acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S91
dos SNS a PHS foi corticossensível e não apresentou nenhuma recidiva. Os
restantes foram CR com posterior evolução para insuficiência renal crónica
(IRC). Discussão-A incidência de SN na população estudada, bem como a
distribuição de grupo etário e género está de acordo com o referido na litera -
tura. Dos casos de SNI apenas um foi CR; a maioria dos CS apresentou pelo
menos uma recidiva. Na nossa pequena amostra, nos SNS, constatou-se a
associação entre a corticorresistência e progressão para IRC.
Palavras-chave: Síndrome nefrótico, corticossensível, corticorresistente.
PD108 - Síndrome Nefrótico - Casuística de 8 Anos de um Hospital Nível II
Paulo Sérgio Aguiar Venãncio 1 ; Marcos Sanches 1 ; João Calado 1 ; Aldina
Canteiro Lopes 1
1- Hospital de Santarém
Introdução: O Síndrome Nefrótico (SN) é uma manifestação frequente de
doença glomerular renal crónica na idade pediátrica. Na maioria dos casos,
está associado a glomerulonefrite de lesões mínimas (SNLM) e responde ao
tratamento com corticóides. As recaídas constituem uma característica intrín -
seca na criança com SNLM. O prognóstico é geralmente bom a longo prazo.
Objectivo: Avaliar as características clínicas, resposta à terapêutica e a evolu -
ção da doença das crianças com diagnóstico de SN, seguidas na Consulta de
Patologia Renal. Material e Métodos: Estudo retrospectivo e descritivo dos
processos clínicos das crianças com diagnóstico de SN internadas no Serviço
de Pediatria e/ou seguidas na Consulta de Patologia Renal do HDS, no período
de Janeiro de 2002 a Dezembro de 2009. Foram definidos dois grupos com
base na classificação do SN: Grupo I - SN idiopático - e Grupo II - SN secun -
dário. Resultados: No período em estudo, foram avaliadas 8 crianças com
diagnóstico de SN (4F, 4M), 6 das quais com SN idiopático (Grupo I) e 2 com
SN secundário (Grupo II). No Grupo I (3F, 3M), a mediana de idade no episódio
inaugural foi de 3,9 anos. Na apresentação, verificou-se edemas genera -
lizados em todos os doentes, HTA em 2 casos e hematúria microscópia em 3.
A terapêutica inicialmente instituída foi a prednisolona, havendo necessidade
de alterar a terapêutica em 2 casos: num associou-se a ciclofosfamida (por
ausência de resposta à prednisolona), e noutro substituiu-se por deflazacort
(por reacção alérgica). Todos os casos entraram em remissão; 2 crianças evo -
luí ram com recidivas frequentes. Na nossa amostra, 4 casos comportaram-se
como cortico-sensíveis, 1 cortico-dependente e 1 como corticoresistente.
Neste último, foi efectuada biópsia renal que foi inconclusiva. No grupo II
(1F, 1M), havia antecedentes de Púrpura de Schönlein-Henoch num caso e
Lúpus Eritematoso noutro. As biópsias renais revelaram glomerulonefrite
mesangioproliferativa com depósitos de IgA num caso e nefrite lúpica grau
IV noutro. Com um tempo médio de seguimento de 29 meses, todas as crian -
ças apresentam função renal normal. Conclusão: Os resultados da nossa série
são sobreponíveis aos publicados na literatura, embora esta seja limitada.
Salienta-se a importância da abordagem conjunta dos doentes de difícil controlo
com os Centros de Referência (no nosso caso os Serviços de Nefrologia
dos Hospitais Dona Estefânia e Santa Maria).
Palavras-chave: Síndrome nefrótico, evolução, terapêutica.
PD109 - Infecções urinárias em idade pediátrica no Hospital de Santa -
rém: Agentes etiológicos e resistências aos antibióticos
Paulo Sérgio Aguiar Venâncio 1 ; Marcos Sanches 1 ; João Calado 1 ; Aldina
Canteiro Lopes 1
1- Hospital de Santarém
Introdução: As infecções do tracto urinário (ITU) são importantes na idade
pediátrica, sobretudo a pielonefrite nos 2 primeiros anos de vida, pelo risco
de cicatriz renal associada a potenciais complicações como hipertensão arterial
e insuficiência renal crónica. O tratamento antibiótico da ITU deve ser
iniciado precocemente, devendo actuar sobre as estirpes mais frequentes,
considerando as resistências na comunidade local. Objectivo: Identificar os
agentes etiológicos de ITU diagnosticadas no Serviço de Pediatria do Hos -
pital Distrital de Santarém (SP-HDS), caracterizar suas susceptibilidades a
vários antibióticos e propôr uma terapêutica inicial com maior probabilidade
de eficácia. Material e métodos: Revisão retrospectiva dos agentes identificados
nas ITU diagnosticadas no SP-HDS e respectivos antibiogramas,
durante o período 2008-2009. Considerou-se ITU a identificação de colónias
de bactérias por agente único, quanto ao tipo de colheita de urina: ≥104
unidades formadoras de colónias por ml (UFC/ml) por cateterismo vesical em
colheita única (CU); ≥105 UFC/ml por jacto médio em CU; ≥105 UFC/ml
por saco colector esterilizado em 2 colheitas consecutivas em menos de 48
horas. Para avaliação do agente etiológico e respectivo Teste de Suscepti bi -
lidade Antibiótica (TSA), foi analisada uma urocultura por episódio de ITU.
