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Les données collectées sont inégales et inconstantes selon les observations, et certaines données concernant le suivi à long terme et l'analyse ciliaire manquent du fait de problèmes rencontrés dans le suivi de certains patients. 161
B) COMPTES RENDUS D'OBSERVATION Cas clinique N°l Nom:BER Prénom: Fa Née le 21.02.1989 à Nancy - France; origine Algérienne Sexe: Féminin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux de troubles respiratoires et personnels durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: Enfant hospitalisé pour la première fois dans le service de pédiatrie en août 1993 pour pneumopathie récidivante de la base gauche. Sur le plan clinique: l'enfant a un bon état général. La croissance staturo-pondérale est satisfaisante. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Sur le plan ORL, on note une rhinite chronique. Une adéno-amygdalectomie a été réalisée du fait d'une hypertrophie amygdalienne importante. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: montre un syndrome bronchique prédominant dans le terrictoire du lobe inférieur gauche. Absence de situs inversus. Scanner thoracique: objective une maladie bronchectasiante majeure du lobe inférieur gauche avec des lésions moins importantes au niveau des lobes supérieurs droit et gauche, associée à une atélectasie sous-segmentaire plane du lobe moyen et à une atélectasie plane du segment inférieur du LSG. Bronchographie: montre une augmentation de calibre moniliforme de la pyramide basal gauche, la Nelson étant normale. Au niveau de la lobaire supérieure gauche, la culminal et la lingula sont également augmentée de calibre de façon modérée, sans déformation. Le lobe moyen est normal, Exploration fonctionnelle respiratoire: l'EFR réalisée en 1994 est normale. Bilan allergologique : non fait Test de la sueur: il est normal à 31 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des immunoglobulines montre un taux élevé pour les IgG à 20,8 g/l, les IgA sont normales à 3,02 g/l de même que les IgM à 4 g/l. 162
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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c) Appareil génital masculin La st
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L'hydrocéphalie est constante chez
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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