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La dyspnée, <strong>par</strong>fois sifflante, peut survenir chez <strong>le</strong> nourrisson lors <strong>d'un</strong>e surinfection<br />
vira<strong>le</strong>. Chez l'enfant plus grand, el<strong>le</strong> n'<strong>est</strong> souvent perçue que tardivement car il s'adapte à<br />
cette situation. El<strong>le</strong> survient à l'effort puis au repos.<br />
L'hippocratisme digital <strong>est</strong> beaucoup moins fréquent que dans la mucoviscidose et ne se<br />
voit qu'à un stade évolué de la maladie respiratoire, de même que la déformation thoracique.<br />
L'auscultation pulmonaire peut mettre en évidence une diminution du murmure<br />
vésiculaire témoin <strong>d'un</strong> piégeage gazeux, des râ<strong>le</strong>s sous-crépitants évoquant une<br />
hypersécrétion au niveau des petites bronches, des ronchi traduisant un encombrement des<br />
gros troncs et des sibillances traduisant une obstruction.<br />
Les broncho-pneumonies à répétition et <strong>le</strong>s ate<strong>le</strong>ctasies sont éga<strong>le</strong>ment fréquentes au<br />
cours de l'évolution. D'autres complications peuvent émail<strong>le</strong>r l'évolution: pneumothorax,<br />
hémoptysie.<br />
L'évolution généra<strong>le</strong>, rythmée <strong>par</strong> la répétition des épisodes infectieux<br />
bronchopulmonaire, peut se faire vers la dilatation des bronches et l'insuffisance respiratoire<br />
chronique.<br />
La dilatation des bronches ou bronchectasie correspond à une augmentation permanente<br />
et irréversib<strong>le</strong> du calibre des bronches moyennes (du 3 e au ge ordre) avec rupture de la<br />
charpente musculo-élastique et terminaison en cul-de-sac, s'accompagnant <strong>d'un</strong>e oblitération<br />
définitive des petites bronches situées en aval[46J. El<strong>le</strong> se traduit cliniquement <strong>par</strong> une<br />
bronchorrhée chronique. Des anomalies associées sont constantes, mais d'importance<br />
variab<strong>le</strong>: inflammation dans <strong>le</strong>s territoires avoisinants et augmentation du réseau artériel<br />
systémique réalisant un aspect en «tête de méduse» des artério<strong>le</strong>s qui se drainent surtout à<br />
contre-courant du fait d'anastomoses artérioartériel<strong>le</strong>s. <strong>Ce</strong>tte hypervascularisation d'origine<br />
systémique peut être source d'hémoptysies <strong>par</strong>fois gravissimes.<br />
Les dilatations des bronches se localisent préférentiel<strong>le</strong>ment aux lobes inférieurs,<br />
contrairement à cel<strong>le</strong>s observées dans la mucoviscidose, et peuvent être unilatéra<strong>le</strong>s ou<br />
bilatéra<strong>le</strong>s, localisées ou diffuses.<br />
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