Foram incluídas as primeiras ITU e as subsequentes, assim como infecções
febris e não febris. Excluiram-se as 35 ITU de crianças sob profilaxia por ter
sido verificada a existência de diferença estatisticamente significativa nos
TSA das bactérias causadoras de ITU em crianças com e sem profilaxia.
Resultados: Em 325 infecções urinárias, a bactéria mais isolada foi a E. coli
(81,2%) seguida do P. mirabilis (12,6%). Os agentes isolados no grupo sem
profilaxia (n=290) apresentaram taxas de sensibilidade (excluindo resistência
e sensibilidade intermédia) de 97,3% para a gentamicina, 98,1% para o
cefuroxime-axetil, 94,3% para a amoxicilina e ácido clavulânico, 85,6% para
o cotrimoxazol e 54,7% para a ampicilina. Conclusão: A utilização do
cefuroxime ou da associação amoxicilina e ácido clavulânico como trata -
mento empírico de primeira linha parece uma boa opção face às sensibilidades
encontradas neste estudo (98,1% e 94,3% respectivamente), como a
opção pela gentamicina para tratamento endovenoso. As 15,4% resistências
encontradas para cotrimoxazol permitem considerar este antibiótico como
opção em infecções urinárias de baixo risco.
Palavras-chave: Infecções urinárias, agentes, sensibilidade.
PD110 - Hipertensão renovascular na criança
Cristina Duarte Pereira 1 ; Dora Gomes 1 ; Raquel Santos 1 ; Clara Gomes 1 ;
António Jorge Correia 1
1- Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: A hipertensão renovascular é uma das causas de hipertensão
arterial (HTA) na criança passível de tratamento curativo. O diagnóstico pode
ser evocado pelo doseamento da renina, por eco-doppler, angio-RM ou cintigrama
renal basal e pós-captopril mas a angiografia é ainda o exame de elei -
ção. Descrição dos Casos: Caso 1: Menina de 2 anos e 9 meses que no contexto
de vómitos e febre foi constatada HTA. Sem antecedentes de relevo. Da
avaliação efectuada realça-se renina elevada (170μU/ml) e ecocardiograma
com discreta hipertrofia ventricular esquerda. O eco-doppler renal sugeriu
estenose da artéria renal direita e o cintigrama renal basal e pós-captopril evidenciou
prova positiva em relação ao rim direito (função diferencial pós-captopril:
rim esquerdo 73% e rim direito 27%). A angio-RM confirmou estenose
focal da artéria renal direita a 8,5mm do ostium. Foi medicada inicialmente
com propranolol ao qual se associou nifedipina. Por persistência de HTA fez
ressecção do segmento arterial estenótico e anastomose topo-a-topo. Manteve
HTA pelo que repetiu angio-RM que mostrou rim direito hipoplásico e hipo -
perfundido. O cintigrama confirmou rim direito não funcionante sendo sub -
me tida a nefrectomia direita. Desde então sem HTA e sem medicação. Caso
2: Menina de 7 anos e meio com cefaleias sendo constatada HTA. Nos
antecedentes familiares de realçar pai com HTA e dupla artéria renal. Da
investigação efectuada (avaliação analítica, ecografia renal, urografia, cistografia
e ecocardiograma) apenas se detectou renina muito elevada
(>2200μU/ml). Fez angio-RM renal que não revelou alterações de relevo
e foi medicada com enalapril e nifedipina com normalização da TA. Por manter
renina muito aumentada prosseguiu investigação com eco-doppler, cintigrama
e nova angio-RM renais, todos sem alterações. Fez arteriografia que
revelou lesão estenótica superior a 90% do 1/3 médio da artéria renal direita
sendo submetida a ressecção cirúrgica do referido segmento. Foi reduzindo
os anti-hipertensores ficando sem medicação e sem HTA. Discussão: Os dois
casos descritos reforçam a necessidade de uma investigação adequada pe -
rante HTA. Embora de elevada sensibilidade e especificidade nos adultos, a
angio-RM renal mantém algumas limitações diagnósticas na criança. A
angiografia permanece o exame de eleição na avaliação da doença renovascular
na criança.
Palavras-chave: Hipertensão renovascular, angiografia, criança.
PD111 - Cistinose: uma causa silenciosa de insuficiência renal terminal
Vera Santos 1 ; Mónica Cró Braz 2 ; Ana Rita Sandes 3 ; Joana Couceiro 3 ; Carla
Simão 3
1- Hospital de Faro, EPE; 2- Hospital Garcia de Orta EPE; ; 3- Hospital de
Santa Maria
Introdução: A cistinose é uma doença genética rara, de transmissão
autossómica recessiva, caracterizada pela acumulação de cistina nos lisossomas.
Existem várias formas de doença: nefropática infantil, nefropática
intermédia (tipo juvenil/início tardio) e ocular, as quais diferem na sua
forma de apresentação clínica e gravidade. A forma juvenil é uma variante
rara de cistinose nefropática infantil e de menor gravidade. As manifestações
clínicas típicas de síndroma de Fanconi, atraso de crescimento e foto-
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