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2) Mécanisme moléculaire a) Rôle de la dynéine b) Régulation du battement ciliaire c) Interaction cils-mucus C) FACTEURS INFLUENÇANTS LE TRANSPORT MUCOCILIAIRE 1) Facteurs physiologiques de variation de l'épuration du mucus a) Température et hygrométrie b) Osmolarité du mucus c) Modifications du pH d) Equilibre hydroélectrolytique de la phase périciliaire e) Age et sexe f) Posture g) Rythme circadien et sommeil e) L'exercice 2) Altération et régénération épithéliale a) Lésions aigües b) Lésions chroniques 3) Facteurs pathologiques de variation de l'épuration du mucus a) Facteurs environnementaux • Tabac • Alcool • Polluants environnementaux b) Facteurs infectieux • Infections virales • Infections bactériennes c) Maladies acquises d) Facteurs iatrogènes • Irradiation • Anesthésie • Ventilation assistée • Bronchoscopie • Oxygénothérapie • Dérivés salicylés IV) ASPECTS CLINIQUES A) DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE RESPIRATOIRE C) CIRCONSTANCES DE DECOUVERTES D) TABLEAU CLINIQUE 1) Notion familiale 2) Présence d'un situs inversus 3) Manifestations oto-rhino-sinusiennes Page 52 Page 55 Page 57 Page 57 Page 59 Page 59 Page 59 Page 60 Page 60 Page 60 Page 60 Page 61 Page 61 Page 61 Page 61 Page 62 Page 62 Page 63 Page 63 Page 63 Page 63 Page 64 Page 64 Page 64 Page 65 Page 65 Page 65 Page 65 Page 66 Page 66 Page 66 Page 66 Page 66 Page 67 Page 68 Page 69 Page 70 Page 71 Page 72 Page 72 Page 74 15
a) les symptômes constants • Rhinorrhée séromuqueuse • Sinusite chronique b) Autres symptômes • Polypose naso-sinusienne • Otite séromuqueuse chronique • Surdité de perception • Anosmie 4) Atteinte des voies aériennes inférieures 5) Les autres manifestations cliniques a) Appareil cardiovasculaire b) Appareil digestif c) Appareil génital masculin d) Appareil genital féminin e) Appareil neurologique E) ASSOCIATIONS PATHOLOGIQUES 1) Stéatose hépatique 2) Syndrome d'Usher de type 1 3) Autres F) EVOLUTION 1) En l'absence de traitement 2) Sous traitement G) BILAN DE LA MALADIE 1) Radiographie pulmonaire 2) Examens complémentaires a) Eliminer les principaux diagnostics différentiels b) Fibroscopie bronchique c) La tomodensitométrie thoracique d) Les gazs du sang e) L'examen cytobactériologique des crachats f) L'exploration fonctionnelle respiratoire g) L'examen ORL h) La bronchographie i) Bilan cardiologique j) Scintigraphie pulmonaire k) Etude de la fonction des polynucléaires V) ETUDES CILIAIRES A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIARES 1) Etudes fonctionnelles du battement ciliaire a) Etude stroboscopique b) Etude microphoto-oscillographique c) Etude microcinématographique d) Mesure de l'activité ciliaire à l'aide du laser e) Enregistrement du potentiel intracellulaire Page 74 Page 74 Page 74 Page 75 Page 75 Page 76 Page 76 Page 76 Page 76 Page 78 Page 78 Page 78 Page 79 Page 80 Page 80 Page 81 Page 81 Page 81 Page 82 Page 84 Page 84 Page 84 Page 86 Page 86 Page 87 Page 87 Page 88 Page 89 Page 90 Page 90 Page 90 Page 91 Page 91 Page 92 Page 92 Page 93 Page 94 Page 95 Page 95 Page 95 Page 96 Page 97 Page 99 Page 99 16
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c) Appareil génital masculin La st
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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• Modaldés pratiques Le test est
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3. Les critères proposés par Gree
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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Enfin, sur le chromosome 14. En eff
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La situation inverse peut égalemen
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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La théophylline peut également in
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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
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Les données collectées sont inég
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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