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Cas clinique N°2
Nom:MEN
Prénom: FI
Née le 01.10 1985 à Pont à Mousson - France
Sexe : Masculin
Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires et personnel durant la période
néonatale. Pas de consanguinité parentale.
Début: toux chronique productive présente tôt dans la période post-natale. Présence d'une
maladie bronchectasiante du lobe inférieur droit découvert en 1988 sur une suspicion de
pneumopathie infectieuse d'évolution peu favorable sous traitement antibiotique.
Sur le plan clinique: l'enfant a un état général moyen. Il existe un léger retard de croissance
staturo-pondérale à - 1 DS pour le poids et la taille.
On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique.
Sur le plan ORL, on note une rhinite chronique.
Résultats des investigations complémentaires:
Radiographie pulmonaire: absence de situs inversus. Présence d'un syndrome bronchique
diffus prédominant au lobe inférieur droit avec atélectasie du lobe inférieur droit
Scanner thoracique: met en évidence une maladie bronchectasiante diffuse prédominante
au lobe inférieur droit avec atélectasie du lobe inférieur droit.
Exploration fonctionnelle respiratoire: retrouve un syndrome obstructif modéré non
réversible par les ~2-mimétiques avec une CV à 81 %, un VEMS à 65 %, un DEM25-75 à
41 %,etunDEM50à51 % en janvier 1998.
Bilan allergologique : les tests cutanés allergiques sont négatifs. Pas d'augmentation des
IgE sériques totales, ni d'hyperéosinophilie.
Test de la sueur: il est normal à 28 mEq/l.
Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des
immunoglobulines montre un taux élevé pour les IgG à 19 g/l, les IgA sont normales à
3,63 g/l de même que les IgM à O,94g/l. Le dosage des sous-classes d'IgG montre un taux
élevé des IgG 1, 2 et 3 et un taux diminué des IgG 4. Le dosage des sous-populations
lymphocytaires est sans particularités.
Endoscopie bronchique: confirme l'absence d'anomalie de systématisation bronchique,
d'obstruction bronchique notamment par un corps étranger ou une compression
extrinsèque. Par contre, la muqueuse bronchique de tout l'arbre droit présente une
inflammation de grade III avec des sécrétions abondantes, purulentes et visqueuses, au
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