acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S86
urgência, 49% dispneia nocturna, 31% antecedentes de internamento e 83%
referiam limitação na actividade física. Após início da ITSC 98% reconheceram
melhoria clínica, classificada como muito significativa em 52% e razoá -
vel em 42%. 72% não necessitaram de qualquer fármaco no último mês e
apenas 6% recorreu ao SU. Quanto às vantagens da ITSC, 69% dos doentes
referem a melhoria da dispneia, 29% a melhoria na capacidade de exercício e
2% referem o contacto mais frequente com o médico. Quanto às desvantagens,
4% referem a dor, 6% o tempo de espera, 18% a deslocação ao hospital,
43% o não praticar exercício nesse dia e 27% negam a presença de
desvantagens. O acompanhante mais frequente foi a mãe (67%). 95% dos
acompanhantes à consulta reconheceram melhoria no doente e referem o
resultado ir de encontro à expectativa. Como vantagens mais citadas, 31%
referem a redução/ausência de crises e 46% a melhoria clínica global. Nas
desvantagens mais enunciadas, 15% referem a necessidade dos filhos falta -
rem à escola, 18% o elevado preço e 23% negam a existência de desvantagens.
Comentários: A ITSC é uma terapêutica eficaz, bem tolerada e que
contribui significativamente para a melhoria do controlo da patologia alér -
gica, parecendo capaz de alterar a sua evolução. É um procedimento seguro
e com impacto positivo na qualidade de vida do doente e sua família.
Palavras-chave: Imunoterapia específica subcutânea, adolescente, vantagens,
desvantagens.
PD90 - Anafilaxia, alimentos e... futebol!
Miguel Salgado 1 ; Sandrina Martins 1 ; Ana Gomes 1 ; Helena Ramalho 1 ; Rita
Araújo 1
1- Unidade Local de Saúde do Alto Minho - Viana do Castelo
Introdução: A anafilaxia induzida pelo exercício dependente de alimentos
(AIEDA) é uma patologia rara (1,7:10.000). Caracteriza-se pelo facto de
determinados alimentos habitualmente bem tolerados pelo doente, causarem
reacção anafilática, apenas quando se segue a prática de exercício físico. Os
adolescentes e adultos jovens são responsáveis pela maioria dos casos
descritos, sendo o alergénio alimentar mais implicado o trigo. Descrição do
caso: Adolescente de 14 anos, sexo masculino, com antecedentes de dermatite
atópica e alergia às proteínas do leite de vaca no primeiro ano de vida.
Após a ingestão de pão e iogurte de cereais, iniciou a prática de futebol que
interrompeu pelo aparecimento de náuseas, lesões urticariformes dispersas
pelo corpo, edema das mãos e síncope. Negava a ocorrência de episódios
semelhantes associados a exercício físico ou ingestão alimentar isoladamente,
ou a existência de outros factores desencadeantes como exposição a frio ou
calor. Foi trazido ao serviço de urgência onde foi tratado com anti-histamí -
nico e corticoterapia sistémica. Dos exames complementares realizados
salienta-se uma IgE total >1000 KU/L e aumento das IgEs específicas para
trigo (11,3 KU/L), amendoim (15,9 KU/L) e árvores (oliveira 8,67 KU/L,
eucalipto 6,35 KU/L, parietária 5,43 KU/L). A história de anafilaxia durante
o exercício físico e após a ingestão de um alimento para o qual se encon trava
sensibilizado, associado à ausência de sintomas quando pratica exercício fí -
sico ou ingere o alimento isoladamente, permitiu efectuar o diagnóstico de
AIEDA. O adolescente teve alta medicado com adrenalina auto-injectável
para usar em caso de necessidade e com a recomendação de não realizar exercício
físico nas 4 horas após a ingestão de trigo. Foi encaminhado para a consulta
e não foi realizada prova de provocação. Discussão: O diagnóstico de
AIEDA baseia-se numa história clínica meticulosa e exclusão de outros diagnósticos
diferenciais. Uma prova de provocação positiva confirma o diagnóstico,
contudo uma prova negativa não o exclui. A ausência de protocolos
estandardizados para a sua realização, e o risco de anafilaxia que acarreta
torna a sua realização opcional. Apesar de ser uma entidade rara, é importante
relembrar nestes casos que a ingestão alimentar isolada de substâncias que
provocaram a reacção, bem como a prática de exercício físico sem ingestão
prévia, não estão contra-indicadas, evitando assim dietas exageradas e
mudanças desnecessárias no estilo de vida.
Palavras-chave: Anafilaxia, exercício físico, alimentos
PD91 - Deficiência funcional de células natural killer - um diagnóstico
difícil
Célia Xavier 1 ; Ana Gomes 1 ; Miguel Salgado 1 ; Otília Cunha 1 ; Hugo Rodrigues 1 ;
Cláudia Pedrosa 1 ; Jorge Romariz 1 ; Fátima Praça 1 ; Herculano Costa 1
1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho
Introdução: As células NK são importantes na defesa do organismo contra
infecções víricas e células tumorais. A deficiência de células natural killer
(NK) é um distúrbio raro no qual estas células podem estar ausentes, em
número reduzido ou disfuncionais. Na deficiência funcional de células NK,
as células NK existem mas a sua actividade está diminuída ou ausente. Os
indivíduos afectados apresentam, habitualmente, infecções víricas recorrentes,
que podem ser graves e invasivas, na maioria por vírus da família
herpesviridae. Caso clínico: Criança do sexo feminino, com 9 anos, seguida
em con sulta de Imunoalergologia Pediátrica desde os 5 anos por asma e
rinoconjuntivite, com alergia demonstrada aos ácaros, cão, gato e coelho.
