acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S87
PD93 - Administração de Imunoglobulinas Subcutâneas na Agamaglobu -
li nemia ligada ao X
Tatiana Carvalho 1 ; Margarida Guedes 2 ; Guilhermina Reis 2
1- Hospital Central do Funchal; 2- Hospital Geral de Santo António
A Agamaglobulinemia ligada ao X (XLA) é uma deficiência primária de
anticorpos, cuja base do tratamento é a terapia substitutiva com imunoglo -
bulinas. A administração por via subcutânea é uma alternativa à via endo -
venosa, demonstrando vantagens a nível clínico e sócio-económico. Os
autores pro põem-se a avaliar estes aparentes benefícios da terapêutica com
IgSC sobre as imunoglobulinas endovenosas (IgEV) recorrendo a um caso
clínico e comparando os dois últimos anos de terapêutica endovenosa com
os dois pri meiros anos de terapêutica subcutânea. Apresenta-se o caso de
um paciente, residente no Porto com o diagnóstico de XLA desde os 5 anos,
tendo nessa altura iniciado tratamento substitutivo, mensal, com IgEV
(400mg/kg/mês), com diminuição da frequência e a gravidade das infecções
mas mantendo quadro sino-brônquico, com colonização frequente por
Haemophilus Influen zae. Nível sérico médio de IgG de 492,37mg/dl. Aos
nove anos de idade, após terem sido detectadas bronquiectasias no lobo
inferior esquerdo aumentou a dose de IgEV para 600mg/kg/mês Até ao início
das imunoglobulinas subcutâneas (14 anos) apresentou cinco infecções
respiratórias (isolamento de Streptococcus pneumoniae), três das quais
necessitando de antibioterapia paren térica, e três GEA por Giardia lamblia.
Duas das infecções respiratórias e dois dos episódios de GEA ocorreram
nos dois últimos anos de terapêutica com IgEV, entre Fevereiro/2005 e
Janeiro/2007 Em Fevereiro/2007 foi alte rada para subcutânea a via de
administração das imunoglobulinas. Neste período de dois anos de tratamento
com IgSC o paciente não apresentou nenhu ma infecção e mantêm
um nível médio de IgG de 925,22mg/dl. Apresentou edema e eritema transitórios
no local da administração, que têm vindo a diminuir de intensidade
e duração. A melhoria da qualidade de vida foi objectivada através do
preen chimento do questionário LQI-Life Quality Index. Na análise de custos
verificou-se que estes dois anos de tratamento com IgSC permitiram
poupar 10.284,89€ relativamente aos dois anos ante riores com IgEV. Neste
caso clínico comprovou-se vantagens das IgSC tanto ao nível de eficácia,
segurança, qualidade de vida ou custos. Posto isto, a via subcutânea como
meio de administração das imunoglobulinas a pacientes com XLA é exequível,
bem tolerada, eficaz e altamente apreciada. Como tal, deve ser considerada
uma via de eleição para os pacientes que necessitam de trata mento
substitutivo com imunoglobulinas.
Palavras-chave: Agamaglobulinemia ligada ao X, Imunoglobulinas Sub -
cutâ neas, Eficácia, Qualidade de vida
Área Científica - Pneumologia
PD94 - Pneumonia recorrente - mesmo que a história não conte...
Sandra Mota Pereira 1 ; Sara Domingues 1 ; Sónia Lira 1
1- Centro Hospitalar Tâmega e Sousa
Caso clínico: Criança do sexo feminino, 25 meses, sem antecedentes pato ló -
gicos de relevo. Observada no Serviço de urgência (SU) por febre com cerca
de 24 horas de evolução associada a tosse produtiva e recusa alimentar.
Apresentava diminuição dos sons respiratórios no hemitórax direito e na telerradiografia
(Rx) torácica era visível imagem de hipotransparência na base
pulmonar direita. Analiticamente de referir leucocitose com neutrofilia e PCR
137,9 mg/L. Internada com o diagnóstico de pneumonia e medicada com
ampicilina. Apirética após um dia de tratamento. Ao 3º dia de internamento
teve alta hospitalar a completar 10 dias de antibioterapia. Quatro dias após
completar tratamento, regressou ao SU por manutenção de tosse e febre com
4 dias de evolução. Na auscultação pulmonar mantinha diminuição dos sons
respiratórios na base do hemitórax direito e no Rx torácico mantinha imagem
de consolidação no mesmo local. Sem leucocitose e com PCR de 25,8 mg/L.
Apirética desde o 3º dia de internamento, cumpriu 7 dias de tratamento endo -
venoso com ceftriaxone e 10 dias de claritromicina oral. Foi reavaliada após
3 semanas, estava assintomática, e o Rx torácico de controlo demonstrava a
resolução da imagem de consolidação. Regressou ao SU 40 dias após o último
internamento por febre com cerca de 48 horas de evolução e tosse produtiva.
