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c) La tomodensitométrie thoracique La tomodensitométrie thoracique réalisée en coupes très fines (de 1,5 mm) permet de porter le diagnostic de dilatation des bronches, en cas de radiologie thoracique normale, en comparant le calibre de chaque bronche à celui de l'artère homologue (supérieur à 1,5 fois le calibre de l'artère), de préciser les territoires intéressés, son type (cylindrique ou fusiforme, variqueux ou moniliforme, sacciforme ou kystique), l'importance des lésions bronchiques, la présence éventuelle d'impactions mucoïdes, et leur retentissement sur le parenchyme pulmonaire d'aval. Elle constitue l'examen de première intention dans la recherche et l'analyse des bronchectasies. Elle garde quelques limites dans le cas de bronchectasies discrètes ou périphériques. Photo N°6 : Scanner thoracique en fenêtre parenchymateuse montrant, en plus du situs inversus, une dilatation des bronches prédominantes au lobe inférieur D, avec impactions mucoïdes. 89
d) Les gaz du sang Le plus souvent normaux, la qualité de l'hématose dépend de l'ancienneté de la maladie et de l'état du malade au moment de l'examen: une dyskinésie ciliaire primitive évoluant depuis plusieurs années va entraîner une hypoxie permanente, aggravée au moment des poussées de surinfection bronchique. La surveillance des échanges gazeux repose sur les dosages de la Pa02 et PaC02 sur sang capillaire artérialisé ou sang artériel. L' oxymétrie de pouls permet une étude plus systématique, précise et non agressive de la saturation en O2 au repos, pendant le sommeil et à l'effort. e) L'examen cyto-bactériologique des crachats L'analyse microbiologique du mucus est indispensable à l'identification des épisodes de surinfection respiratoire et à l'adaptation du traitement anti-infectieux. L'expectoration est difficile à obtenir chez le petit enfant qui déglutit les sécrétions. Elle peut être extériorisée par les manœuvres de kinésithérapie (antépulsion pharyngobuccale) et recueillie par l'aspiration pharyngée. 1)L'exploration fonctionnelle respiratoire Les explorations fonctionnelles respiratoires précisent le retentissement global sur la fonction respiratoire. Elles permettent de chiffrer un syndrome obstructif, restrictif ou mixte. Le premier signe est un syndrome obstructif au niveau des voies périphériques avec une augmentation des résistances pulmonaires et du volume gazeux piégé (augmentation du volume résiduel et de la capacité résiduelle fonctionnelle). Les débits expiratoires (volume expiratoire maximum seconde, ventilation maximale minute, DEM moyen et DEM 25-75) témoignent sur l'importance du syndrome obstructif et sur sa localisation aux bronches proximales et/ou distales. La diminution de la capacité vitale est en rapport avec l'importance des bronchectasies. Une chute des débits expiratoires, une réduction de tous les volumes témoignent d'un syndrome mixte marquant l'aggravation de la maladie. Les tests de réversibilité aux ~2-sympathicomimétiques et aux atropiniques permettent la mise en route et l'ajustement du traitement bronchodilatateur. Leur répétition est indispensable au suivi des patients et permet d'apprécier l'action du traitement médical. 90
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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2) Formes radiologiques Les lésion
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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