acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S83
Tendo em conta a evidência histológica de doença localizada, a ausência de
achados imagiológicos sugestivos de disseminação e a progressiva diminuição
dos valores de AFP após a cirurgia, consideramos tratar-se de um tumor no
estadio I. Não existe assim indicação para quimioterapia adjuvante, sendo
necessária vigilância clínica, imagiológica e do valor de AFP perio dicamente.
Apesar do bom prognóstico desta neoplasia, o risco de recorrência é de 20%.
Palavras-chave: Tumor, testículo, saco vitelino.
PD79 - Linfoma de Burkitt íleocecal e apendicite aguda: uma associação
rara
Pierre Gonçalves 1 ; Henedina Antunes 2 ; Íris Maia 3 ; Susana Carvalho 1
1- Serviço de Pediatria do Hospital de Braga; 2- Serviço de Pediatria, Hos -
pital de Braga, Instituto de Ciências da Vida e da Saúde, Escola de Ciências
da Saúde, Universidade do Minho; 3- Serviço de Pediatria do Instituto
Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil, EPE
Introdução: O linfoma de Burkitt (LB) é um tumor de células B e está associado
em 80% dos casos à translocação t(8,14). Existem duas formas: a endé -
mica, associada em 95% dos casos a infecção por vírus Epstein Barr (frequente
em África) e a esporádica (mais frequente em Portugal). A forma
esporádica atinge o abdómen, medula óssea e membranas serosas. Mais frequente
entre os 5-15 anos e no sexo masculino (3-4 :1 ), e apresenta-se
como massas abdominais, frequentemente associados a dor abdominal,
náuseas e obstrução intestinal. O LB manifesta-se frequentemente como
invaginação em crianças, sendo a associação com apendicite aguda (AA)
rara. Os autores descrevem uma forma, incomum, de apresentação de LB
como AA. Descrição do caso: Adolescente, , 14 anos de idade e sem
antecedentes clínico-patológicos de relevo, observado no serviço de urgência
do Hospital de Braga por dor abdominal periumbilical e fossa ilíaca direita
(FID), anorexia e febre, com 6 dias de evolução. Ao exame físico tinha febre
e apresentava abdómen mole e depressível, sem massas palpáveis, mas
doloroso à palpação na região do hipogastro e FID. Analiticamente com
11500/uL leucócitos, 79,9% neutrófilos e PCR 172,1 mg/L. A ecografia
abdominal revelou alterações compatíveis com AA com abcesso peri-apendi -
cular. Procedeu-se a laparotomia com realização de apendicectomia, tendo-se
verificado, peri-operatoriamente, tratar-se de AA supurada com abcesso pél -
vico. O pós-operatório decorreu sem intercorrências, tendo alta ao 3º dia pós
cirurgia completando 7 dias de antibioticoterapia. O resultado anatomo-pa to -
lógico da peça operatória revelou AA e LB íleocecal, tendo sido orientado
para o Serviço de Pediatria do IPO-Porto. Confirmado o diagnóstico histo -
lógico e detectada translocação envolvendo o gene MYC localizado em 8q24.
Efectuado o diagnóstico de LB abdominopélvico, sem atingimento medular,
nem do SNC. Cumpriu tratamento de quimioterapia, de acordo com o protocolo
LMB 2001- grupo B, e os exames de reavaliação no final de tratamento
não tinham evidência de doença linfomatosa. Discussão: Este caso clínico
demonstra a importância da realização do exame histológico a todos os
apêndices excisados. Neste caso a histologia revelou presença de um LB ileocecal.
O tratamento cirúrgico não é consensual, no entanto a excisão precoce
e o consequente diagnóstico, associado a quimioterapia é frequentemente
asso ciado a prognóstico favorável, estimando-se nos casos de doença locali -
zada a sobrevivência de 90%.
Palavras-chave: Apendicite aguda; Linfoma de Burkitt; Protocolo LMB.
PD80 - Tumores do Sistema Nervoso Central – a experiência de 10 anos.
Hugo Cavaco 1 ; Ana Cristina Aveiro 2 ; Ana Paula Ornelas 2 ; Sofia Nunes 3 ;
Duarte Salgado 4 ; Gil Bebiano 5 ; Maria João Teixeira 2
1- Hospital Central do Funchal; 2- Serviço de Pediatria, Hospital Central do
Fun chal; 3- Serviço de Pediatria do Instituto Português de Oncologia de Lis -
boa; 4- Serviço de Pediatria do Instituto de Oncologia de Lisboa; 5- Serviço
de Neurocirurgia do Hospital Central do Funchal
Introdução: Os tumores primários do Sistema Nervoso Central (SNC) cons -
tituem a principal causa de morte por doença na população pediátrica, sendo o
segundo grupo de tumores mais frequente e o principal tumor de órgãos sólidos.
Os avanços terapeuticos (cirurgia, quimioterapia e radioterapia) permitiram
uma melhoria das taxas de sobrevida, verificando-se contudo uma elevada
morbilidade/mortalidade associada especialmente aos tumores malig nos.
