- Page 1 and 2:
AVERTISSEMENT Ce document numéris
- Page 4 and 5:
UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
- Page 6 and 7:
44ème Section : BIOCHIMIE, BIOLOGI
- Page 8 and 9:
54ème Section: PATHOLOGIE DE L'ENF
- Page 10 and 11:
60ème section: MÉCANIQUE, GÉNIE
- Page 12 and 13:
A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
- Page 14 and 15:
A NOTRE JUGE Madame le Docteur J. D
- Page 16 and 17:
I~U moment d'ëtre admis à exercer
- Page 18 and 19:
2) Mécanisme moléculaire a) Rôle
- Page 20 and 21:
2) Mesure de la vitesse de transpor
- Page 22 and 23:
E) Traitements susceptibles d'accro
- Page 24 and 25:
LISTE DES TABLEAUX Tableau N°l: St
- Page 26 and 27:
1) INTRODUCTION D'individualisation
- Page 28 and 29: II) HISTORIQUE En 1904, Siewert[180
- Page 30 and 31: III) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'EPURATIO
- Page 32 and 33: A) STRUCTURE NORMALE DU SYSTEME MUC
- Page 34 and 35: Tableau N°l: Structures ciliées c
- Page 36 and 37: 4) Ultrastructure des cils bronchiq
- Page 38 and 39: Ces bras de dynéine sont constitu
- Page 40 and 41: c) Le corpuscule basal Les formatio
- Page 42 and 43: 5) Les autres cellules de l'épith
- Page 44 and 45: Elles représentent donc la source
- Page 46 and 47: ) Contrôle neurohumoral de la séc
- Page 48 and 49: B) MOTILITE CILIAIRE ET INTERACTION
- Page 50 and 51: Figure N°3: Battement ciliaire nor
- Page 52 and 53: Figure N°S: Schéma du mouvement c
- Page 54 and 55: e) Clairance muco-ciliaire Lors de
- Page 56 and 57: Les doublets les plus proches de la
- Page 58 and 59: a) Rôle de la dynéine La dynéine
- Page 60 and 61: ) Régulation du battement ciliaire
- Page 62 and 63: C) FACTEURS INFLUENCANTS LE TRANSPO
- Page 64 and 65: f) Posture La posture n'a pas d'inf
- Page 66 and 67: Ce processus survient également ap
- Page 68 and 69: • Infections bactériennes De nom
- Page 70 and 71: IV) ASPECTS CLINIQUES 67
- Page 72 and 73: B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE R
- Page 74 and 75: La présentation initiale peut éga
- Page 76 and 77: La fréquence du situs inversus au
- Page 80 and 81: La dyspnée, parfois sifflante, peu
- Page 82 and 83: c) Appareil génital masculin La st
- Page 84 and 85: L'hydrocéphalie est constante chez
- Page 86 and 87: Principaux signes et symptômes ren
- Page 88 and 89: L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
- Page 90 and 91: Plus rarement, elle peut mettre en
- Page 92 and 93: c) La tomodensitométrie thoracique
- Page 94 and 95: g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
- Page 96 and 97: k) L'étude de la fonction des poly
- Page 98 and 99: A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
- Page 100 and 101: les résultats par perte du synchro
- Page 102 and 103: d) Mesure de l'activité ciliaire
- Page 104 and 105: • Modaldés pratiques Le test est
- Page 106 and 107: • Test à la saccharine en tant q
- Page 108 and 109: • Autres analyses A l'aide d'imag
- Page 110 and 111: ) Résultats La clairance muco-cili
- Page 112 and 113: • Le prélèvement nasal Le bross
- Page 114 and 115: ) Etude en microscopie optique L'é
- Page 116 and 117: La microscopie électronique permet
- Page 118 and 119: fréquence du battement ciliaire es
- Page 120 and 121: Dans le cadre du diagnostic différ
- Page 122 and 123: B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
- Page 124 and 125: 3) Résultats de l'étude ultrastru
- Page 126 and 127: On peut rencontrer également des m
- Page 128 and 129:
Photo N°4 : Désorientation ciliai
- Page 130 and 131:
4) Anomalies primitives ou secondai
- Page 132 and 133:
• Anomalies de structure de l'axo
- Page 134 and 135:
• L'absence complète des bras de
- Page 136 and 137:
3. Les critères proposés par Gree
- Page 138 and 139:
Cette algorithme diagnostic pour la
- Page 140 and 141:
V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
- Page 142 and 143:
Enfin, sur le chromosome 14. En eff
- Page 144 and 145:
La situation inverse peut égalemen
- Page 146 and 147:
Il n'existe pas de corrélations en
- Page 148 and 149:
c) Atteinte intestinale Elle associ
- Page 150 and 151:
C) Déficits immunitaires Les défi
- Page 152 and 153:
F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
- Page 154 and 155:
Il faut la poursuivre à vie, même
- Page 156 and 157:
Les hémoptysies de faible abondanc
- Page 158 and 159:
2) La corticothérapie Les cortico
- Page 160 and 161:
La théophylline peut également in
- Page 162 and 163:
VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
- Page 164 and 165:
Les données collectées sont inég
- Page 166 and 167:
Endoscopie bronchique: confirme l'a
- Page 168 and 169:
niveau desquelles sont isolées 10
- Page 170 and 171:
muqueuse bronchique présente une i
- Page 172 and 173:
1,13 g/l de même que les IgM à 2,
- Page 174 and 175:
Haemophilus parainfluenzœ ~-lactam
- Page 176 and 177:
Résultats des investigations compl
- Page 178 and 179:
Endoscopie bronchique: retrouve le
- Page 180 and 181:
Evolution: Clinique: épisodes de s
- Page 182 and 183:
confirmés par des RAST de classe 4
- Page 184 and 185:
Radiologique: collapsus cicatriciel
- Page 186 and 187:
C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
- Page 188 and 189:
Cas N°7 (Th LAU) Cas N°8 (Pi LAL)
- Page 190 and 191:
Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
- Page 192 and 193:
Il a été reconnu que les malforma
- Page 194 and 195:
2) Formes radiologiques Les lésion
- Page 196 and 197:
anomalies ciliaires primitives et s
- Page 198 and 199:
Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
- Page 200 and 201:
8) Traitement respiratoire avec la
- Page 202 and 203:
BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
- Page 204 and 205:
23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
- Page 206 and 207:
45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
- Page 208 and 209:
67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
- Page 210 and 211:
89. Hermens W, Merkus F. The influe
- Page 212 and 213:
112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
- Page 214 and 215:
135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
- Page 216 and 217:
156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
- Page 218 and 219:
179. Shepherd RC. Primary ciliary d
- Page 220 and 221:
201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
- Page 223:
RESUME DE THESE Les dyskinésies ci