Exame objectivo normal. Rx torácico com infiltrado intersticial algodo -
noso peri-hilar bilateral, predominante à direita; imagem de hipertransparência
no terço inferior do campo pulmonar direito. Apirética desde o 1º dia de
internamento. Realizou TAC torácico que demonstrou a presença de conso -
lidação justa-hilar no lobo inferior do pulmão direito, com alguns sinais de
broncograma aéreo no seu interior e visualização de material hipodenso no
lúmen do brônquio intermédio. Efectuou broncofibroscopia no 5º dia de
internamento que revelou a presença de corpo estranho a obstruir o tronco
intermédio no brônquio direito – Vegetal (Amendoim/ castanha). Discussão:
O diagnóstico de aspiração de corpo estranho, apesar de frequente em crian -
ças abaixo dos 3 anos, nem sempre é fácil. Menos de 20% dos corpos estra -
nhos aspirados são radiopacos, sendo por isso importante estar atento e valo -
rizar os sinais indirectos de aspiração de corpo estranho presentes no RX
toráci co, como a hiperinsuflação unilateral (enfisema obstrutivo), atelectasia
total ou segmentar, imagens recorrentes de infiltrados e condensação na
mesma área pulmonar.
Palavras-chave: Pneumonia recorrente, corpo estranho.
PD95 - Broncoscopia: uma técnica de diagnóstico, também como opção
terapêutica - Caso clínico
Joana Extreia 1 ; Ana Fernandes 1 ; Susana Rocha 1 ; J. Oliveira Santos 2 ; António
Amador 1
1- Hospital Nossa Senhora do Rosário, Centro Hospitalar Barreiro Montijo;
2- Unidade de Pneumologia, Hospital Dona Estefânia
Introdução: A broncoscopia (BC) é uma técnica de diagnóstico que permite
a visualização directa da via aérea e também pode ser usada para procedimentos
terapêuticos. Deve ser realizada sempre que se verifiquem sintomas respi -
ratórios persistentes. Caso clínico: Apresentamos o caso clínico de um lac -
tente, ex-prematuro de 29 semanas que necessitou de entubação e ventilação
mecânica durante 9 dias. Aos 4 meses de idade (2 meses de idade corrigida)
iniciou choro rouco e estridor audível com tiragem. O estridor era persistente,
bitonal, de tonalidade áspera, não modificável com a posição e com aumento
progressivo da intensidade. Foi realizada broncofibroscopia que mostrou uma
massa nodular epitelizada no espaço subglótico, ocluindo quase 90% do
lúmen da via aérea, compatível com granuloma de entubação (GE). O lac -
tente foi submetido a broncoscopia rígida, sob anestesia geral, para destruição
mecânica e através de argónplasma do GE. Actualmente encontra-se assintomático
e a BC de controlo mostrou regressão quase total da massa da via
aérea. Discussão: A história e as manifestações clínicas eram compatíveis
com a hipótese de GE da via aérea e a BC confirmou a sua presença no
espaço subglótico. É uma patologia comum em recém-nascidos submetidos a
técnicas de ventilação invasiva mas, a sua incidência exacta não está defi nida
porque muitos dos casos são apenas transitoriamente sintomáticos, regre -
dindo espontaneamente antes da realização de BC. Conclusão: Quando os
sintomas são ligeiros, uma atitude expectante de vigilância é adequada.
Terapêutica com corticóides inalados ou sistémicos pode ser necessária em
casos mais graves mas os resultados são ligeiros e pouco favoráveis; a BC
com fins terapêuticos deve ser realizada.
Palavras-chave: Broncoscopia, Granulomas de entubação
PD96 - “Desidratação hiponatrémia e Fibrose Quística”
Sara Narciso Ferreira 1 ; Luísa Pereira 1 ; Celeste Barreto 1
1- CHLN-Hospital de Santa Maria
A Fibrose Quística (FQ) é a doença genética e hereditária, mais frequente na
raça caucasiana. A grande heterogeneidade da doença deve-se à variabilidade
e gravidade das mais de 1600 mutações já identificadas e ao envolvimento
multisistémico. Apesar do fenótipo típico ser sintomatologia sinopulmonar e
gastrointestinal, é fundamental valorizar outras formas de apresentação características,
como síndromes de perda de sal e azoospermia obstrutiva.
Apresenta-se um caso clínico de uma criança de 7 anos, sexo masculino, refe -
renciado à Consulta de Fibrose Quística pela Otorrinolaringologia. Trata-se
uma criança com um bom desenvolvimento estaturo ponderal, sem sintomatologia
pulmonar crónica. Como antecedentes, um internamento aos 12
meses, por desidratação hiponatremica (Na-129.) complicada por alcalose
metabólica (pH-7,62,HCO3-56,9) e hipocaliemia (K-1,7). Foi colocada a
hipótese diagnóstica de síndrome de Bartter, não confirmado após 24 meses
de seguimento. Na sequência de infecções respiratórias altas recorrentes
desde os 18 meses é diagnosticada polipose nasal, indicada polipectomia e
colocada a hipótese de FQ. A FQ foi confirmada pela história de desidratação
hiponatrémica, polipose nasal e provas do suor com valores de 127 mmol/l e
124 mmol/L cloreto. O estudo genético, revelou num alelo a mutação G542X,
comum e grave, e no outro, ainda não foi identificada mutação. Clinicamente
não apresenta quadro pulmonar nem insuficiência pancreática (elastase fecal-
491mcg/g). Os doentes com FQ, sobretudo nos primeiros anos de vida, são
susceptíveis a episódios de desidratação hiponatremica associada a alcalose
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