acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S79
3) e não realizou exames laboratoriais (89,5%) nem de imagem (82,7%) ou
tratamentos (60,2%). Em 21,6% dos casos foi pedida observação por ORL.
Foram internados 2,3% dos casos: enfermaria (69,9%); SO/UICD (26,0%);
Unidade de Cuidados Intensivos(3,8%). Comentários: A patologia
respirató ria e ORL foi uma causa muito frequente de recurso à UP. A maioria
dos casos eram não-ur gentes e de pouca gravidade que maioritariamente
não necessitou de exames complementares de diagnóstico, tratamentos ou
internamento.
Palavras-chave: Patologia Respiratória e ORL, Urgência
PD65 - Urgência Pediátrica do Hospital de Dona Estefânia - ALTE
(Appa rent Life Threatening Event) - Resultados Preliminares:
2000/02/04/06/08
Patrícia Lopes 1 ; Lopes P 2 ; Marques F 2 ; Marques M 2 ; Nóbrega S 2 ; Queiroz G 2 ;
Salvador M 2 ; Santos S 2 ; Simão I 2 ; Brissos J 2 ; Casimiro A 2 ; Cordovil C 3 ; Costa
M 4 ; Crujo M 3 ; Fitas A 2 ; Francisco T 2 ; Gouveia S 4 ; Neves C 5 ; Coelho M 6
1- Hospital de Dona Estefânia; 2- Interno de Pediatria- HDE; 3- Interno de
Pedopsiquiatria-HDE; 4- Interno de Cardiologia Pediátrica-HDE; 5- Assis -
tente Hospitalar de Pediatria Médica-HDE; 6- Assistente Hospitalar Gra -
duado de Pediatria Médica-HDE
Introdução: A Urgência Pediátrica (UP) do Hospital de Dona Estefânia
(HDE) apresenta o maior movimento do País, recebendo principalmente
doentes da Grande Lisboa, Sul, regiões autónomas e PALOPs. A UP, forma
comum de acesso ao Serviço Nacional de Saúde (SNS) com grande impacto
na dinâmica deste, é também um observatório epidemiológico das patologias
da comunidade. ALTE (apparent life threatening event) designa um
episódio súbito de alteração no padrão respiratório de um lactente, assustador
para o observador, caracterizado pela combinação de qualquer dos
seguintes sinais: apneia (central ou obstrutiva), alteração da coloração da
pele ou lábios (congestão ou cianose), alteração do tónus muscular e/ou
engasgamento. Objec tivo: Conhecer a evolução temporal e caracterizar os
casos de ALTE que recorreram à UP do HDE na sequência de um episódio
de ALTE nos anos 2000/02/04/06/08. Métodos: Análise retrospectiva dos
dados de todos os 392 768 registos de episódios de UP cujo diagnóstico
principal correspondia à definição de ALTE nos anos de 2000/02/04/06/08.
Resultados: Trinta e oito lactentes (1/10.000 episódios de urgência)
preencheram os critérios defi ni dos, com uma média de idades de 50 dias de
vida (min. 4 dias e máx. 7 meses e 2 dias), 57% do sexo masculino. Destes,
15% (n=6) foram transportados para a UP em viatura de emergência mé dica
e 8% (n=3) necessitaram de manobras de reanimação por profissionais de
saúde antes da admissão hospitalar. Na triagem foi atribuído grau de priori -
dade urgente ou muito urgente em 97% dos casos, tendo o tempo de espera
médio até à observação médica sido de 17 minutos. O exame objectivo à
entrada apresentava sinais de alarme em 21% (n=8) dos casos (dificuldade
respiratória, cianose ou hipotonia). Em 28% (n=11) dos casos existia uma
doença aguda concomitante com o episódio, mais frequentemente uma
infecção respiratória. Foram pedidos exames complementares de diagnós -
tico em 50% dos casos (n=17), mais frequentemente exames de imagem.
Internados 55% dos lactentes (n=21), dois dos quais em Unidade de Cui -
dados Intensivos. Comentários: Este estudo e um dos de maior dimensão
entre nós. Nesta população a incidência foi inferior à descrita em vários
estudos anteriores, verificando-se que, na maioria dos casos, os lactentes se
apresentam na UP já sem sintomas e com exame objectivo normal. Numa
proporção apreciável dos casos foi identificada doença aguda aquando do
episódio.
Palavras-chave: ALTE; Urgência; Pediatria; Near-miss.
Área Científica - Hematologia e Oncologia
PD66 - Leucemia Mielomonocítica Juvenil – a propósito de um caso clínico
Duarte Malveiro 1 ; Raquel Firme 2 ; Madalena Fialho 2 ; Maria José Ribeiro 3 ;
Anabela Brito 2 ; Nuno Lynce 2
1- Hospital de São Francisco Xavier - CHLO; 2- Departamento da Mulher e
da Criança, HPP Hospital de Cascais; 3- Instituto Português de Oncologia de
Lisboa Fernando Gentil
Introdução: A Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ) é responsável
por 2-3% das leucemias em idade pediátrica, ocorrendo em 95% dos casos
abaixo dos 4 anos. Os autores apresentam este caso pela sua raridade, pelas
dificuldades diagnósticas que implica devido à inespecificidade semiológica
e laboratorial, e porque a celeridade do diagnóstico é fundamental para o
sucesso tera pêutico. Caso Clínico: Criança do sexo feminino, 18 meses de
idade, com antecedentes familiares de Neurofibromatose. Tem antecedentes
pessoais de Neurofibromatose tipo 1, infecções respiratórias baixas disp nei -
zantes, má progres são estaturo-ponderal e anemia microcítica hipocrómica.
