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Haemophilus parainfluenzœ ~-lactamase négatif et s.io' Streptococcus pneurnoniœ. La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture. Analyses ciliaires : L'examen en microscopie électronique des biopsies de la muqueuse bronchique effectuées en 1998 retrouvent un épithélium localement altéré avec une ciliature atrophique et présence d'altérations internes à type d'absence des bras internes de dynéine ou de présence de microtubules surnuméraires. Conduite thérapeutique: il bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, un traitement fluidifiant et une antibiothérapie séquentielle, instaurés au cours des épisodes de surinfections. Evolution: Clinique: amélioration clinique avec diminution de l'encombrement respiratoire et des épisodes de surinfections. Stable sur le plan cardiaque. Radiologique: absence d'aggravation des lésions scannographiques au dernier contrôle de 1998 avec un syndrome interstitiel associant un épaississement septal et des plages de verre dépoli du LSG, une dilatation des bronches du LIG et Lill avec un début d'emphysème à droite. Fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictif et obstructif d'aggravation lentement progressive non réversible sous ~2-mimétiques avec une CV à 64 %, un VEMS à 57 %, un DEM 2s -7s à 30 %, et un DEMsüà 34 % en 2000. Cas clinique N°6 Syndrome de Kartagener ? Nom: VAl Prénom: Lo Née le 13.08.1990 à Thionville - France Sexe: Féminin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Agénésie du mamelon gauche. Début: Toux chronique productive depuis décembre 1993 associée à une rhinite chronique et à une dextrocardie révélée sur la radiographie pulmonaire. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. 171
Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: montre un syndrome bronchique prédominant dans les lobes inférieurs droit et gauche avec une atélectasie en bande dans le lobe inférieur gauche et un épanchement pleural modéré droit. On retrouve la dextrocardie. On note une augmentation de la transparence dans l'hémichamp inférieur gauche par hypoplasie pectorale associée. Scanner thoracique: il n'y a pas d'arguments en faveur d'une dilatation des bronches mais coopération ventilatoire impossible. Exploration fonctionnelle respiratoire: normale Bilan allergologique: pas d'hyperéosinophilie. Les tests cutanés seraient négatifs. Phadiatop positif Test de la sueur: il est normal à 14 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hemogramme est normal. Endoscopie bronchique: non faite Analyses ciliaires: non réalisée en raison de la rhinite avec sécrétion importante. Perdue de vue Cas clinique N°7 Syndrome Nom:LAU Prénom: Th Née le 11.11.1978 à Pointe noire - France Sexe : Masculin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires. Pas de consanguinité parentale. Cardiopathie congénitale: Diagnostiquée en période néonatale associant un cœur univentriculaire type gauche sur situs inversus et dextrocardie, une absence de connexion atrio-ventriculaire à droite, une sténose sous-pulmonaire et une atrésie mitrale. Opération de type Blalock-Hanlon et Blalock-Taussig gauche en 1979, Blalock-Deleval droit en 1985, tube aorto-puhnonaire entre l'isthme aortique et l'artère pulmonaire droite en 1987. Sur le plan clinique: Infections des voies aériennes supérieures et inférieures récidivantes depuis la naissance, avec initialement des manifestations üRL prédominantes (nécessitant 3 adénoïdectomies, une amygdalectomie et pose de drains transtympaniques) aboutissant à une otite chronique séro-muqueuse avec otorrhée purulente, puis à partir de 1987 surinfections broncho-pulmonaires à répétition avec encombrement bronchique persistant. 172
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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