acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S94
dilatação piélica moderada. Verificou-se involução do rim displásico em 27
casos (75%) - parcial em 24 e total em três. Cinco das sete unidades reflu -
xivas resolveram (três espontaneamente e duas por reimplantação ureteral).
Os dois casos de OJPU foram operados. Não se verificou nenhum caso de
transformação maligna e não se procedeu a qualquer nefrectomia de rim
displásico. Ocorreu infecção urinária em nove crian ças (25%) - três com
RVU e duas com OJPU. Não ocorreu hipertensão arterial nem diminuição
da filtração glomerular em qualquer criança. Conclu sões: Os resultados
obtidos nesta revisão são genericamente concordantes com outras casuís -
ticas e confirmam a justeza de um seguimento conservador na abordagem
da criança com DRM.
Palavras-chave: Displasia renal multiquística; criança.
Área Científica - Reumatologia
PD119 - Púrpura de Henoch Schonlein: Casuística de 10 anos num
Hospital Distrital
Joana Extreia 1 ; Nélia Ferraria 1 ; Susana Rocha 1 ; Teresa Correia 1 ; Vera Silva 1
1- Hospital Nossa Senhora do Rosário, Centro Hospitalar Barreiro Montijo
Introdução: A Púrpura de Henoch- Schonlein (PHS) é a vasculite sisté -
mica mais frequente na idade pediátrica, caracterizando-se por uma tétrade
de manifestações clínicas que inclui alterações cutâneas, articulares,
gastrintes tinais e renais. É , na maioria dos casos, auto-limitada. No entanto,
o envolvimento renal pode ocorrer a longo prazo, e, nalguns casos, culminar
em insufi ciência renal. Objectivo: Apresenta-se uma casuística que
abrange os casos de PHS que justificaram o internamento no Serviço de
Pediatria e/ou em Unidade de Internamento de Curta Duração do HNSR
entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Métodos: Para além da avaliação
da distribuição dos casos por sexo, idade e época do ano, foram apuradas
as principais mani festações clínicas e alterações laboratoriais encontradas,
bem como a duração do internamento, recorrência e terapêutica
efectuada. Resultados: Foram regis tados 29 casos não havendo predo -
minância significativa entre sexos (F:55.2% vs M:48.2%). A idade média
foi de 5 anos. Dos 29 casos, 55% ocorreram de Outubro a Dezembro. Para
além da púrpura, as queixas articulares foram a manifestação clínica mais
frequente (58,6%). Cerca de metade dos casos decorreram com leucocitose
apresentando todos valores de ureia e crea tinina normais. Verificou-se
hematúria em 17,2% dos doentes e apenas num destes, se observou também
proteinuria. Em 17,2% dos casos foi usada corti coterapia e em 55,2%
houve registo de infecção respiratória alta prévia ao episódio de púrpura. A
média de internamento foi de 5,6 dias.Foram acompanhados em consulta
de Pediatria Hospitalar 18 casos (62%) sem registo de sequelas. Con -
clusão: Os dados apurados estão de acordo com a epidemio logia da doença
des crita na literatura. A PHS pode, por vezes, ter manifestações exube -
rantes, no entanto trata-se de uma patologia habitualmente benigna não
deixando sequelas.
Palavras-chave: Púrpura de Henoch Schonlein
PD120 - Edema Agudo Hemorrágico do Lactente – caso clínico
Joana Regala 1 ; João Baldaia 1
1- Hospital Dona Estefânia
Introdução: O Edema Agudo Hemorrágico do Lactente (EAHL) é uma
forma rara de vasculite leucocitoclástica cutânea em crianças abaixo dos 24
meses. Caracteriza-se pela tríade sintomática: lesões papulares púrpuricas ou
equimóticas, dolorosas, envolvendo sobretudo face, pavilhões auriculares e
extremidades; edema acral assimétrico, com progressão proximal e febre
baixa. Pode ser precedido por infecções, fármacos ou imunizações. Tem um
curso auto-limitado e benigno, com envolvimento visceral raro. Os diagnósticos
diferenciais incluem púrpura de Henoch-Schonlein, síndrome de
Sweet, eritema multiforme, meningococcémia e doença de Kawasaki. Caso
clínico: Lactente de 11 meses, sexo masculino, previamente saudável, iniciou
quadro de exantema com lesões numulares púrpuricas e equimóticas a
nível dos mem bros inferiores, região glútea, antebraços, face e pavilhões
auriculares, ede ma da face, dorso da mão esquerda, pé direito e febre (38ºC).
Nos antece dentes pessoais destacava-se infecção respiratória alta recente.
Ao exame objectivo apresentava ainda um bom estado geral, lesões vesiculares
no véu do palato e otite média aguda, tendo-se iniciado antibioterapia.
Laboratorial mente realçava-se anemia ligeira, leucócitos: 18180/μL com linfocitose,
plaquetas: 828000/μL, VS: 60 mm/h e provas de coagulação normais.
Durante o internamento umas lesões cutâneas esvaeceram, outras
tornaram-se progressivamente alargadas e coalescentes, formando lesões em
alvo, com arranjo policíclico, o edema acral progrediu de forma centrípeta e
verificou-se edema do escroto com coloração púrpura. A reacção em cadeia
da polimerase para enterovírus nas fezes foi positiva. As hemoculturas, o
estudo imunológico (ANA, ANCA, TASO, anti-DNAse B) e a pesquisa de
sangue oculto nas fezes foram negativos; o exame sumário da urina não
apresentava alterações. Houve melhoria clínica progressiva ao longo de 3
semanas, com normali zação das alterações laboratoriais. Ao longo de 6
meses de seguimento não houve recorrências e a função renal permaneceu
sem alterações. Conclusões: Este caso trata-se de uma apresentação clás sica
de EAHL, tendo em conta a tríade sintomática, a faixa etária, a evolução e a
ausência de envolvimento visceral. A etiologia foi provavelmente para-in -
fecciosa, não estando previamente descrita a associação a enterovírus.
Destaca-se a importância do correcto diagnóstico desta entidade clínica rara,
diferenciando-a de outras patologias mais graves, que implicam uma atitude
terapêutica diferente.
Palavras-chave: Edema agudo hemorrágico do lactente; vasculite leucoci -
toclástica; púrpura.
PD121 - Edema Hemorrágico Agudo da Infância - A propósito de um
caso clínico
Helena Rego 1 ; Ines Sobreira 1 ; Teresa Jacinto 1 ; Sandra Medeiros 1 ; Ana
Raposo 1 ; Raquel Amaral 1 ; C.Pereira Duarte 1
1- HDES
O Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI) é uma vasculite leucoci -
toclástica rara, de etiologia desconhecida, que afecta essencialmente crian -
ças com idade inferior aos dois anos de idade. Descreve-se o caso clínico de
uma menina de 14 meses, previamente saudável, internada no Serviço de
Pediatria por aparecimento abrupto, cerca de 24 horas antes, de dermatose
simétrica, bilateral, envolvendo a face, tronco e membros de forma centrí -
peta, caracte rizada por algumas petéquias e por múltiplas placas purpúricas,
com 1 a 5 cm de diâmetro, de contorno numular, associada a edema da face,
mãos e pavi lhões auriculares. Sem febre, queixas do foro respiratório, génito-urinário
ou gastro-intestinal. Havia efectuado, uma semana antes do internamento,
tera pêutica com amoxicilina e ácido clavulânico, salbutamol ina -
lado, budesonido nasal e anti-histamínico, por diagnóstico presuntivo de
infecção respiratória alta. Na avaliação laboratorial documentou-se:
parâmetros inflamatórios, coagulação, função hepática e renal, e serologias
virais sem quaisquer alte rações. Durante o internamento apresentou febre
apenas no primeiro dia. Foi medicada sintomaticamente e apresentou sempre
bom estado geral, com regressão completa das lesões cutâneas e do
edema no final da primeira semana. O EHAI está frequentemente associado
a uma história recente de infec ção das vias aéreas superiores e/ou terapêu -
tica com antibióticos. O vasto espectro das suas formas de apresentação
cutânea, bem como o seu curso benigno, podem contribuir para o subdiagnóstico
desta entidade.
Palavras-chave: Vasculite,leucocitoclastica,edema,dermatose.
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