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• Le prélèvement nasal Le brossage nasal est fréquemment réalisé en pneumologie pédiatrique pour la mise en évidence des anomalies ciliaires primitives. Ce brossage est effectué dans la partie postérieure du cornet moyen ou inférieur[lS4], après mouchage ou aspiration douce des fosses nasales, et en dehors de tout épisode infectieux (en respectant un intervalle de 4 à 6 semaines après un épisode viral des voies aériennes supérieures). Le prélèvement est en général superficiel, non hémorragique et peu douloureux. Une anesthésie locale peut être effectuée: il semble que la lidocaïne utilisée in vivo aux doses habituelles n'entraîne pas de variations de l'activité ciliaire[170]. Ce geste peut être réalisé sans difficulté chez l'enfant voire le nouveau-né. Néanmoins, le prélèvement nasal est souvent pauvre en cellules ciliées et, dans la mesure du possible, le brossage bronchique doit lui être préféré car il permet d'étudier un plus grand nombre de cellules ciliées. • Le prélèvement bronchique Le prélèvement bronchique, plus traumatisant que le brossage nasal, nécessite d'effectuer au préalable une bronchoscopie sous anesthésie locale, pharyngo-laryngée, ou générale. Il est réalisé également à distance de tout épisode infectieux. Il est effectué dans les zones macroscopiquement saines, notamment en dehors des zones de métaplasie, et à plusieurs endroits différents, au moins 5 ou 6, de la muqueuse. • Les milieux de survie Le brossage de la muqueuse respiratoire (nasale ou bronchique) permet de recueillir des lambeaux d'épithélium contenant plusieurs centaines de cellules ciliées. Après le brossage, la brosse est immédiatement introduite dans un milieu de culture qui permet de maintenir l'activité ciliaire à l'état normal pendant plusieurs heures. Les différents milieux utilisés sont: le sérum physiologique qui permet seulement une survie de 1 à 2 heures, l'eau de mer, le liquide de Ringer, le liquide de Eagle, la solution de Krebs-Henseleit, le milieu 199m enrichi en éléments nutritifs (vitamines, acides aminés) ... 109
Ces milieux de survie doivent être impérativement maintenus à une température constante comprise entre 33 et 37°C pendant toute la durée du transport et de l'examen. On utilise des gouttes suspendues ou des chambres hématologiques pour les examens de courte durée, tandis que, pour les examens plus longs, il est nécessaire d'avoir recourt à des chambres étanches pour éviter la dessication. • En pratique: prélèvements au niveau de plusieurs sites Une étude ultrastructurale complète devra intéresser plusieurs sites afin d'apprécier la dissémination des lésions: épithélium nasal, épithélium bronchique et/ou prelèvement de spermatozoïdes. Le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive repose sur la mise en évidence d'une anomalie spécifique prédominante, identique au niveau nasal et bronchique. D'après Verra et al.[196] : On peut se contenter d'un prélèvement nasal lorsque l'anomalie prédominante est une absence des bras de dynéine et lorsqu'il existe un pourcentage élevé d'anomalies; Par contre, le prélèvement bronchique est indiqué si les anomalies impliquent le complexe central ou si le pourcentage est peu élevé; Si la biopsie nasale révèle un faible pourcentage d'anomalies hétérogènes, en l'absence d'antécédents la biopsie bronchique n'est pas nécessaire pour exclure le diagnostic de défaut congénital, par contre, en présence d'antécédents familiaux, un prélèvement nasal et bronchique est indiqué. 110
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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