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a) Atteinte ORL
L'incidence de la pathologie rhino-sinusienne augmente avec l'âge: la sinusite
chronique est pratiquement constante, une surdité de transmission touche 8 à 55 % des
adultes, la polypose nasale récidivente dans 40 %.
b) Atteinte respiratoire
Elle se manifeste par une broncho-pneumopathie chronique obstructive dont les
premières manifestations surviennent avant l'âge de 3 mois dans 66 % des cas et avant l'âge
de 1 an dans 90 % des cas, mais leur absence n'exclut pas une apparition ultérieure.
Les manifestations initiales, non spécifiques, à type de rhino-bronchites ou de
bronchites récidivantes parfois sifflantes, doivent attirer l'attention du fait de leur fréquence
et/ou de leur association à des troubles digestifs, à des difficultés de croissance staturopondérale.
La dystrophie thoracique et l'hippocratisme digital précède souvent l'insuffisance
respiratoire.
Les aspects radiologiques n'ont de spécifique que leur diffusion, leur importance, leur
précocité d'apparition avant la chronicité des signes cliniques et leur prédominance aux lobes
supérieurs et à droite.
La bactériologie quantitative des crachats est assez caractéristique. Les germes habituels
sont le staphylocoque et le Pseudomonas œruginosa, plus rarement Haemophilus influenzœ,
Klebsiella pneumoniœ. Des souches bactériennes très résistantes aux antibiotiques peuvent
émerger: Xanthomonas maltophilia, Burkholderia cepacia. La présence de Pseudomonas est
toujours évocatrice surtout s'il s'agit d'une souche muqueuse (plus de 50 % des souches dans
la mucoviscidose contre moins de 2 % dans la bronchite chronique usuelle). Sa précocité est
un facteur de mauvais pronostic. L'infection chronique aggrave les anomalies du mucus et
des cils, et participe à la destruction broncho-pulmonaire.
L'évolution se fait par poussées de surinfection, parfois déclenchées par des infections
virales, dont l'identification est essentiellement clinique. La fièvre est inconstante. Chaque
poussée aggrave l'état antérieur pour conduire, dans des délais très variables, à l'insuffisance
respiratoire chronique. Des complications peuvent faire leur apparition: hyperréactivité
bronchique (touche plus de 20 % des patients), pneumothorax et pneumomédiastin (touche 1
% des enfants avant 10 ans, 15 % après 15 ans), staphylococcie pleuro-pulmonaire,
hémoptysies, aspergillose bronchopulmonaire allergique et aspergillome bronchique,
tuberculose et mycobactérioses atypiques, abcès fongiques ou bactériens, hypertension
artérielle pulmonaire et insuffisance cardiaque droite à un stade terminal.
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