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44ème Section : BIOCHIMIE, BIOLOGIE CELLULAIRE ET MOLÉCULAIRE, PHYSIOLOGIE ET NUTRITION 1ère sous-section: (Biochimie et Biologie Moléculaire) Professeur Pierre NABET - Professeur Jean-Pierre NICOLAS Professeur Jean-Louis GUEANT - Professeur Jean-Luc OLIVIER 2ème sous-section: (Physiologie) Professeur Jean-PierreCRANCE - Professeur Jean-Pierre MALLIE Professeur François MARCHAL - Professeur Philippe HAOUZI 3ème sous-section: (Biologie cellulaire) Professeur Claude BURLET 4ème sous-section: (Nutrition) Professeur Olivier ZIEGLER 45ème Section: MICROBIOLOGIE ET MALADIES TRANSMISSIBLES 1ère sous-section: (Bactériologie, Virologie-Hygiène) Professeur Alain LE FAOU 2ème sous-section: (Parasitologie et mycologie) Professeur Bernard FORTIER 3ème sous-section: (Maladies infectieuses - maladies tropicales) Professeur Philippe CANTON - Professeur Alain GERARD - Professeur Thierry MAY 46ème Section: SANTÉ PUBLIQUE 1ère sous-section: (Epidémiologie, économie de la santé et prévention) Professeur Jean-Pierre DESCHAMPS - Professeur Philippe HARTEMANN Professeur Serge BRIANÇON - Professeur Francis GUILLEMIN 2ème sous-section: (Médecine du travail et des risques professionnels) Professeur Guy PETIET 3ème sous-section: (Médecine légale) Professeur Henry COUDANE 4ème sous-section (Biostatistiqueset informatique médicale) Professeur Bernard LEGRAS - Professeur François KOHLER 47ème Section: HÉMATOLOGIE, IMMUNOLOGIE, TRANSFUSION, CANCÉROLOGIEET GÉNÉTIQUE 1ère sous-section: (Hématologie) Professeur ChristianJANOT - Professeur Thomas LECOMPTE - Professeur Pierre BORDIGONI Professeur Pierre LEDERLIN (Génie biologique et médical) Professeur Ll-rançois STOLTZ 2èmesous-section: (Cancérologie) Professeur François GUILLEMIN - Professeur Thierry CONROY (Radiothérapie) Professeur Pierre BEY - Professeur Didier PEIFFERT 3ème sous-section: (Immunologie) Professeur Gilbert FAURE - Professeur Marie-Christine BENE 4ème sous-section: (génétique) Professeur Philippe JONVEAUX 48ème Section : ANESTHÉSIOLOGIE, PHARMACOLOGIE, RÉANIMATION ETTHÉRAPEUTIQUE 1ère sous-section: (Anesthésiologie et réanimation chirurgicale) Professeur Marie-Claire LAXENAIRE - Professeur Claude MEISTELMAN - Professeur Dan LONGROIS 2ème sous-section: (Réanimation médicale) Professeur Alain LARCAN - Professeur Henri LAMBERT - Professeur Nicolas DELORME Professeur Pierre-Edouard BOLLAERT 3ème sous-section: (Pharmacologie fondamentale, Pharmacologie clinique) Professeur Patrick NETTER - Professeur Pierre GILLET 4ème sous-section: (Thérapeutique) Professeur François PAILLE - Professeur Gérard GAY - Professeur Faiez ZANNAD
49ème Section: PATHOLOGIE NERVEUSE, PATHOLOGIE MENTALE et RÉÉDUCATION 1ère sous-section: (Neurologie) Professeur Michel WEBER - Professeur Gérard BARROCHE - Professeur Hervé VESPIGNANI 2ème sous-section: (Neurochirurgie) Professeur Henri HEPNER - