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Radiologique: collapsus cicatriciel du segment postéro-externe du lobe moyen au sein duquel il existe une dilatation des bronches, associé à une dilatation des bronches des deux lobes inférieurs et lingulaire. Fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif à prédominance distal réversible sous p2 mimétiques puis non réversible, avec augmentation des indices de distension, mais légèrement aggravé avec une CV à 86 %, un VEMS à 78 %, un DEM 25 -75 à 47 %, et un DEM 50 à 46 % en 2000. Cas clinique N°n Syndrome de Kartagener Nom:LAH Prénom: Ac Née le 26.02.1983 à Saint-Avold - France. Origine marocainne Sexe : Masculin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de sa sœur) et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: infections ORL à répétition depuis l'âge de 1 mois (rhinite chronique, rhinopharyngites aiguës, otites aiguës) avec adénoïdectomie et amygdalectomie, paracentèse bilatérale, associées à des épisodes de broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës à répétition. Le bilan a mis en évidence un situs inversus complet. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique basal bilatérale Scanner thoracique: montre, en 1990, une maladie bronchectasiante prédominante au lobe inférieur gauche et au lobe moyen avec un doute en LSD dans sa partie inferieure paracardiaque. Exploration fonctionnelle respiratoire: met en évidence un syndrome obstructif proximal et distal réversible sous p2-mimétiques avec une CV à 78 %, un VEMS à 51 %, un DEM 25 - 75 à 41 %, et un DEM 50 à 35 % en 1990. Bilan allergologique : négatif. Test de la sueur: normal Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal, de même que le dosage pondéral des Ig et celui du complément. Les sous-populations lymphocytaires sont sans particularités. 181
Endoscopie bronchique: retrouve le situs inversus, confirme l'absence d'obstruction bronchique notamment par un corps étranger ou une compression extrinsèque. La muqueuse bronchique présente une inflammation grade III diffuse avec des sécrétions peu abondantes, purulentes, épaisses, adhérentes de tout l'arbre bronchique au niveau desquelles sont isolées Haemophilus influenzœ ~-lactamase négatif et Streptococcus pneumoniœ, La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture. Analyses ciliaires: Biopsie de la muqueuse bronchique en 1986 : montre l'absence des bras internes de dynéine avec une désorganisation des microtubules périphériques qui se centralisent et une désaxation partielle du doublet central. Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, un traitement fluidifiant et une antibiothérapie séquencielle puis continue en alternant deux antibiotiques. Evolution: Clinique: moins favorable sur le plan respiratoire que sa sœur, du fait d'une compliance thérapeutique moins bonne. La symptomatologie respiratoire est plus importante avec des épisodes fréquents de surinfection broncho-pulmonaire et ORL. Otite séro-muqueuse bilatérale avec hypoacousie de transmission. Radiologique: aggravation des lésions de dilatation des bronches prédominantes dans les lobes inférieurs droit et gauche et dans le lobe moyen, avec début d'atteinte des lobes supérieurs, associées à une atélectasie du segment latéral du lobe moyen et un début d'emphysème du LIG en regard de l'atélectasie. Fonctionnelle respiratoire: aggravation du syndrome obstructif proximal et distal devenant non réversible aux ~2-mimétiques, associé à une augmentation des paramètres de distension, avec une CV à 56 %, un VEMS à 49 %, un DEM 2s -7s à 25 %, et un DEM sü à 18 % en 1999. 182
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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L'hydrocéphalie est constante chez
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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