acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S63
tema ocular, esquelético e cardiovascular, este último responsável pela morbilidade
e mortalidade precoce. A rotura de aneurisma aórtico é a complicação
mais temida, contudo é muito rara na idade pediátrica. Caso Clínico:
Criança de 5 anos, sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de dilatação da
artéria pulmonar e antecedentes de fenda palatina e atopia (asma e dermatite).
Seguida em Consulta de Cardiologia Pediátrica desde o período neonatal com
Síndrome de Marfan com dilatação ligeira da raiz da aorta e persistência do
canal arterial encerrado por via percutânea aos 2 anos de idade. Medicada em
ambulatório com furosemida e losartan. Admitida no Serviço de Urgência
Pediátrica em Julho de 2009 em choque após episódio de síncope durante o
esforço físico. O ecocardiograma de urgência demonstrou ruptura de aneu -
risma da aorta ascendente com derrame pericárdico volumoso. Foi transfe rida
para Centro de Cirurgia Cardíaca onde foi submetida de imediato a substitui -
ção da aorta ascendente aneurismática por conduto, com preservação da
válvula aórtica nativa (cirurgia de David), que decorreu sem complicações. O
ecocardiograma à alta demonstrava uma função sistólica do ventrículo
esquerdo (VE) preservada com regurgitação aórtica ligeira. Após 8 meses de
estabilidade clínica os ecocardiogramas seriados mostraram insuficiência
aórtica grave, dilatação do VE e aurícula esquerda progressivas, má função
ventricular, insuficiência mitral e tricúspide moderadas e hipertensão pulmonar.
O cateterismo cardíaco evidenciou regurgitação aórtica livre com conduto
sem gradiente. Foi submetida a implantação de prótese aórtica mecâ -
nica, com melhoria gradual da função ventricular e redução do VE. Actual -
mente encontra-se medicada com varfarina, losartan e furosemida, e estável
do ponto de vista cardíaco. Discussão: Apesar de muito rara na idade pediá -
trica, a rotura de aneurisma aórtico deve ser sempre equacionada numa crian -
ça em choque com Síndrome de Marfan. A preservação da válvula aórtica
nativa e colocação de conduto (operação de David), cirurgia de eleição em
idade pediátrica, é actualmente questionada pelo risco de disfunção valvular
precoce, sendo de ponderar em alternativa a implantação de prótese valvular
mecânica, sobretudo se já existir regurgitação aórtica prévia.
Palavras-chave: Síndrome de Marfan, Rotura Aneurisma Aórtico.
PD9 - “Asma” curada após cirurgia torácica
Luísa Gaspar 1 ; Ana Mariano Martins 1 ; Patrícia Mendes 1 ; Sandra Caetano 1 ;
Rui Anjos 2
1- Hospital de Faro, E.P.E.; 2- Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, E.P.E.
Caso clínico: Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 6 anos,
sexo masculino, avaliado na Consulta de Alergologia Pediátrica para investigação
de asma na sequência de crises de dispneia e pieira. Na observação foi
detectado sopro sistólico tendo sido referenciado à consulta de Cardiologia
Pediátrica. Realizou telerradiografia do tórax que revelou hipotransparência
arredondada, com localização central supracardíaca. O ecocardiograma
mostrou imagem arredondada retro-aórtica com cerca de 35 mm de diâmetro,
de bordos definidos e com aparente fluxo sistólico. A investigação excluiu
hidati dose torácica. Para melhor caracterização da lesão, realizou-se Resso -
nância Magnética torácica, que foi inconclusiva e Tomografia Computorizada
Multidetectores cardíaca, que identificou a lesão como sendo um aneurisma
sacular, com comunicação com a aorta ascendente. O cateterismo cardíaco
confirmou um aneurisma sacular calcificado ligado por boca anastomótica à
aorta ascendente, acima da junção sino-tubular, com compressão total da
artéria coronária esquerda e compressão ligeira do tronco e ramo direito da
artéria pulmonar. Foi submetido a ressecção de aneurisma calcificado que
comprimia, além das estruturas referidas, a veia cava superior, aurícula
esquerda, brônquio principal esquerdo e traqueia. A análise histológica reve -
lou pseudoaneurisma da aorta, fibrosado e parcialmente calcificado. No pós
operatório, foi reinternado por síndrome pós-pericardiotomia, com derrame
pericárdico, tendo-se efectuado pericardiocentese e terapêutica com anti
infla matórios não esteróides. Actualmente encontra-se clinicamente bem,
sem novas crises de dispneia e sem pieira. Discussão: Muitos doentes com
aneurisma aórtico torácico apresentam sintomas e achados físicos inespecí -
ficos para doença aórtica. Achados clinicos atípicos ou alterações específicas
em exames complementares, como a telerradiografia do tórax, podem aumentar
a acuidade diagnóstica, diminuindo a morbilidade e a mortalidade asso -
ciada a esta doença. Os pseudoaneurismas aórticos são muito raros em idade
pediátrica, estando frequentemente associados a trauma e/ou infecção, sendo
vários os agentes que podem afectar a aorta. No nosso doente não havia
história de trauma nem de infecção grave ou síndrome febril prévio, pelo que
o diagnóstico etiológico se mantém desconhecido.
