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3. Les critères proposés par Greenstone'Y' sont: présence d'un tableau clinique évocateur associé à au moins deux des éléments suivants: Observation de dyskinésie ciliaire; Index de motilité ciliaire (nombre de carrés présentant des cils mobiles rapporté au nombre total de carrés examinés dans un champ d'observation quadrillé) diminué; Fréquence de battement ciliaire inférieure à celle des sujets témoins d'au moins deux déviations standard; Anomalies ultrastructurales dans au moins un tiers des cils examinés. Pour sa part, Van der Baan[192] propose un score diagnostique reposant sur la fréquence, la coordination et l'amplitude du battement ciliaire. 133
1) Algorithme diagnostic pour la dyskinésie ciliaire primitive Dextrocardie et situs inversus ou infections sinusiennes et pulmonaires inex li uées 60 min ou réalisation inadéquate > 11 Hz et cinétique normale 1-----+ du battement Mesure de la fréquence du battement ciliaire < Il Hz et cinétique anormale du battement Microscopie électronique Anomalie ciliaire classique Absence d'anomalie classique ABSENCE DE DYSKINESIE CILIAIRE PRIMITIVE 1 DYSKINESIE CILIAIRE PRIMITIVE 1 + En cas de doute, répéter les analyses des prélèvements ciliaires après un traitement anti-inflammatoire ou antibiotique prolongé. 134
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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1) INTRODUCTION D'individualisation
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c) Appareil génital masculin La st
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L'hydrocéphalie est constante chez
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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2) Formes radiologiques Les lésion
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anomalies ciliaires primitives et s
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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