. Os resultados da
auto-avaliação foram recolhidos através de um Relatório Local comum e
docu mentados num Relatório Final. Resultados: 8 dos 17 hospitais
declararam ter adoptado uma Carta da Criança Hospitalizada, enquanto 3
declararam trabalho em progresso. Em relação aos direitos identificados na
Ferramenta, os relatórios indicam que existe uma grande atenção ao direito
da criança em ser protegida contra todas as formas de violência, comum a
todos os participantes. Por outro lado, os direitos à informação e participação
foram identificados como os mais problemáticos. No global, os hospitais
demonstraram dar valor à oportunidade de avaliar o respeito dos direitos da
criança e de contribuir para a melhoria dos serviços prestados. Conclusão: O
estudo em questão demonstra que há uma atenção geral por parte dos hospitais
e serviços pediátricos na Europa e a Austrália em respeitar os direitos da
criança hospitalizada. Porém, é fundamental relembrar que os direitos protegidos
pela Convenção dos Direitos da Criança são indissociáveis e que todos
eles devem ser protegidos nos vários ambientes de vida da criança, incluindo
no hospital. Esta comunicação pretende aliciar outros hospitais portugueses a
participar na iniciativa.
Palavras-chave: Direitos da criança, promoção da saúde.
PD60 - Colheitas Pós Morte e Transporte de Amostras Biológicas
Sandra Costa 1 ; Joana Dias 1 ; Dulce Quelhas 2 ; Almerinda Pereira 1
1- Hospital de Braga, Braga; 2- Instituto de Genética Médica Jacinto Maga -
lhães, Porto
Todas as crianças vítimas de morte súbita ou inesperada, assim como aquelas
em que não há um diagnóstico antes da morte, devem ser estudadas devido à
possibilidade de existirem alterações metabólicas/genéticas subjacentes.
Deve-se proceder à colheita de várias amostras de fluidos/tecidos, proceder à
sua correcta conservação, armazenamento e transporte. Os fluidos/tecidos a
colher são: sangue (20 ml por punção intra cardíaca para realização de carió -
tipo, obtenção de células para extracção de DNA e preenchimento de 2-3 car -
tões de Guthrie); urina (20 ml por punção vesical para análise toxicológica e
doseamento de aminoácidos, ácidos orgânicos, ácido orótico, entre outros);
humor vítreo (punção intra-ocular e congelamento após a colheita); LCR (6
ml por punção lombar para realização de estudo citoquímico e doseamento de
aminoácidos, neurotransmissores, folatos e biopterinas); pele (fragmento com
3x2 mm de lado e 1 mm de profundidade, colheita nas 6 h que sucedem o
óbito, colocar e transportar em tubo com soro fisiológico estéril à tempera tura
ambiente para cultura de fibroblastos); músculo (4 cubos com 5 mm de aresta,
colheita até 2 h após o óbito, uns transportados à temperatura ambiente e
outros congelados a -70ºC) e fígado (5 fragmentos com 20x5mm, colheita até
2 h após a morte, 3 fragmentos congelados a -80 ºC e os restantes à tempe -
ratura ambiente). Após a realização de todas as colheitas, as amostras devem
ser enviadas às respectivas instituições, num prazo de 24 horas, com os termos
de responsabilidade do hospital e o relatório clínico do doente. Deverá
ser fotografado e/ou radiografado tudo o que for relevante. Com este protocolo
de estudo pós morte pretendemos uniformizar o estudo a realizar, o tipo
de amostras a recolher, seu armazenamento e transporte, assim como os
locais para envio dos materiais, na zona Norte. Salientamos que todos os
esforços são necessários para que se proceda a uma rápida colheita e correcta
conservação dos materiais biológicos, para ser possível a realização de
estudos posteriores, que possibilitem a obtenção do diagnóstico.
Palavras-chave: Amostras biológicas, colheita, conservação, transporte.
PD61 - Urgência Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia: Anafilaxia -
Resultados Preliminares: 2000/2/4/6/8
Inês Simão 1 ; Queiroz G 2 ; Marques F 2 ; Nóbrega S 2 ; Santos S 2 ; Marques M 2 ;
Salvador M 2 ; Brissos J 2 ; Casimiro A 2 ; Cordovil C 3 ; Costa M 4 ; Crujo M 3 ; Fitas
A 2 ; Francisco T 2 ; Gouveia S 4 ; Lopes P 2 ; Neves C 5 ; Coelho M 6
1- Hospital de Dona Estefânia; 2- Interno de Pediatria; 3- Interno de Pedo psi -
quiatria; 4- Interno de Cardiologia Pediátrica; 5- Assistente Hospitalar de
Pediatria Médica; 6- Assistente Hospitalar Graduado de Pediatria Médica
Introdução: A urgência pediátrica(UP) do Hospital de Dona Estefânia(HDE)
tem o maior movimento do Pais. A UP pode ser um observatório epidemio -
lógico da patologia na comunidade e da sua evolução e o conhecimento nesta
área é indispensável à sua planificação e organização. Os estudos existentes
são referentes a períodos de curta duração, a áreas geográficas com carac te rís -
ticas muito particulares em termos de fauna, flora e alergenos existentes
(ex.Austrália) e na sua maioria incluem adultos. Objectivo: Conhecer a
evolução temporal e caracterizar os casos cujo diagnóstico principal foi de
“Anafilaxia” diagnosticado na UP do HDE nos anos 2000/02/04/06/08. Material
e Métodos: Estudo retrospectivo dos dados retirados de todas as 392.768
fichas do SU com diagnóstico de “Anafilaxia”. Resultados: Identificaram-se
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