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2) Mesure de la vitesse de transport du mucus a) Mesure de la vitesse de transport du mucus par indicateurs colorés b) Mesure de la vitesse de transport du mucus des voies aériennes supérieures par le Test à la saccharine • Modalités pratiques • Inconvénients • Résultats • Test à la saccharine en tant que test de dépistage c) Mesure de la vitesse de transport du mucus des voies aériennes supérieures par méthode isotopique • Modalités pratiques Les marqueurs radioactifs Les substrats Le dépôt du traceur • Résultats • Autres analyses • Facteurs infuençant la clairance nasale mesurée par la méthode isotopique d) Mesure de la vitesse de transport du mucus des voies aériennes inférieures par méthode isotopique 3) Mesure de la clairance mucociliaire a) Les différents aérosols b) Les résultats c) Les facteurs influençant les résultats 4) Etude de l'activité ciliaire a) Le prélèvement • Brossage ou biopsie CI Le prélèvement nasal • Le prélèvement bronchique CI Les milieux de survie • En pratique: prélèvements au niveau de plusieurs sites b) Etude en microscopie optique • Observation simple des cellules CI Analyse histologique c) Etude ultrastructurale ciliaire en microscopie électronique • La fixation • Analyse histologique CI Limites de la microscopie électronique en tant que moyen diagnostic 5) Culture des cellules épithéliales ciliées 6) Mesure de la concentration en oxyde nitrique 7) Marquage immunohistochimique par un anticorps anti-dynéine B) LES RESULTATS 1) Résultats de l'étude fonctionnelle du battement ciliaire 2) Résultats de l'étude en microscopie optique 3) Résultats de l'étude ultrastructurale en microscopie électronique a) Anomalies des structures de connexion Page 99 Page 100 Page 100 Page 101 Page 101 Page 102 Page 103 Page 103 Page 103 Page 103 Page 104 Page 104 Page 104 Page 105 Page 105 Page 105 Page 106 Page 106 Page 107 Page 107 Page 108 Page 108 Page 108 Page 109 Page 109 Page 109 Page 110 Page 111 Page 111 Page 111 Page 112 Page 112 Page 112 Page 113 Page 114 Page 115 Page 118 Page 119 Page 119 Page 120 Page 121 Page 121 17
) Anomalies des microtubules • Anomalies de nombre • Anomalies de structure c) Absence de toutes les structures axonémales d) Aplasie ciliaire e) Désorientation ciliaire f) Cils composés g) Cils intracytoplasmiques h) Taille excessive des cils i) Courbure de la pointe des cils j) Anomalies des corpuscules basaux k) Anomalies de la membrane ciliaire 4) Anomalies primitives ou secondaires a) Anomalies primitives b) Anomalies secondaires c) Anomalies non spécifiques 5) Relations anomalies ultrastructurales/fonction ciliaire a) Corrélation avec la clairance mucociliaire b) Corrélation avec la motilité ciliaire C) LES CRITERES DIAGNOSTIQUES V) GENETIQUE A) Hétérogénéité génétique B) Rôle des cils dans l'asymétrie gauche-droite C) Hétérogénéité entre les anomalies uItrastructurales ciliaires et flagellaires D) Diagnostic prénatal VI) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL A) Mucoviscidose 1) Génétique 2) Physipathologie cellulaire 3) Manifestations cliniques 4) Modalités du diagnostic positif B) Déficit en œl-antitrypsine C) Déficits immunitaires D) Syndrome de Mounier-Kuhn E) Syndrome de Young F) Autres VII) TRAITEMENT A) Prophylaxie respiratoire B) Kinésithérapie respiratoire 1) Désencombrement des voies aériennes inférieures 2) Les fluidifiants C) Les soins üRL D) L'antibiothérapie Page 122 Page 122 Page 122 Page 123 Page 123 Page 123 Page 126 Page 126 Page 126 Page 126 Page 126 Page 126 Page 127 Page 127 Page 128 Page 128 Page 130 Page 130 Page 130 Page 132 Page 137 Page 137 Page 139 Page 140 Page 141 Page 142 Page 142 Page 142 Page 143 Page 143 Page 146 Page 146 Page 147 Page 147 Page 149 Page 149 Page 150 Page 150 Page 150 Page 151 Page 153 Page 153 Page 154 18
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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