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• Anomalies de structure de l'axonème : axonème incomplet ou doublets périphériques transloqués ... • Microtubules discontinues; • Désorientation des paires centrales; • Anomalies des corpuscules basaux; • Cils intracytoplasmiques. Ces anomalies non spécifiques se rencontrent dans diverses pathologies respiratoires comme la bronchite chronique ou la mucoviscidose, mais également chez le sujet sain avec, dans ce cas, un pourcentage inférieur à 5-10 %. Tableau N°6 : Anomalies de l'ultrastructure ciliaire (d'après Meeks et Bush[J32]). Anomalies ultrastructurales primitives Anomalies ultrastructurales secondaires Bras de dynéine Absence ou réduction des bras internes et externes de dynéine Cils composés Défauts microtubulaires Absence ou réduction des bras internes de dynéine Absence ou réduction des bras externes de dynéine Ponts radiaires Absence des ponts radiaires/absence des bras internes de dynéine Microtubules Absence du doublet central avec transposition d'un doublet périphérique vers le centre Défaut de microtubule périphérique Aplasie ciliaire complète Désorientation ciliaire 129
5) Relations anomalies ultrastructurales/fonction ciliaire a) Corrélation avec la clairance muco-ciliaire Dans la plupart des anomalies observées, la clairance muco-ciliaire est altérée, et ce quels que soient les troubles de la motilité associés à ces anomalies: or ceux-ci varient du simple asynchronisme à l'immotilité vraie en passant par des dyskinésies variées. Une corrélation entre la sévérité des signes cliniques et la prévalence des anomalies ultrastructurales n'est pas clairement établie. Deux autres éléments doivent être pris en compte dans l'interprétation des troubles de la motilité observés: 1» La désorientation ciliaire: les cils battant dans des plans aléatoires, des collisions survenant entre eux altèrent la qualité du battement, d'où une dyskinésie; e Le pourcentage de cils atteints de l'anomalie: les troubles de la motilité ne deviennent conséquent que pour un pourcentage donné de cils atteints. La seule anomalie ultrastructurale pour laquelle un lien a été établi est l'absence de bras de dynéine : la perte des bras de dynéine entraîne un trouble de la motilité ciliaire, le nombre de bras de dynéine retrouvés étant corrélé à la fonction.. Rutland[l72] a mis en évidence chez les sujets atteints du syndrome de Kartagener une corrélation étroite entre la diminution de la fréquence de battement ciliaire et le nombre d'anomalies ultrastructurales présentes: une fréquence < 10Hz est associée à une absence de plus de 50 % des bras de dynéine. b) Corrélation avec la motilité ciliaire Des corrélations entre des anomalies ultrastructurales et des mouvements ciliaires anormaux ont pu être établies. Il est à noter que les anomalies ultrastructurales ne sont pas retrouvées dans tous les cils. Il est donc nécessaire de quantifier ces anomalies. On estime que, à partir de 20-50 % des cils touchés, les anomalies ultrastructurales sont responsables d'une dyskinésie. 130
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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