acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S43
método de colheita dos dados foi retrospectivo, através da consulta das fichas
de observação médica da VMER-CHON referentes à população com idade
inferior a 17 anos, durante o período de Maio de 2002 e Maio de 2010 (8
anos). Resultados: no período analisado a VMER-CHON recebeu 9626 activações,
das quais 493 (5,1%) para população com idade inferior aos 17 anos.
Houve um ligeiro predomínio do sexo masculino (56%). A média de idades
foi de 7 anos (mínimo recém-nas cido; máximo 16 anos), sendo que 44%
apresentavam menos de 5 anos e 29% mais de 10 anos. Cerca de metade das
ocorrências registaram-se no período da manhã, 40% na via pública e 31% no
domicílio. Os principais motivos de activação foram os traumatismos em 234
situações (47%), sendo 16% resultantes de acidente de viação e 10% atropelamentos;
doenças agudas em 182 (37%), particularmente as convulsões
(15%) e a patologia respiratória (12,5%). Os afogamentos e as intoxicações
(por monóxido carbono/medicamentos) corresponderam a 7% das ocorrências.
Abaixo dos 2 anos predominou a doença aguda enquanto nos adolescentes
a traumatologia. Efectuou-se monitorização em 85% e trata mento em
68% das situações. Em 91% dos casos as crianças foram transportadas para
unidades hospitalares, 1,2% (6 crianças) directamente para um Hospital Nível
3 (2 helitransportadas). Ocorreram 22 óbitos (4,5%), todos em paragem cardio-respiratória
(PCR) à chegada da VMER-CHON, resultantes de situações
de traumatologia (46%), afogamentos (23%) e intoxicação (9%). Comentários:
As emergências pediátricas representam 5% das activações da
VMER-CHON. A principal causa de activação (47%), particularmente nos
adolescentes, foi o trauma. Das patologias agudas destacam-se as convulsões
e as doenças respiratórias. A evolução foi desfavorável nas situa ções de PCR
à chegada da VMER.
Palavras-chave: Emergência Pré-hospitalar, VMER, pediatria
Área Científica - Hematologia e Oncologia
PAS43 - Manifestações músculo-esqueléticas como forma de apresentação
de Leucemia Aguda
Raquel Firme 1 ; Duarte Malveiro 2 ; Helena Pedroso 1 ; Ana Neto 3 ; Anabela
Brito 1 ; Nuno Lynce 1
1- HPP Hospital de Cascais; 2- Hospital de São Francisco Xavier – Centro
Hos pitalar de Lisboa Ocidental; 3- Instituto Português de Oncologia de
Lisboa Fernando Gentil
Introdução: As queixas músculo-esqueléticas são comuns na idade pediá -
trica, mas podem constituir a forma de apresentação de neoplasias. A incidência
de neoplasia oculta em crianças com esses sintomas é de 0,3-1%, sendo a
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) a mais frequente. Os autores apresentam
este caso pela dificuldade que pode acarretar o diagnóstico diferencial de
uma sintomatologia que é frequente nas crianças, principalmente quando
numa fase inicial as alterações laboratoriais são inespecíficas ou ligeiras,
podendo condicionar um atraso no diagnóstico.
Caso Clínico: Criança do sexo feminino, 5 anos de idade, com antecedentes
familiares e pessoais irrelevantes. Apresentava queixas recorrentes de dor e
edema dos punhos com 3 meses de evolução, e edema dos tornozelos, acompanhado
de dor nocturna e incapacidade para a marcha com 5 dias de
evolução. Ao exame objectivo tinha razoável estado geral, dor, edema, rubor
e calor dos tornozelos, sem outras alterações. Analiticamente destacava-se
leucocitose (39.800/μL) com predomínio de linfócitos (77%), VS 60 mm/h e
esfregaço de sangue periférico (ESP) com muitas células linfocitárias com
morfologia monocitóide. As serologias virais excluíram infecção recente e o
estudo de patologia auto-imune não revelou alterações significativas. Após
melhoria clínico-laboratorial inicial, verificou-se um agravamento caracterizado
por febre, aumento da leucocitose e linfocitose e aparecimento pela
primeira vez de blastos no ESP. Realizou mielograma que revelou 83% de
linfoblastos compatível com LLA da linhagem B. Os estudos genético e de
biologia molecular revelaram alterações associadas a um prognóstico
favorável (80% de EFS-5A). Está a fazer tratamento com quimioterapia com
boa evolução e sem intercorrências relevantes.
Discussão: As manifestações músculo-esqueléticas, nomeadamente artralgia,
artrite e dor óssea, podem ser a forma de apresentação das neoplasias na idade
pediátrica. Este aspecto, concomitantemente com o facto dos hemogramas
iniciais poderem ser normais ou apresentar apenas alterações discretas, pode
conduzir a erros e atraso no diagnóstico. É fundamental um índice de suspeição
elevado e a inclusão de patologia neoplásica no diagnóstico diferencial
de uma criança com sintomatologia semelhante à deste caso clínico.
Palavras-chave: Leucemia Linfoblástica Aguda, Artrite.
