acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S71
mia, laqueação do canal torácico e pleurodese. Mantém volumosa ascite
quilosa, condicionando dificuldade ventilatória e do equilíbrio da proteiné -
mia pelo que se decide pela realização de shunt peritoneo-venoso. Após a
colocação do shunt não houve necessidade de novas transfusões de albumina.
Iniciou alimentação entérica com boa tolerância. Cinco dias depois por isolamento
de Cândida albicans no líquido ascitico verificou-se necessidade de
remoção do mesmo. Alta 35 dias depois, clinicamente bem. Follow-up (25
meses) com bom desenvolvimento, sem sinais de recidiva de quilotórax ou
ascite. As malformações do sistema linfático são de difícil resolução. A tera -
pêutica conservadora continua a ser a primeira opção. A utilização de um
shunt peritóneo-venoso perante ascite quilosa é uma opção terapêutica,
possibi litando ao organismo tempo para se adaptar a um novo equilíbrio.
Palavras-chave: Quilotorax, ascite quilosa, shunt.
PD38 - Displasia de desenvolvimento da anca tardia: a importância da
vigilância no primeiro ano de vida
Filipa Reis 1 ; Carlos Silva 2 ; José Lupi 2 ; José Lima 2
1- Serviço de Pediatria, Hospital Garcia de Orta; 2- Unidade de Ortopedia
Infantil, Hospital Ortopédico Santiago do Outão
Introdução: A displasia de desenvolvimento da anca (DDA) engloba um
amplo espectro de anomalias, desde a ligeira instabilidade até à luxação franca
da anca. Embora seja habitualmente detectada no período neonatal, pode
apresentar-se tardiamente, implicando por vezes uma atitude terapêutica mais
agressiva. Os autores apresentam um caso de luxação da anca detectada aos
6 meses de idade, em criança com rastreio clínico prévio negativo. Descrição
do caso: Criança de 6 meses, sexo feminino, com história familiar de patologia
da anca não especificada na família paterna e antecedentes pessoais de
oligoâmnios no terceiro trimestre de gravidez, sem outros antecedentes relevantes.
As consultas de vigilância realizadas por pediatra às 2 semanas, 2 e 4
meses de vida, não revelaram sinais de instabilidade da articulação coxo-fe -
mu ral. Na consulta dos 6 meses foi detectada uma limitação franca da abdu -
ção da coxa esquerda, motivo pelo qual foi referenciada à Consulta de Orto -
pe dia Infantil. Após confirmação radiológica de luxação da anca esquerda foi
internada e iniciou tracção ao Zenith. Seis dias depois foi submetida a tenoto -
mia dos adutores, redução incruenta e imobilização com gesso pelvipodá lico,
substituído por gesso de ancas livres ao fim de dois meses. Aos três meses de
pós-operatório substituiu o gesso por talas Dennis-Brown, que mantém. Aos
quatro meses apresenta uma boa evolução radiológica, verifican do-se ainda
uma ligeira displasia acetabular esquerda. Discussão: Embora seja frequentemente
interpretada como uma situação prévia não diagnosticada, a displasia
de desenvolvimento da anca tardia está descrita na literatura como uma entidade
individual, surgindo em crianças com rastreio clínico e imagiológico
prévio negativo. Este caso pretende salientar a importância do rastreio clí nico
seriado durante o primeiro ano de vida, até ao início da marcha. Os autores
defendem ainda o rastreio imagiológico (ecográfico e/ou radiográfico) em
todas as crianças com factores de risco para DDA.
Palavras-chave: Displasia desenvolvimento anca tardia.
PD39 - Diagnóstico e abordagem da Dermatose IgA linear da Infância
num lactente de 4 meses.
Gustavo Januário 1 ; Felicidade Santiago 2 ; Ana Moreno 2 ; Oscar Tellechea 2
1- Hospital Pediátrico de Coimbra; 2- Departamento de Dermatologia.
Hospitais da Universidade de Coimbra
Introdução: A dermatose IgA linear da Infância (LAD) é uma doença imunobol
hosa sub-epidérmica rara e adquirida. Descrição do caso: Lactente de 4
meses, previamente saudável, sem história de exposição recente a fármacos
ou antecedentes familiares de doenças dermatológicas, que inicia lesões
vesiculo-bolhosas primariamente na região plantar com generalização posterior,
nas semanas seguintes, aos membros, tronco e face. As mucosas foram
sempre poupadas. Foi colocada a hipótese de dermatose imuno-bolhosa e foi
realizada biopsia de uma das lesões que revelou uma bolha sub-epidérmica
com infiltração de eosinófilos na derme. A imunofluorescência directa efectuada
mostrou um depósito linear de IgA, IgG e C3 na junção dermo-epidérmica
(JDE) mas a imunofluorescência indirecta foi negativa. Foi assim assu -
mido o diagnóstico de LAD e, devido à extensão das lesões, iniciado tra ta -
mento com dapsona e corticoterapia sistémica que teve de ser suspenso 3
sema nas depois, com rápido recrudescimento das lesões cutâneas, devido a
um quadro grave de desequilíbrio hidro-electrolitico complicado por sépsis.
