acta pediátrica portuguesa - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Acta Pediatr Port 2010:41(5):S129
preensão; apresentava um discurso incoerente pouco fluente e alterações na
memória de evocação. O restante exame físico e neurológico era normal. O
estudo analítico sumário com hemoleucograma, bioquímica, estudo da
coagu lação e protrombótico foi normal. A tomografia computorizada cerebral
não mostrou alterações relevantes. O EEG revelou lentificação difusa do
traçado, sem outras alterações. Realizou angio-ressonância magnética cerebral
que afastou a hipótese de lesão vascular. Durante o internamento e sob
analgesia com paracetamol, verificou-se a resolução da cefaleia cerca de
cinco horas após a admissão, com posterior recuperação de forma lenta e progressiva
da linguagem e da memória. Teve alta 24 horas depois, sem queixas
álgicas ou défices neurológicos, orientado para consulta. Manteve-se assintomático
durante sete meses, após os quais teve novo episódio confusional
idêntico ao anterior em contexto de cefaleia, com duração de cinco horas.
Realizou ressonância magnética cerebral de cortes finos que não apresentava
alterações de relevo. Discussão: A enxaqueca confusional é uma manifestação
muito rara e pouco conhecida da enxaqueca em crianças e adolescentes,
com manifestações dramáticas mas recuperação completa ao fim de algumas
horas. Dada a clínica sobreponível com outras patologias emergentes do sistema
nervoso central, é fundamental a exclusão de outros distúrbios sobre -
tudo num primeiro episódio.
Palavras-chave: Enxaqueca; confusão; adolescente.
PD248 - Paresia do VI par Craniano como Manifestação Inicial de
Infecção A EBV
Nélia Ferraria 1 ; Isis Monteiro 1 ; Susana Rocha 1 ; Teresa Correia 1 ; Dulce
Machado 1
1- Hospital Nossa Senhora do Rosário
Introdução: A paresia adquirida do VI par craniano na infância tem como
etio logias comuns a traumática, neoplásica, infecciosa e a hipertensão intra -
craniana. Menos frequentemente pode ocorrer após uma infecção viral ou
imunização, tratando-se nesse caso de uma situação benigna e autolimitada,
designada como paresia benigna do VI par. Descreve-se um caso clínico ilustrativo
desta situação. Caso clínico: Criança de 3 anos, sexo feminino, com
antecedentes pessoais e familiares irrelevantes. Recorre à Urgência por estrabismo
convergente do olho direito, intermitente, com 5 dias de evolução,
associado a instabilidade da marcha. Sem história de traumatismo, infecção
ou vacinação recentes, cefaleia, vómitos ou ingestão de tóxicos. Contexto
familiar de infecção respiratória viral. O exame objectivo revelava estra bismo
convergente à direita com diplopia e consequente instabilidade da marcha;
restante exame neurológico e objectivo sem alterações. O exame oftalmoló -
gico confirmou paresia VI par à direita com fundoscopia normal. A TC CE
não revelou alterações. Cerca de 3 horas após admissão inicia febre (TT
38ºC). Analiticamente sem alterações relevantes e pesquisa de tóxicos negativa.
Punção lombar com exame citobioquímico do líquor normal. Não se
podendo excluir hipótese diagnostica de encefalite herpética iniciou aciclovir.
Paralelamente iniciou marcha diagnóstica com pesquisa de PCR no líquor e
serologias para múltiplos agentes virais bem como exame microbiológico do
líquor e sangue. Fez teste de Mantoux que se revelou negativo. Realizou RM
CE e das órbitas que não mostrou alterações. Ao 3º dia de internamento
obteve-se serologia compatível com infecção aguda a EBV sendo as restantes
serologias virais, PCR para vírus no líquor e culturas do líquor e sangue nega -
tivas. Clinicamente manteve febre durante 48 horas, iniciando durante o
internamento sintomatologia respiratória que regrediu após 4 dias. Neurolo -
gicamente houve normalização da marcha no 1º dia de internamento, persistindo,
à data da alta, estrabismo de carácter intermitente, motivo pelo que
ficou referenciada para seguimento em Oftalmologia. Comentário: A paresia
benigna do VI par ocorre geralmente alguns dias após uma infecção viral,
sendo os vírus mais frequentemente implicados os do grupo herpes (EBV,
CMV, Herpes simplex e zoster). Pode, em alguns casos menos frequentes,
como o acima descrito, ocorrer como manifestação inicial da infecção viral,
levantando assim algumas dificuldades no diagnóstico.
Palavras-chave: Paresia VI par; EBV.
PD249 - Esclerose Tuberosa: 2 casos de uma doença rara
Maria Inês Mascarenhas 1 ; Maria Carlos Janeiro 1 ; Bárbara Salgueiro 1 ; Teresa
Campos 1 ; Sofia Nunes 1 ; Rita Lopes da Silva 1 ; Helena Carreiro 1
1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca E.P.E
Introdução: A Esclerose Tuberosa (ET) é uma doença neurocutânea rara
(inci dência 1:5000-10000), caracterizada pelo crescimento de hamartomas
em vários orgãos. O diagnóstico é clínico e ocorre geralmente aos 2-6 anos.
