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En ce qui concerne la sphère ORL, il ressort de notre série que la symptomatologie ORL
associant rhinite-otite-sinusite est présente dans près de 100 % des cas. L'atteinte otologique
la plus fréquente est l'otite séro-muqueuse avec comme corollaire une surdité de
transmission; cette donnée est en accord avec les résultats de l'étude de Van der Baan et
al.[193]. On retrouve également la persistance de ces otites malgré une adénoïdoamygdalectomie.
Au cours de l'évolution, nous constatons une diminution de la fréquence
des épisodes infectieux intercurrents et une amélioration de la fonction de l'oreille moyenne
avec l'âge. Celle-ci peut être marquée par la survenue d'une polypose naso-sinusienne,
parfois de découverte radiologique. L'étiologie allergique est peu fréquente chez l'enfant,
contrairement à l'adulte, et sa découverte nécessite de rechercher systématiquement une
mucoviscidose et une dyskinésie ciliaire primitive.
La fréquence de la polypose naso-sinusienne dans notre étude est de 23 % (3 cas sur
13). Elle correspond aux chiffres retrouvés dans la littérature qui varient de 20 à 30 %
environ. Elle est inférieure à celle de la polypose naso-sinusienne dans la mucoviscidose où la
fréquence est d'environ 40 %, avec des chiffres cités pouvant aller jusqu'à 60 %.
Sur le plan de la symptomatologie respiratoire, aucun des cas répertoriés n'a présenté de
détresse respiratoire néonatale, en dehors des enfants porteurs d'une cardiopathie congénitale.
La symptomatologie respiratoire, en générale plus tardive que l'atteinte ORL, est dominée par
une toux chronique productive, constante, évoluant par poussées rythmées par les épisodes
récurrents de surinfections. L'évolution est marquée par l'apparition de dilatation des
bronches présente chez 11 des 13 sujets, soit dans environ 85 % des cas. Dans un cas, le
diagnostic initial porté était celui d'un asthme du nourrisson, d'autant plus qu'il existait un
terrain allergique sous-jacent. Le diagnostic a pu être redressé par la mise en évidence
d'anomalies structurales ciliaires sur la biopsie de la muqueuse nasale effectuée dans le cadre
du bilan étiologique d'une polypose nasale apparue secondairement. L'hyperréactivité
bronchique est retrouvée dans 6 cas sur 12 explorés soit avec une fréquence de 50 %.
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