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porté dont les cnses étaient rythmées par les épisodes infectieux. Asthme difficile à
équilibrer.
Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est
régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique.
Résultats des investigations complémentaires:
Radiographie pulmonaire: normale ou syndrome bronchique. Absence de situs inversus.
Scanner thoracique: ne met pas en évidence de maladie bronchectasiante.
Scanner des sinus: met en évidence une pansinusite (maxillaire, sphénoïdale et
ethmoïdale).
Exploration fonctionnelle respiratoire: normale initialement puis syndrome obstructif à
prédominance distale réversible à la prise de ~2-mimétiques avec une légère augmentation
des indices de distension avec une CV à 87 %, un VEMS à 77 %, un DEM 2S -75 à 54 %, et
un DEMsüà 80 % en 1996.
Bilan allergologique : les tests cutanés allergiques sont positifs vis à vis du pollens des
graminées et de l'altemaria, confirmé par des RAST de classe 4 pour les pollens de
graminées et de classe 2 pour l' altemaria.
Test de la sueur : normal à 40 mliq/l.
Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normale. Le bilan retrouve initialement une
diminution des IgG, notamment des IgG4, avec recours à des injections de y-globulines
pendant 6 mois.
ORL: mise en évidence d'une polypose nasale en 1996. Intervention chirurgicale en
1998 : nasalisation bilatérale pour pansinusite chronique avec polypose stade III à gauche
et stade I à droite. Otite séromuqueuse bilatérale avec hypoacousie.
Endoscopie bronchique : non faite
L'ECBC montre la présence d'Haemophilus influenzœ et parainfluenzœ ~-lactamase
négatif et de Streptococcus pneumoniœ. Le bacille pyocyanique a été mis en évidence en
1997. La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture.
Analyses ciliaires:
Biopsie de la muqueuse nasale en 1998 : montre une atrophie ou une absence des bras de
dynéine avec une altération de la répartition ciliaire et parfois formation de mégacils.
Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie
respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, un
traitement fluidifiant, et une antibiothérapie séquencielle.
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