Apenas 1/3 dos casos são hereditários, resultando os restantes de mutações
espontâneas ou mosaicismo. A expressão clínica é heterogénea e a tríade
diag nóstica característica (convulsões, défice cognitivo, angiofibromas fa -
ciais) ocorre em menos de 50% dos casos. A gravidade e prognóstico
dependem dos órgãos afectados e da velocidade de crescimento dos hamartomas.
Caso Clinico1: Adolescente de 15 anos, com antecedentes pessoais
e fami liares irrelevantes, sem alterações do desenvolvimento psicomotor
(DPM), admitida por quadro súbito de dor lombar e abdominal após esforço
físico. Ao exame objectivo salientava-se lesões faciais papulares, mácula
hipopigmentada lombar e dor abdominal à palpação do hipogastro e flanco
direito. A eco grafia abdominal revelou lesões hipoecogénicas hepáticas e
renais, a de maiores dimensões com componente hemorrágico intra-luminal.
A TAC abdo minal foi compatível com angiomiolipomas coexistentes
com lesões quís ticas renais. A RM-CE revelou túberos subcorticais, lesões
subependi márias e astrocitoma de células gigantes. O EEG não revelou
actividade paroxística. Teve alta sem necessidade de medicação, orientada
para con sulta de Neurocirurgia. Caso Clínico 2: Lactente de 2 meses de
idade, de ante ce dentes obstétricos, neonatais e familiares irrelevantes, DPM
adequado, admitido por mioclonias oculares e dos membros. À observação
salienta va-se hipotonia axial ligeira e múltiplas máculas hipopigmentadas.
O EEG revelou actividade paroxística focal. A TAC e RM crânio-encefálica
mostraram nódulos subependimários e túberos corticais. A ecografia
abdominal revelou múltiplos quistos renais bilateralmente. Teve alta com
terapêutica anticon vulsivante dupla, após estabilização clínica. Actual -
mente mantêm crises e aguarda realização de vídeo-EEG. Comentários: A
ET é uma patologia com um espectro clínico alargado, permanecendo assin -
tomática por vários anos em alguns casos e noutros revelando-se preco -
cemente por vezes sob a forma de doença grave e de mau prognóstico com
epilepsia refractária, atraso do desenvolvimento psicomotor e perturbação
do comportamento. É necessária a sua identificação para seguimento, tratamento
e vigilância das complica ções, nomeadamente transformação
maligna dos hamartomas
Palavras-chave: Esclerose tuberosa.
PD250 - Mielite Transversa em Contexto de Zona
Joana Rodrigues 1 ; Sara Oliveira 1 ; Dalila Rocha 1 ; Fátima Santos 1
1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho
Introdução: A mielite transversa define-se como uma doença inflamatória
medular aguda caracterizada por disfunção motora, sensitiva e autonómica. É
rara em idade pediátrica e a sua etiopatogenia não está ainda bem esclare cida.
Os dois processos fisiopatológicos actualmente aceites são a reacção autoimu
ne e a lesão directa por agentes infecciosos. Caso Clínico: Adolescente
do sexo feminino, com 12 anos de idade, previamente saudável, que recorreu
ao serviço de urgência com queixas de dor abdominal localizada aos qua -
drantes direitos, tipo pontada, associada a mialgias dos membros inferiores e
dificuldade na marcha, com início dez dias antes e agravamento progressivo.
Objectivamente apresentava um conglomerado de lesões cutâneas em crosta
na região infra-mamária esquerda e sub-escapular homolateral, de aparecimento
duas semanas antes, sugestivas de zona. Ao exame neurológico apresentava
dor tipo queimor e hiperestesia com nível em T8, ROTs vivos,
simétricos, sem área alargada, reflexo cutâneo-plantar indiferente à direita e
dificuldade na marcha, mas possível em pontas e calcanhares. O exame
citológico do líquido cefalorraquidiano foi normal, bem como a ressonância
magnética medular. A electromiografia confirmou o diagnóstico de mielite
transversa, clinicamente sugestiva de ter ocorrido em contexto de re-activação
do vírus varicela-zoster (VZV). As serologias realizadas no líquido
cefalorraquidiano (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae) foram
negativas. No soro a serologia (IgG) do VZV foi positiva, sendo as restantes
(vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus herpes simplex I e II) negativas.
A pesquisa de DNA do VZV por Polimerase chain reaction em tempo real
(PCR-RT) revelou-se negativa. A nossa paciente foi internada e realizou tera -
pêutica com Aciclovir e Gabapentina. Ao longo do internamento recuperou
progressivamente a marcha, melhorando das queixas álgicas. Teve alta ao 8º
dia de internamento. Um mês depois encontrava-se assintomática e com
exame neurológico normal, tendo tido alta da consulta de Neuropediatria ao
fim de cinco meses de vigilância. Discussão: Na nossa paciente, optou-se
pela terapêutica com Aciclovir devido à presença de lesões cutâneas sugestivas
de zona em fase activa. No entanto, o resultado negativo da pesquisa de
DNA do VZV por PCR-RT leva-nos a crer que este se tratou provavelmente
de um caso de reacção auto-imune pós-infecciosa.
Palavras-chave: Mielite transversa, zona.
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