PAS44 - Hemofilia A: uma apresentação invulgar
Filipa Caldeira 1 ; Filipa Reis 1 ; Ana Tavares 1 ; Deolinda Matos 1
1- Hospital Garcia de Orta
Introdução: A hemofilia A é uma discrasia hemorrágica hereditária causada
pelo défice do factor VIII e classificada de acordo com o seu grau de actividade
em ligeira (> 5%), moderada (1-5%) ou grave (> 1%). A hemorragia
intracraniana (HIC) espontânea é a manifestação mais grave da doença e ocorre
em 3-5% das hemofilias graves, sendo mais rara nas restantes. O desenvolvimento
de inibidores do factor VIII constitui uma das complicações mais
temíveis do tratamento da hemofilia. Os autores apresentam um caso de HIC
espontânea como primeira manifestação de hemofilia A moderada, com apare -
cimento precoce de inibidores. Descrição de caso: Lactente de 6 meses, sexo
masculino, raça negra, sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes que
recorreu à Urgência Pediátrica por vómitos, recusa alimentar e irritabilidade,
tendo tido alta com o diagnóstico de provável infecção urinária. Foi readmitido
48 horas depois por agravamento clínico com depressão do estado de consciência.
À admissão apresentava hipotonia, prostração, hematoma no local da PV e
sangramento nos locais de punção venosa. A tomografia computorizada crânioen
cefálica mostrou hidrocefalia supratentorial e hemorragia aguda/sub-aguda
da fossa posterior, sub-aracnoideia e sub-dural. Da avaliação analítica destacamos
Hb 6,0 g/dL e aPTT de 109 segundos. O estudo da coagulação revelou
défice de factor VIII, com actividade de 1,5%, sem inibidores. Iniciou terapêutica
com factor VIII recombinante. Às quatro semanas de terapêutica surgiu
hemorragia refractária e redução da actividade de factor VIII. Confirmada a
presença de inibidores, iniciou tera pêutica com factor VII recombinante e ácido
épsilonaminocaproico. A análise molecular revelou inversão no intrão 22 do
gene F8. Discussão: O caso relatado parece-nos importante por corresponder a
uma apresentação rara de uma hemofilia A moderada e pelo aparecimento precoce
de inibidores. A preo cupação com o desenvolvimento de inibidores deve
ser permanente após o início da terapêutica de substituição, sendo fundamental
uma monitorização regular e o início precoce de agentes de bypass. A mutação
encontrada não é frequente na hemofilia moderada e está associada, tal como a
ascendência africana, a um risco acrescido de desenvolvimento de inibidores.
Palavras-chave: Hemofilia, hemorragia intracraniana, inibidores.
PAS45 - Tratamento de hemangioma infantil com propranolol. A propó -
sito de um caso.
João Brissos 1 ; Ana Casimiro 1 ; J Oliveira Santos 1
1- Hospital Dona Estefânia, CHLC
Introdução: Os hemangiomas infantis são os tumores benignos mais frequentes
da infância (4 a 10% dos recém-nascidos). Apesar da sua benignidade,
complicações vitais e funcionais importantes justificam a necessidade de tratamento
sistémico. Os tratamentos habituais (corticoterapia, interferon alfa, laser)
promovem uma redução do seu crescimento, mas com efeitos adversos frequentes.
A utilização de propranolol no tratamento dos hemangiomas em idade
pediátrica é um tema de discussão recente. Caso clínico: Criança de 10 meses,
sexo feminino, antecedentes de gestação gemelar de termo, baixo peso ao
nascer (2320g), comunicação inter-ventricular e insuficiência aórtica ligeira,
apresenta desde o 5º dia de vida volumoso angioma da face com progressão
rápida e extensão à região cervical, lábio inferior e pavilhão auricular direito,
com obstrução completa do canal auditivo externo. Na broncofibroscopia
detectou-se hemangioma plano das fossas nasais e metade direita da epiglote.
Após tratamento inicial com corticoterapia durante 2 meses e laser durante 7
meses, verificou-se apenas ligeira melhoria do seu volume. Decidiu-se início de
tratamento com propranolol em internamento, com aumento gradual da dose
até 2mg/kg/dia e monitorização de pressão arterial, frequência cardíaca e
glicemia contínua. Avaliação analítica, electrocardiograma, ecografia abdominal
e transfontanelar sem alterações. Ecocar dio grama com alterações já des -
critas e sem contra-indicação para utilização de beta-bloqueantes. Na ausência
de efeitos adversos, o tratamento foi continuado no domicílio, com reavaliação
clínica regular. Após o primeiro mês, a dose foi aumentada para 3mg/kg/dia.
Durante o tratamento observou-se uma franca redução do volume e alteração
da sua tonalidade, com melhoria visivel na broncofibroscopia de controlo após
3 meses. Ao fim de 12 meses de tratamento, com regressão completa do
angioma na região facial e cervical, decidiu-se suspender a terapêutica.
Comentários: O propranolol foi recentemente discutido como uma arma tera -
pêutica consistente, rápida e eficaz no tratamento do hemangioma infantil.
Estudos alargados poderão comprovar a segurança deste tratamento e a possibilidade
de se tornar alternativa de 1ª linha das terapêuticas actuais.
Palavras-chave: Hemangioma; propranolol.
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