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acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

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Acta Pediatr Port 2010:41(5):S50<br />

foram transferidos para instituições <strong>de</strong> adultos, 5 faleceram, e num foi perdido<br />

o contacto. Comentários: O suporte ventilatório <strong>de</strong> longa duração na<br />

insu ficiência ventilatória crónica é exequível no domicílio. Associado à<br />

diminuição da morbilida<strong>de</strong>, permite um aumento da sobrevida, uma melhoria<br />

da qualida<strong>de</strong> <strong>de</strong> vida e facilita a integração sócio-familiar.<br />

Palavras-chave: Suporte ventilatório, doença crónica, domicílio.<br />

PAS72 - Derrames pleurais para-pneumónicos em crianças internadas<br />

no Serviço <strong>de</strong> Medicina do Hospital Pediátrico <strong>de</strong> Coimbra (HPC)<br />

Ana Teresa Gil 1 ; Gustavo Januário 1 ; Maria Helena Estêvão 1 ; Teresa Reis<br />

Silva 1 ; Miguel Félix 1<br />

1- Hospital Pediátrico <strong>de</strong> Coimbra<br />

Introdução: O <strong>de</strong>rrame pleural para-pneumónico (DPP) é uma complicação<br />

cada vez mais frequente das pneumonias bacterianas. A melhor abordagem e<br />

tratamento são ainda discutidos. Objectivos: Caracterizar os casos <strong>de</strong> crian ças<br />

internadas com DPP no S. <strong>de</strong> Medicina do HPC. Material e métodos: Estudo<br />

<strong>de</strong>scritivo, retrospectivo. Incluídas as crianças internadas no S. <strong>de</strong> Medi cina<br />

entre Abril <strong>de</strong> 2005 e Março <strong>de</strong> 2010, com o diagnóstico <strong>de</strong> DPP. Resultados:<br />

Foram internadas 82 crianças com DPP, com mediana <strong>de</strong> ida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> 4 anos (7<br />

meses-17 anos); 44 (53,7%) do sexo masculino. A mediana do tempo <strong>de</strong> internamento<br />

foi 10 dias (2-40 dias). Havia antibioterapia prévia à admissão em 60<br />

doentes (73%). Em 36 casos (44%), a primeira radiografia já evi<strong>de</strong>nciava <strong>de</strong>rrame<br />

associado à pneumonia. Ecografia torácica foi realizada em 75 casos<br />

(91,5%), classificando o DPP em pequeno (28 casos - 39,4%), mo <strong>de</strong> rado (23<br />

casos - 32,4%) ou volumoso (20 casos - 28,2%). Apenas 5 (17,9%) dos DPP<br />

pequenos foram drenados, contra 21 (91,3%) dos mo<strong>de</strong> rados e 18 (90%) dos<br />

volumosos. Dos casos analisados, 50 (61%) realizaram drenagem (dreno torácico<br />

48, toracocentese 2). Em 6 doentes (12,5% dos que colocaram dreno)<br />

houve necessida<strong>de</strong> <strong>de</strong> um 2º dreno e <strong>de</strong>stes, 3 (50%) foram submetidos a<br />

limpeza por toracoscopia ví<strong>de</strong>o-assistida. A mediana do tempo total <strong>de</strong> permanência<br />

do dreno foi <strong>de</strong> 6 dias (1-31 dias). O drenado foi classificado como<br />

empiema em 8 casos (16%) e como exsudato em 40 (80%). Em 2 casos não há<br />

registo das características do <strong>de</strong>rrame. Houve i<strong>de</strong>ntificação <strong>de</strong> um gérmen em<br />

16 casos (19,5%). Os métodos <strong>de</strong> i<strong>de</strong>ntificação incluíram cultura e biologia<br />

molecular no líquido pleural, hemocultura, serologia e microbiologia <strong>de</strong><br />

secreções respiratórias. Em 9 doentes (56,3%) foi i<strong>de</strong>ntificado Streptococcus<br />

pneumoniae; em 3 (18,8%) Mycoplasma pneumoniae e em 2, um Staphy lo -<br />

coccus aureus e um vírus Influenzae H1N1. Os antibióticos predo mi nan -<br />

temente utilizados após a admissão foram ceftriaxone e ampici lina. A duração<br />

média da terapêutica endovenosa (ev) foi <strong>de</strong> 13.8 dias, com máximo <strong>de</strong> 48 dias.<br />

Foi efectuado seguimento em 73 doentes (89%). A media na do tempo <strong>de</strong> seguimento<br />

foi <strong>de</strong> 2 meses (1-41 meses). Comentários: A abordagem do DPP com<br />

drenagem torácica e antibioterapia ev permitiu, na nossa série, resultados positivos.<br />

A utilização mais alargada da limpeza toracoscópica e o uso <strong>de</strong> fibrino -<br />

líticos po<strong>de</strong>rá permitir melhorar ainda mais estes resultados.<br />

Palavras-chave: Derrame pleural para-pneumónico, criança, drenagem,<br />

antibioterapia.<br />

PAS73 - Pneumonia complicada na ida<strong>de</strong> pediátrica – Casuística<br />

Teresa Jacinto 1 ; Helena Rego 1 ; Juan Gonçalves 1 ; Carlos Pereira Duarte 1<br />

1- Hospital do Divino Espírito Santo - Ponta Delgada<br />

A pneumonia adquirida na comunida<strong>de</strong> (PAC) é uma infecção frequente e<br />

potencialmente grave na ida<strong>de</strong> pediátrica. Na Europa e América do Norte, a<br />

incidência na crianças com ida<strong>de</strong> inferior a 5 anos é cerca <strong>de</strong> 34 a 40/1000<br />

casos por ano, mais elevada do que em qualquer outra faixa etária. As suas<br />

complicações incluem a ocorrência <strong>de</strong> <strong>de</strong>rrame pleural empiema, abcesso<br />

pulmonar e necrose e ocorrem quase exclusivamente na pneumonia <strong>de</strong> etiologia<br />

bacteriana. Os agentes mais frequentes são Streptococcus pneumoniae,<br />

Staphylococcus aureus e Haemophilus influenza, incluindo os serótipos não<br />

tipáveis na era pós-vacinal. O objectivo <strong>de</strong>ste trabalho é <strong>de</strong>terminar as características<br />

<strong>de</strong>mográficas e clínicas, incidência <strong>de</strong> complicações, sua etiologia,<br />

sensibilida<strong>de</strong> antibiótica, terapêutica e evolução clínica na amostra <strong>de</strong> doze<br />

crianças internadas com pneumonia complicada no Serviço <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> do<br />

Hospital do Divino Espírito Santo (HDES) no período compreendido entre<br />

Janeiro 2008 e Junho <strong>de</strong> 2010. A ida<strong>de</strong> média foi inferior aos 5 anos <strong>de</strong> ida<strong>de</strong>,<br />

com predomínio nos meses frios, com mediana 8,5 dias <strong>de</strong> duração <strong>de</strong> internamento,<br />

consistente com os dados presentes na literatura. Foram feitas<br />

hemoculturas em 75% dos casos, exame bacteriológico do líquido pleural em<br />

33% e da expectoração em 13%. O agente isolado mais frequentemente foi o<br />

Staphylococcus aureus, quer em hemocultura, quer no líquido pleural. A complicação<br />

mais frequente foi o <strong>de</strong>rrame metapneumónico, presente em cerca <strong>de</strong><br />

10 casos dos casos, e ocorrência <strong>de</strong> empiema em três casos. Dois evoluíram<br />

para pneumonia necrotizante, com isolamento <strong>de</strong> MRSA, cursando com tempos<br />

<strong>de</strong> internamento mais longos. A administração prévia da vacina antipneu<br />

mocócica parece ser benéfica na prevenção <strong>de</strong> complicações da pneu -<br />

monia. As complicações da PAC são importantes factores <strong>de</strong> co-morbilida<strong>de</strong><br />

na população pediátrica, cuja frequência tem vindo a aumentar apesar da<br />

antibioterapia actual e da administração da vacina anti-pneumocócica numa<br />

gran<strong>de</strong> percentagem <strong>de</strong> crianças, tornando necessários estudos retrospectivos/prospectivos<br />

futuros.<br />

Palavras-chave: Pneumonia, complicações, <strong>de</strong>rrame, empiema.<br />

Área Científica - Cardiologia<br />

PAS74 - Doença <strong>de</strong> Kawasaki - Casuística <strong>de</strong> 10 anos do Hospital São<br />

João, Porto<br />

Joana Miranda 1 ; Joana Miranda 1 ; Liane Correia Costa 2 ; Sofia Paupério 1 ;<br />

Teresa Campos 2 ; Maria João Baptista 3 ; Ana Maia 2<br />

1- Serviço <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, UAG-MC, Hospital São João, EPE - Porto; 2- Ser -<br />

viço <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>, UAG-MC, Hospital São João, EPE - Porto ; 3- Serviço <strong>de</strong><br />

Cardiologia Pediátrica, UAG-MC, Hospital São João, EPE - Porto<br />

Introdução: A Doença <strong>de</strong> Kawasaki é uma das vasculites mais comuns na infância.<br />

É uma doença multissistémica, afectando sobretudo os vasos <strong>de</strong> médio cali -<br />

bre. A complicação mais temida é o envolvimento cardíaco com a formação <strong>de</strong><br />

aneurismas coronários. Objectivo: Caracterização da população pediátrica com<br />

Doença <strong>de</strong> Kawasaki observada num período <strong>de</strong> 10 anos. Métodos: Estudo<br />

retros pectivo <strong>de</strong>scritivo das crianças com Doença <strong>de</strong> Kawasaki internadas no<br />

Serviço <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong> ou observadas na consulta <strong>de</strong> <strong>Pediatria</strong>/Cardiologia<br />

Pediátrica <strong>de</strong> um Hospital Terciário, entre Janeiro <strong>de</strong> 2000 e Dezembro <strong>de</strong> 2009.<br />

Resultados: I<strong>de</strong>ntificados 14 casos <strong>de</strong> Doença <strong>de</strong> Kawasaki, distribuídos igualmente<br />

por ambos os sexos, com mediana <strong>de</strong> ida <strong>de</strong>s <strong>de</strong> 2,5 anos (5 meses-5 anos).<br />

A maioria dos casos ocorreu entre Maio e Agosto. As manifestações clínicas<br />

foram em 86% dos casos exantema ma culo-pa pular ou alteração das mucosas,<br />

em 78,6% hiperemia conjuntival ou a<strong>de</strong>no megalias cervicais e em 57,1% alte -<br />

ração das extremida<strong>de</strong>s. Verificou-se eleva ção da PCR e da VS em todos os<br />

doentes; 78,6% apresentou anemia, 64,3% leucocitose e 57,1% aumento das<br />

transaminases. Foi i<strong>de</strong>ntificada patologia infecciosa concomitante em 6 casos (2<br />

Citomegalovírus, 2 Chlamydia pneumoniae, 1 Parvovírus-B19 e 1 Vírus Herpes<br />

Simplex 2). Curiosamente, todos os doentes realizaram antibioterapia na fase<br />

inicial da doença. Todos cumpriram tratamento com IGIV, administrada em<br />

média ao 9º dia <strong>de</strong> doença, aspi rina em dose anti-inflamatória e posteriormente<br />

anti-agregante. Um doente necessitou <strong>de</strong> internamento nos Cuidados Intensivos<br />

Pediátricos. Em 6 doentes foi documentado envolvimento cardíaco, 2 (14%)<br />

com alteração das artérias coronárias: um apresentou espessamento coronário e<br />

outro foi subme tido a cateterismo cardíaco por 3 aneurismas coronários volumosos<br />

com necessida<strong>de</strong> <strong>de</strong> terapêutica combinada com aspirina e varfarina. Este<br />

último apenas iniciou IGIV ao 15º dia <strong>de</strong> doença. Comentários: A incidência <strong>de</strong><br />

alte rações coronárias neste trabalho (14%) é superior ao <strong>de</strong>scrito na literatura<br />

para as situações <strong>de</strong> Doença <strong>de</strong> Kawasaki submetidas a tratamento com IGIV na<br />

fase aguda (5%), diferença provavelmente explicada pelo início tardio da tera -<br />

pêutica num dos casos analisados. A suspeição diagnóstica precoce constitui o<br />

principal <strong>de</strong>safio da Doença <strong>de</strong> Kawasaki, uma vez que o início <strong>de</strong> trata mento<br />

com IGIV antes dos 10 dias <strong>de</strong> doença altera significativamente a história natu -<br />

ral da doença, com diminuição das sequelas cardiovasculares.<br />

Palavras-chave: Doença <strong>de</strong> Kawasaki, aneurisma coronário, imunoglo bu -<br />

lina, vasculite.<br />

PAS75 - Síndrome <strong>de</strong> Noonan - avaliação clínica e estudo molecular <strong>de</strong><br />

36 casos<br />

Maria Teresa Dionísio 1 ; Sérgio Sousa 1 ; Margarida Venâncio 1 ; Lina Ramos 1 ;<br />

Marta António 1 ; António Pires 1 ; Isabel Santos 1 ; Jorge M Saraiva 1<br />

1- Hospital Pediátrico <strong>de</strong> Coimbra<br />

Introdução: A Síndrome <strong>de</strong> Noonan (SN) é uma doença hereditária autossó -<br />

mica dominante (AD), caracterizada por baixa estatura, dismorfismos faciais,<br />

atraso do <strong>de</strong>senvolvimento psico-motor, cardiopatia, coagulopatia, patologia<br />

tiroi<strong>de</strong>ia e do <strong>de</strong>senvolvimento sexual. A incidência é <strong>de</strong> 1 em 2000 recém-<br />

-nas cidos. O diagnóstico é essencialmente clínico. Estão disponíveis testes<br />

moleculares que permitem em 75% dos casos a i<strong>de</strong>ntificação <strong>de</strong> mutações nos<br />

genes associados a esta síndrome, nomeadamente PTPN11 (50%), KRAS,<br />

S50

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