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Evolution: Clinique: épisodes de surinfection broncho-respiratoire peu fréquent. Otite séro-muqueuse chronique bilatérale avec hypoacousie de transmission, d'où pose de drains transtympaniques. Radiologique: début de maladie bronchectasiante cylindrique des deux lobes inférieurs sur le scanner thoracique de mai 2000. Fonctionnelle respiratoire: l'EFR réalisée en 2000 est normale avec une CV à 90 %, un VEMS à 91 %, un DEM 25 -75 à 98 %, et un DEM 5ü à 118 %. Cas clinique N°lO Nom: THI Prénom: Al Née le 19.07.1997 à Nancy - France Sexe : Masculin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de son frère) et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës dans le cadre d'un encombrement bronchique chronique à répétition associées à des épisodes d'infections ORL récidivantes avec rhinorrhée chronique, ayant fait porté le diagnostic d'asthme du nourrisson. Asthme difficile à équilibrer. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: met en évidence un syndrome bronchique bilatéral prédominant au LID. Pas de situs inversus. Scanner thoracique: non fait Exploration fonctionnelle respiratoire: non faite (enfant trop jeune) Bilan allergologique : Pas d'hyperéosinophilie. Les tests cutanés allergiques sont négatifs. Test de la sueur: normal à 15 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal, de même que le dosage pondéral des Ig Endoscopie bronchique: non faite Analyses ciliaires: prévue 177
Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, un traitement fluidifiant, et une antibiothérapie séquencielle. Evolution: Clinique: favorable avec diminution des épisodes aigüs et de surinfections. Une adénoamygdalectomie est envisagée. Radiologique: syndrome bronchique diffus stable. Cas clinique N°ll Nom : BEN Prénom: Li Née le 12.01.1983 à Nancy - France. Origine algérienne. Sexe: Féminin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: à partir de 3 ans, épisodes de broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës à répétition dont le diagnostic initial était asthme allergique de l'enfant. Asthme difficile à équilibrer. Il est associé à une symptomatologie üRL chronique à type de rhinorrhée, d'otites. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique diffus prédominant aux bases. Radiographie des sinus: agénésie des sinus frontaux et une sinusite maxillaire bilatérale. Scanner des sinus: absence des sinus frontaux et présence d'un petit polype dans le sinus maxillaire droit. Scanner thoracique: montre une maladie broncectasiante monilifonne dans les terrictoires lobaires supérieurs droit et gauche et inférieurs droit et gauche, associées à une atélectasie sous-segmentaire du segment latéral interne du lobe moyen. Exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif modéré avec une légère augmentation des indices de distension, réversible sous p2-mimétiques, avec une CV à 94 %, un VEMS à 81 %, un DEM z5 -75 à 67 %, et un DEM 50 à 68 % en 1994. Bilan allergologique: montre l'existence d'une hyperéosinophilie, des tests cutanés allergiques positifs vis à vis des acariens, de la pousière, des phanères de chat et de chien, 178
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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