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Début: infections ORL à répétition depuis la naissance (rhinite chronique, rhinopharyngites<br />
aiguës, otites aiguës) avec adénoïdectomie et amygda<strong>le</strong>ctomie, <strong>par</strong>acentèse bilatéra<strong>le</strong> et pose<br />
de drains transtympaniques bilatéraux, associées à des épisodes de broncho-pneumopathies<br />
dyspnéisantes aiguës à répétition, avec un retentissement sur la croissance staturo-pondéra<strong>le</strong>.<br />
Sur <strong>le</strong> plan clinique: l'enfant <strong>est</strong> en bon état général. La croissance staturo-pondéra<strong>le</strong> montre<br />
un ra<strong>le</strong>ntissement de la croissance pondéra<strong>le</strong>. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de<br />
déformation thoracique.<br />
Résultats des inv<strong>est</strong>igations complémentaires:<br />
Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique prédominant aux deux lobes inférieurs<br />
et du lobe moyen, avec accentuation de la trame bronchovasculaire.<br />
Scanner thoracique: montre des images de comb<strong>le</strong>ment alvéolaire au niveau des deux<br />
lobes inférieurs, avec une maladie bronchectasiante prédominante au niveau du segment<br />
latéral du lobe moyen avec condensation alvéolaire.<br />
Exploration fonctionnel<strong>le</strong> respiratoire: syndrome obstructif à prédominance distal<br />
réversib<strong>le</strong> sous ~2-mimétiques avec une CV à 91 %, un VEMS à 75 %, un DEM 25 -75 à 65<br />
%, et un DEM 5û à 64 % en 1994.<br />
Bilan al<strong>le</strong>rgologique : négatif<br />
T<strong>est</strong> de la sueur: non fait<br />
Sur <strong>le</strong> plan immunitaire: l'hémogramme <strong>est</strong> normal. Le dosage pondéral des Ig <strong>est</strong><br />
normal, et <strong>le</strong>s sous-classes d'IgG montrent une diminution des IgG4 (pas de traitement<br />
<strong>par</strong> gammaglobulines).<br />
Endoscopie bronchique: non fait<br />
L'ECBC retrouve la présence d'Haemophilus influenzas et <strong>par</strong>ainfluenzœ ~-lactamase<br />
négatif, de Streptococcus pneumoniœ et de Staphylococcus aureus. La recherche de BK<br />
<strong>est</strong> négative à l'examen direct et après culture.<br />
Analyses ciliaires: non effectuées<br />
Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit <strong>d'un</strong> traitement associant une kinésithérapie<br />
respiratoire, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, et une antibiothérapie<br />
séquenciel<strong>le</strong>.<br />
Evolution:<br />
Clinique: persistance <strong>d'un</strong> encombrement bronchique modéré avec diminution des épisodes<br />
de surinfections. Evolution vers une otite chronique séro-muqueuse avec hypoacousie<br />
bilatéra<strong>le</strong>.<br />
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