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A) STRUCTURE NORMALE DU SYSTEME MUCOCILIAIRE
1) Ciliogénèse
La présence de cils chez l'embryon humain a pu être mise en évidence dès la
quatorzième semaine de grossesse. A la seizième semaine d'âge gestationnel, l'épithélium
respiratoire est bien différencié ayant une activité ciliaire nonnale''"!
Les centrosomes donnent naissance à de nombreux corpuscules basaux qui se disposent
dans la région apicale sous-membranaire et qui assurent la différenciation et la morphogénèse
des cils.
Les centrosomes sont présents dans toutes les cellules du corps et contiennent deux
centrioles, un mature et un en cours de croissance. L'ensemble de ces deux centrioles
constitue un diplosome. Les centrioles baignent dans un matériel dense, le matériel
péricentriolaire. La paroi des centrioles est constituée par neuf triplets de microtubules.
L'extrémité distale du centriole en cours de maturation contient un système en «roue de
charrette» qui disparaît lorsque le centriole est mature. Les centrioles interviennent dans la
formation des nouveaux centrioles et des corpuscules basaux. Au cours du développement
embryonnaire de l'épithélium cilié, les précurseurs centriolaires induisent la formation d'une
structure annulaire possédant neuf lames radiaires (dispositif en « roue de charrette »), Les
trois microtubules sont ajoutés secondairement à l'extrémité des lames radiaires. Ce dispositif
en «roue de charrette» persiste tant que ce futur corpuscule basal reste en position
infranuc1éaire. Lorsqu'il atteint sa position finale et qu'un cil se différencie, cette structure
disparaît.
Les nouveaux centrioles migrent vers la région apicale de la cellule. Cette migration
dépend du système actine-myosine. Les centrioles se placent sous la membrane et initient la
polymérisation des microtubules de l' axonème qui entraînent une évagination de la
membrane plasmatique. Au cours de la formation du cil, deux des trois microtubules de
chaque triplet du corpuscule basal s'allongent pour former chacun des doublets de l'axonème.
Les centrosomes contiennent de nombreuses protéines dont la tubuline 'Y, localisée dans
le matériel péricentriolaire, qui assurent la nucléation des microtubules en interagissant sur le
dimère a-J)o
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