Após tratamento do quadro séptico com antibioterapia endovenosa foi possí -
vel reinstituir o tratamento com a dapsona e corticoterapia sistémica que teve
uma duração total de 21 meses. A resolução das lesões cutâneas foi parti cu -
lar mente lenta mas completa. Actualmente a criança tem 3 anos, é saudá vel e
não houve registo de qualquer recidiva lesional. Discussão: Os autores abordam
a dificuldade no diagnóstico de LAD, na sua diferenciação de ou tras dermatoses
bulhosas da infância, particularmente no presente caso do penfi góide
bolhoso. Discute-se igualmente o suporte fundamental das técnicas de imu -
nofluorescência no diagnóstico e a relação entre os depósitos de imuno glo -
bulinas adicionais, para além da IgA, na JDE e a resistência ao tratamento.
Palavras-chave: Dermatose Bulhosa, IgA, Imunofluorescência
PD40 - Urticária Pigmentosa - Caso Clínico
Helena Rego 1 ; Teresa Jacinto 1 ; Sandra Medeiros 1 ; Raquel Amaral 1 ; Vítor
Carneiro 1 ; C.Pereira Duarte 1
1- HDES
A urticária pigmentosa é uma doença rara, sendo uma das formas de mastoci -
tose. Afecta principalmente lactentes e crianças até aos 2 anos de idade. É
consequência da proliferação e acumulação em excesso de mastócitos nos
vários órgãos, particularmente na pele, sendo a maioria dos casos descritos
causados por uma mutação pontual no proto-oncogene c-kit. Descreve-se o
caso de um lactente de 7 meses de idade, com antecedentes pessoais e fami -
liares irrelevantes, observado em consulta de Dermatologia Pediátrica por
uma dermatose, com 3 meses de evolução, localizada ao tronco e membros
(poupando a face e área palmo-plantar), caracterizada por inúmeras pápulas e
placas eritemato-acastanhadas, de contorno ovalado, com cerca de 0,5 a 2 cm
de diâmetro, de superfície lisa, e que cicatrizavam com manchas hiperpigmentadas.
Ao se friccionar as lesões observava-se aumento do eritema, da
infiltração e do prurido das mesmas (sinal de Darier positivo). A história clí -
nica e o restante exame objectivo não revelaram quaisquer alterações. Reali -
zou biópsia de pele cujo exame histopatológico identificou infiltrado por
mastócitos com disposição intersticial e peri-vascular na derme, compatível
com o diagnóstico proposto de urticária pigmentosa. Analiticamente não
tinha alterações dos parâmetros inflamatórios, da função renal ou hepática, e
os doseamentos de histamina na urina e de IgE total encontravam-se dentro
da normalidade. As radiografias do crânio e do esqueleto não apresentavam
alterações. O doente foi medicado com corticóide tópico e com anti-histamínico
oral, com melhoria do quadro clínico. Efectuou-se também aconse -
lhamento de medidas de evicção. O diagnóstico de Urticária Pigmentosa é
baseado na história e na apresentação clínica, com confirmação por biópsia
cutânea. Apesar da maioria dos casos apresentar um prognóstico favorável,
com involução espontânea das lesões até à puberdade/idade adulta, as formas
de manifestação mais tardia podem evoluir para formas sistémicas.
Palavras-chave: Mastocitose, cutanea, biópsia, urticária.
PD41 - Alterações osteoarticulares tardias pós meningococemia com
coagulação intravascular disseminada: Caso Clínico
Joana Rebelo 1 ; Daniela Alves 1 ; Nuno Alegrete 2
1- Serviço de Pediatria, UAG MC, Hospital são João EPE, Porto; 2- Unidade
de Ortopedia Infantil, Serviço de Ortopedia, UAG Cirurgia, Hospital são João
EPE, Porto
Introdução: A sépsis por Neisseria meningitidis tem uma apresentação clí -
nica heterogénea, sendo que actualmente ainda acarreta uma mortalidade e
morbilidade elevadas. Pode ser complicada por um fenómeno de coagulação
intravascular disseminada (CID), caracterizado por vasculite difusa, trombose,
hemorragia e necrose, com consequentes lesões isquémicas e inflama -
tórias de vários sistemas, incluindo o osteoarticular. A agressão vascular do
esqueleto em crescimento resulta em importantes sequelas osteoarticulares
não só agudas mas também tardias, graves, que são independentes do tratamento
adequado e atempado da sépsis menigocócica. Estas lesões incluem
osteonecrose, neo-formações ósseas, disrupção da cortical e inflamação
medular, com consequente irregularidade epifisária e metafisária, encerramento
precoce e deformidade angular da fise, e dismetria. Caso Clínico: Os
autores apresentam o caso de uma criança do sexo masculino, com antece -
dentes de meningococemia complicada por CID aos 7 meses de idade. Após
a fase aguda foi submetido a cirurgia do membro superior direito, para correcção
de sequelas cutâneas múltiplas. Aos 6 anos de idade foi orientado para
Consulta Externa de Ortopedia Infantil por apresentar deformidades ósseas,
tendo sido diagnosticada mão bota cubital à direita e dismetria acentuada dos
membros inferiores, por encurtamento tibial à esquerda. Foi observado agra -
va mento progressivo de ambas as deformidades nos 2 anos seguintes, tendo
sido, aos 8 anos de idade, submetido a cirurgia ortopédica. Discussão: As
S71