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confirmés par des RAST de classe 4 pour les chats, 3 pour les chiens et 2 pour les acariens, l'augmentation des IgE totales, et un phadiatop positif. Test de la sueur: normal à Il mEqll. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal, de même que le dosage pondéral des Ig et des sous-classes d'IgG. La scintigraphie pulmonaire montre une répartition perfusionnelle anormale, hétérogène sans défect localisé, 62 % à droite contre 38 % à gauche, et une efficacité ventilatoire normale. Endoscopie bronchique: non faite Analyses ciliaires: Biopsie de la muqueuse nasale en 1999 : 22 % des cellules possèdent des cils, généralement immobiles. 8 % des cellules ciliées présentent des mouvements désordonnés anormaux. Ces anomalies sont compatibles avec une dyskinésie ciliaire.Les rares cils ont une ultrastructure normale en microscopie électronique. Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, un traitement fluidifiant, et une antibiothérapie séquencielle puis continue. Evolution: Clinique: favorable sur le plan respiratoire avec diminution de la fréquence des épisodes aigüs et de surinfections. Radiologique: amélioration des lésions de dilatation des bronches, persistante cependant au niveau du lobe moyen et du lobe inférieur droit. On retrouve l'atélectasie partielle soussegmentaire au niveau du lobe moyen. Fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif distal modéré, stable, réversible sous ~2 mimétiques avec une CV à 108 %, un VEMS à 95 %, un DEM 2s -7s à 65 %, et un DEM sü à 70 % en 2000. Cas clinique N°n Nom:LAH Prénom: Gh Née le 15.07.1981 à Saint-Avold - France. Origine marocainne Sexe: Féminin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de son frère) et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. 179
Début: infections ORL à répétition depuis la naissance (rhinite chronique, rhinopharyngites aiguës, otites aiguës) avec adénoïdectomie et amygdalectomie, paracentèse bilatérale et pose de drains transtympaniques bilatéraux, associées à des épisodes de broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës à répétition, avec un retentissement sur la croissance staturo-pondérale. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale montre un ralentissement de la croissance pondérale. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique prédominant aux deux lobes inférieurs et du lobe moyen, avec accentuation de la trame bronchovasculaire. Scanner thoracique: montre des images de comblement alvéolaire au niveau des deux lobes inférieurs, avec une maladie bronchectasiante prédominante au niveau du segment latéral du lobe moyen avec condensation alvéolaire. Exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif à prédominance distal réversible sous ~2-mimétiques avec une CV à 91 %, un VEMS à 75 %, un DEM 25 -75 à 65 %, et un DEM 5û à 64 % en 1994. Bilan allergologique : négatif Test de la sueur: non fait Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des Ig est normal, et les sous-classes d'IgG montrent une diminution des IgG4 (pas de traitement par gammaglobulines). Endoscopie bronchique: non fait L'ECBC retrouve la présence d'Haemophilus influenzas et parainfluenzœ ~-lactamase négatif, de Streptococcus pneumoniœ et de Staphylococcus aureus. La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture. Analyses ciliaires: non effectuées Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, et une antibiothérapie séquencielle. Evolution: Clinique: persistance d'un encombrement bronchique modéré avec diminution des épisodes de surinfections. Evolution vers une otite chronique séro-muqueuse avec hypoacousie bilatérale. 180
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
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I~U moment d'ëtre admis à exercer
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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