Métodos: Estudo descritivo retrospectivo longitudinal, com revi são dos casos
clínicos de tumores do SNC diagnosticados entre Junho de 2000 e Julho de
2010, através da colheita de dados demográficos, clínicos, imagiológicos e
cirúrgicos dos processos clínicos. Foram incluídas crianças com menos de 15
anos ao diagnóstico, seguidos na Unidade de Hemato-On co logia Pediátrica e
Serviço de Neurocirurgia do Hospital Central do Fun chal, e Serviço de Pedia -
tria do Instituto Português de Oncologia de Lisboa. Resultados: Foram anali -
sados 20 casos de tumores do SNC, 55% do sexo feminino, com idades ao
diagnóstico compreendidas entre 1 mês e 14 anos de idade (mediana: 8A; 45%
entre os 10-14A). O diagnóstico foi feito em média 118 dias após o início dos
sintomas, sendo os mais frequentes cefaleias (60%), ataxia/alterações da marcha
(40%), náuseas/vómitos (35%), movimentos oculares anómalos (35%),
alterações do tónus muscular (25%) e emagrecimento (20%). O astrocitoma
foi o subtipo histológico mais frequente (45% dos casos), seguido do meduloblastoma
(15%) e glioma (15%), considerando que em 20% dos casos não
foi possível realizar biópsia. Imagiolo gicamente 55% dos casos foram supratentoriais.
Identificou-se um factor genético em 3 casos (Neurofibromatose
tipo 1). Relativamente aos doentes submetidos a exérese total do tumor, ne -
nhum necessitou de terapêutica adjuvante ou sofreu recidiva. A taxa de sobrevida
foi de 70% e os 4 casos que ficaram com sequelas apresentavam subtipos
histológicos mais agressivos. Conclusões: Os tumores do SNC representam
26% dos tumores infantis diagnosticados nos últimos 10 anos na R.A.M. e
25% dos casos foram diagnosticados nos últimos 6 meses. Verificou-se uma
discreta predominância do sexo feminino, com 45% dos casos com idade compreendida
entre os 10 e os 14 anos de idade. A exérese total do tumor, quando
possível, demonstrou óptimos resultados. Metade dos doentes encontram-se
livres de doença, sendo que 83% dos casos fatais apresentavam subtipos histo -
lógicos malignos mais agressivos.
Palavras-chave: Tumor do sistema nervoso central; R.A.M.
PD81 - Doença oncológica pediátrica – casuística de um hospital geral
Patrícia Mação 1 ; Sandra Mesquita 1 ; Manuel João Brito 2 ; Carlos Rodrigues 1
1- Centro Hospitalar Cova da Beira; 2- Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: As doenças neoplásicas são a principal causa de morte, não
aciden tal, em crianças após o primeiro ano de vida. Se a referenciação para
Uni dades de Oncologia Pediátrica permite rentabilizar recursos e acumular
expe riência profissional, também o diagnóstico precoce e a possibilidade de
efectuar parte do tratamento no hospital da área de residência são de grande
benefício para a criança e família. Objectivos: Caracterizar as crianças com
doença oncológica provenientes de um Hospital Distrital da Região Centro e
orientadas para Serviços de Referência em Oncologia Pediátrica. Métodos:
Estudo retrospectivo descritivo, com análise dos processos clínicos de crian -
ças com doença oncológica diagnosticada entre Janeiro de 1990 e Dezembro
de 2009. Analisaram-se características demográficas, tipo de neoplasia, abordagem
terapêutica e evolução. Resultados: Durante o período considerado
foram diagnosticadas 49 crianças com doença oncológica correspondendo a
uma média de 2,5 casos/ano, com um máximo de seis casos em 2009.
Verificou-se um predomínio do sexo masculino (59%). A mediana da idade
de diagnóstico foi 5 anos (mín. 6 meses, máx. 13 anos), com maior incidência
entre 1 e 9 anos (73%). Relativamente ao tipo de tumor, as leucemias
foram o mais frequente (27%), seguido pelos sarcomas de tecidos moles
(20%), linfomas e tumores do SNC (16 % cada). No grupo dos sarcomas de
tecidos moles incluem-se 3 rabdomiossarcomas, 2 blastomas pleuropulmo -
nares, 2 angiofibroblastomas, 1 lipoblastoma e 1 sarcoma gástrico. As leuce -
mias foram o diagnóstico mais frequente no grupo de 1 a 9 anos. Os sarcomas
de tecidos moles foram mais frequentes no grupo de 1-4 anos. Dos 8
casos de tumores do SNC, 50% ocorreram entre os 5 e 9 anos. Na maioria das
crianças a abordagem terapêutica inicial incluiu quimioterapia, com ou sem
cirurgia. A taxa de sobrevivência global aos 5 anos foi de 71 %. Faleceram 11
crianças e 3 fazem actualmente quimioterapia em regime de Hospital de Dia
na área de residência. Comentários: Tal como em outras séries as leucemias
foram o diagnóstico mais frequente. Destaca-se na nossa casuística o diagnóstico
de tumores raros, nomeadamente sarcomas de malignidade intermédia
e blastoma pleuropulmonar que fazem aumentar a percentagem dos sarco -
mas, habitualmente de menor expressão noutras séries. A sobrevivência aos 5
anos na nossa casuística é sobreponível aos dados nacionais.
Palavras-chave: Oncologia pediátrica, casuística, hospital geral.
PD82 - Blastoma pleuropulmonar - uma entidade a não esquecer
Patrícia Mação 1 ; Arminda Jorge 1 ; Maria José Noruegas 2 ; Fátima Heitor 3
1- Centro Hospitalar Cova da Beira; 2- Hospital Pediátrico de Coimbra;
3- Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: O blastoma pleuropulmonar é uma patologia muito rara, corres -
pondendo a menos de 1% das neoplasias em crianças. Pode desenvolver-se
a partir de quistos pulmonares congénitos ou em crianças sem patologia pul-
S83