Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

Cette algorithme diagnostic pour la dyskinésie ciliaire primitive, proposé par Bush et
al.[25], comporte cinq étapes. La première étape consiste en la réalisation, chez tout patient
présentant un situs inversus et/ou des infections sinusiennes et pulmonaires répétées,
inexpliquées, d'un test à la saccharine, un résultat inférieur à 60 min à la condition que le test
soit correctement réalisé permet d'écarter le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive. La
deuxième étape nécessite un prélèvement de cellules ciliées afin de mesurer la fréquence de
battement ciliaire, un résultat supérieur à Il Hz associé à une faible suspicion clinique et à
une cinétique normale du battement permettent d'écarter le diagnostic. L'étude
ultrastructurale en microscopie électronique constitue la troisième étape, la mise en évidence
d'anomalies ciliaires classiques, comme l'absence des bras de dynéine, permet de poser le
diagnostic et de ne pas poursuivre les investigations. Dans le cas contraire, il est nécessaire
d'effectuer une étude de l'orientation ciliaire. En l'absence de désorientation ciliaire, on sera
amené, en cas de doute, à répéter les analyses des prélèvements ciliaires après un traitement
anti-inflammatoire et/ou antibiotique prolongé.
135