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1,13 g/l de même que les IgM à 2,199/l. Le dosage des sous-populations lymphocytaires,
des sous-classes d'IgG et du complément sont sans particularités.
L'ECBC retrouve 5.10 7 Haemophilus influenzœ ~-lactamase négatifet 10 6 pneumocoque.
Endoscopie bronchique: non faite.
La scintigraphie pulmonaire de perfusion et de ventilation: montre une élimination du
Xenon de 88 % à droite et 79 % à gauche satisfaisante, mais l'élimination est nettement
ralentie au deux bases surtout à gauche, la perfusion étant quant à elle normale.
Analyses ciliaires:
Brossage nasal effectué en 1989 : l'analyse dynamique en microscopie optique révèle une
réduction importante du battement ciliaire en amplitude et en fréquence avec concervation de
la structure rigide du cil, en faveur d'une akinésie ciliaire.
Conduite thérapeutique: il bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire,
un traitement fluidifiant et une antibiothérapie séquentielle, instaurés au cours des épisodes de
surinfections.
Evolution:
Clinique: persistance de nombreux épisodes de surinfections broncho-pulmonaires et ORL.
Suivi très irrégulier. Non compliance thérapeutique.
Radiologique: aggravation des lésions radiologiques avec une dilatation des bronches
kystique du LSD, du lobe moyen et du LID, associée à une augmentation du diamètre
bronchique des LSG et LIG.
Fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif proximal et distal non réversible sous ~2­
mimétiques, avec une augmentation des indices de distension avec une CV à 91 %, un VEMS
à 76 %, un DEM 25 -75 à 64 %, et un DEM 5ü à 65 % en 1992.
Cas clinique N°S Syndrome de Kartagener
Nom:HER
Prénom: Ch
Née le 18.11.1984 à Nancy - France
Sexe : Masculin
Antécédents: Pas d'antécédents familiaux respiratoires. Pas de consanguinité parentale.
Cardiopathie congénitale: Diagnostiquée en période néonatale sur une détresse respiratoire
aiguë, associant une coarctation de l'aorte pré-ductale, un retour veineux cave supérieur dans
l'azygos, ayant bénéficiée d'une intervention chirurgicale de type Crafoord associée à une
ligature du canal artériel à 14 jours de vie.
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