Palavras-chave: Asma, pseudoaneurisma da aorta.
PD10 - Arterite de Takayasu- a propósito de dois casos clínicos
Andreia Francisco 1 ; Rui Anjos 2 ; A. Siborro de Azevedo 3
1- Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria/ Hos pi -
tais Universidade de Coimbra; 2- CHLO- Hospital de Santa Cruz; 3- Centro
Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria
A Arterite de Takayasu é uma doença crónica pouco frequente. O grau de
actividade é variável, bem como o prognóstico, ambos dependentes das
exa cer bações e remissões do processo inflamatório. Nos últimos anos, os
exa mes de imagem, em particular a Angio-RM, têm um papel fundamental
quer no diagnóstico quer no seguimento destes doentes. Apresentamos
o seguimento de dois doentes com Arterite de Takayasu ambos sob tera -
pêutica imunossupressora e antihipertensora. O primeiro doente de doze
anos, com diagnós tico desde os três, apresenta arteriopatia envolvendo a
aorta tóraco-abdominal, artérias carótida primitiva e renal esquerdas (Figs
1, 2 e 3). Com necessidade de internamentos anuais para controlo de HTA
refractária, foi submetido a nefrectomia esquerda aos sete anos. Actual -
mente apresenta HTA medicada com cinco classes diferentes de fármacos
e boa função ventricular, apesar de hipertrofia das câmaras cardíacas
esquerdas. Encontra-se sob imunossupressão com prednisolona e meto tre -
xato, apresentando queixas esporádicas de artralgia no último ano. O
segundo doente de onze anos, com diagnóstico há um ano na sequência de
angor abdominal, apresenta arteriopatia com atingimento difuso da aorta
abdominal, artéria mesentérica superior, tronco celíaco, artérias renais,
eixo arterial ilíaco direito e artéria vertebral direita. (Fig 4) Sob corticote -
rapia e ciclos mensais de ciclofosfamida apresentou episódio de isquémia
intestinal grave e mesmo após várias angioplastias mantém episódios frequentes
de dor abdominal pelo que pondera-se a realização de bypass.
Com HTA controlada com 3 classes de fármacos, apresenta hipertrofia do
ventrículo esquerdo com função conservada. Recentemente iniciou artralgia
no pé direito, mantendo-se sob imunossupressão com predni solona.
Tratam-se de dois casos com envolvimento vascular grave e progressivo.
Ambos apresentam complicações major associadas que são sinónimo de
pior prognóstico, no entanto, o segundo doente apresenta um curso progressivo
muito rápido e sem resposta à imunossupressão, tendo por isso
um prognóstico mais reservado. Em ambos os doentes a Angio-RM, para
além de ser um auxiliar importante do diagnóstico, foi preponderante no
follow-up e decisão terapêutica.
Palavras-chave: Takayasu, arterite, Angio-RM, HTA.
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