Internada por aumento do volume abdominal e obstipação com 4 dias de
evolução. À observa ção apresentava razoável estado geral, palidez mucocutâ
nea, manchas café-au-lait dispersas pelo tegumento, sopro sistólico,
esplenomegália palpá vel 10 cm abaixo do rebordo costal e hepatomegália
discreta. Analiticamente destacava-se anemia normocítica e normocrómica,
trombocitopénia e leuco citose (86.300/μL - Neutrófilos 28%, Linfócitos
28%). A ecografia abdominal confirmou hepatoesplenomegália homogénea
sem lesões focais. A conjugação de melhoria laboratorial, mielograma e
serologias para CMV compatíveis com infecção recente fizeram admitir,
inicial mente, reacção leucemóide como hipótese diagnóstica mais provável.
No decurso de uma semana verificou-se deterioração do estado geral e
agravamento laboratorial, com aparecimento de células blásticas e grande
percen tagem de células monocitóides no esfregaço de sangue periférico.
Repetiu mielograma (estudo morfológico, imunológico e citogenético), que
foi compatível com LMMJ. Está, actualmente, sob qui mioterapia enquanto
aguarda dador compatível para realização de transplante medular.
Discussão: A LMMJ é uma doença rara, com mau prognóstico e que acarreta
dificuldades e atraso no diagnóstico. Se por um lado, faz diagnóstico
diferencial com reacção leucemóide, pode também apresentar-se no decurso
de uma infecção por CMV, como ocorre neste caso. O mielograma é inespe -
cífico, com menos de 20% de blastos e observam-se todos os estadios matu -
rativos mielóides. A Neurofibromatose tipo 1 é uma entidade que se associa
à LMMJ em 15% dos casos.
Palavras-chave: Leucemia Mielomonocítica Juvenil, Reacção leucemóide,
Neurofibromatose.
PD67 - Leucemia Megacarioblástica Aguda - problemas diagnósticos
Rute Barreto 1 ; Paula Rocha 1 ; Manuel João Brito 1 ; Manuela Benedito 1
1- Hospital Pediátrico de Coimbra
Introdução: A leucemia megacarioblástica aguda é um subtipo de leucemia
mielóide aguda [LMA-M7 pela classificação FAB- (French-American-Bri-
tish)], caracterizada por pelo menos 50% dos blastos serem da linhagem
megacariocítica. Tem picos de incidência no adulto e antes de 3 anos.
Corres ponde a 3-10% das LMA na criança, sendo a forma mais comum de
LMA associada Síndrome de Down. Tem clínica, morfologia e citogenética
hete rogénias. O prognóstico é reservado, excepto na t(1;22), embora estudos
recentes mostrem melhores resultados com quimioterapia intensiva.
Descri ção do caso: Criança do sexo feminino, 2,5 anos de idade, previamente
saudável, com clínica de petéquias, equimoses, anorexia e febricula,
com um mês de evolução e agravamento progressivo. Na observação tinha
palidez mucosa e púrpura. O hemograma revelava Hemoglobina 7,4g/dl;
Leucócitos 5,23x109/L (neutrófilos 28%); Plaquetas (PLT) 10x109/L. O
esfregaço de sangue periférico mostrava anisocitose, eritroblastos ocasionais,
alguns linfó citos activados e raras células de morfologia atípica. Colo -
cou-se hipótese diagnóstica de leucemia aguda. Apesar de terapêutica transfusional,
mantinha trombocitopenia severa (PLT:2x109/L), que persistiu
após tratamento com Imunoglobulina. O medulograma em D2 foi inconclusivo:
amostra diluída com raros ninhos de células com características de
imaturidade, não classificadas por Imunofenotipagem (IF). Para exclusão
de infiltração medular por neuroblastoma realizou tomografia toraco-abdo -
minal - normal. Durante o internamento surgiram lesões cutâneas compatíveis
com varicela. Após reso lução desta intercorrência, mantinham-se
as alterações hematológicas. Repetiu aspirado medular (D13), que foi morfologicamente
sugestivo de LMA-M7, diagnóstico confirmado por
imunofenotipagem, sendo o cariótipo 46XX, del(3)(p21), t(9;11)
(p22;q23,+19,-20,+mar[30]). Foi novamente transfundida com plaquetas,
obtendo-se resposta adequada. Iniciou então protocolo de quimioterapia
(AML-15). Discussão: Trata-se de uma patologia rara, numa criança
previa mente saudável, sem síndrome de Down. A intercorrência infecciosa
condicionou a obtenção menos precoce do diagnóstico. A trombocitopenia
severa, sem resposta transfusional poderá justificar-se por uma destruição
imune das plaquetas secundária à infecção vírica, dado ter melhorado com
a resolução deste quadro. O cariótipo revelou a presença da t(9;11), frequentemente
associada a LMA com componente monocítico que confere
um bom prognóstico.
Palavras-chave: Leucemia megacarioblástica aguda, criança.
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