Medicada com imu no terapia específica para ácaros (D.pteronyssinus +
D.farinae) e com um broncodilatador inalado e um anti-histamínico quando
necessário. Nos antece dentes pessoais salienta-se: internamento por meningite
aos 3 meses, amigda lec tomia aos 2 anos por otites de repetição. Sem
antecedentes fami liares de relevo. Por apresentar infecções labiais herpéticas
recorrentes (1 a 2 episódios por mês) foi efectuado estudo imunológico.
Foi verificada uma resposta deficiente contra o toxóide tetânico e uma
diminuição da relação linfócitos CD4+/CD8+ (0,8), com subpopulações linfocitárias
normais e res tante estudo sem alterações (hemograma, imunoglo -
bulinas e subclasses de IgG). Num segundo estudo apresentava uma
diminuição do número de linfó citos NK (150 cel/uL), com restantes subpopulações
linfocitárias normais. O estudo funcional das células NK revelou
diminuição da actividade citotóxica basal e após estimulação com IL-2.
Discussão: Devemos pensar na deficiência de células NK em indivíduos
com infecções graves, recorrentes ou atípicas por vírus do grupo herpes. O
diagnóstico é difícil pois há várias patologias e fármacos que podem suprimir
o número ou a função das células NK. Assim, é importante realizar uma
história medicamentosa detalhada e exames que excluam pato logias que
mimetizem este distúrbio. Quando a quantificação de células NK é normal
ou apenas ligeiramente diminuída, e a suspei ção é alta, devemos efectuar os
testes funcionais in vivo. Nesta criança com infec ções herpéticas recorren -
tes, a diminuição do número de células NK levan tou a suspeita de haver uma
alteração nesta subpopulação de linfócitos. O estudo funcional permitiu-nos
diagnosticar um défice funcional de células NK.
Palavras-chave: Células natural killer, infecções víricas recorrentes.
PD92 - Só febre...
Marta Moniz 1 ; Carlos Escobar 1 ; Alexandra Dias 2 ; António Figueiredo 2
1- Hospital Prof. Dr Fernando Fonseca; 2- Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca
As causas da febre são múltiplas mas seja qual for a sua etiologia o meca -
nismo geral subjacente é a libertação de citocinas pró-inflamatórias. A investigação
de uma febre recorrente é um desafio, obrigando a considerar a
diversidade de etiologias. Em Pediatria em particular, é importante não
esquecer os síndromes auto-inflamatórios, provavelmente entidades
subdiag nosticadas e alvo de inte resse crescente da investigação científica na
campo da imunidade inata. Crian ça de 2 anos, sexo masculino, raça negra,
sem antece den tes pessoais relevan tes, que desde o terceiro mês de vida apresenta
episódios recorrentes de febre, sem periodicidade, valor máximo de
temperatura 39,9ºc, com boa resposta aos antipiréticos; as crises têm uma
duração irregular, em média dois dias, sem qualquer sintomatologia acompanhante,
nomeadamente manifestações cutâ neas, respiratórias, gastrointestinais
ou articulares. Pai com episódios febris recorrentes de causa
desconhecida. Sem alterações na obser vação, soma to metria no p10-25 e adequado
desenvolvimento psicomotor. Avaliação analí tica com anemia ligeira
microcítica hipocrómica (Hb. 9.5 g/dl); elevação dos parâ metros inflamatórios
mesmo fora das crises: leucocitose superior a 15.000/ul com neutrofilia;
plaquetas 408.000/ul; PCR 14,8mg/dl, VS 112mm, Amilóide A
718mg/L, Ferritina 196 ng/ml. Excluída causa infecciosa e neoplásica.
Mielograma sem alterações. O doseamento de imunoglobulinas reve lou
hipergamaglobulinémia (IgG 2180mg/dl, IgA 129mg/dl) e IgD normal.
ANA e anti-DNA negativos. Ausência de protei núria. Radiografia de tórax e
ecografia abdominal sem alterações. Estudo dos genes MESV, TNFRSF1A,
CIAS1 (H. Clinic, Barcelona, Arostegui et al.) sem mutações encontradas.
Por persistência da febre e elevação dos parâme tros inflamatórios iniciou
predni solona (2 mg/Kg/dia) com resposta parcial: crises mais raras e melhoria
dos marcadores inflamatórios. O diagnóstico dos síndromes auto-inflamatórios
permanece um desafio pela heterogeneidade de apresentação clí -
nica mas também porque os testes genéticos que os confirmam não se encontram
facilmente disponíveis. No caso apresentado a ausência das mutações
mais frequentes nos genes estudados não exclui o diagnóstico. Obriga, contudo,
a alargar a sequenciação genética e impede para já a optimização do
tratamento. Neste caso, como alternativa à corticoterapia há que considerar
o uso dos antagonistas do receptor da interleucina 1β (anakinra).
Palavras-chave: Febre, síndrome autoinflamatório.
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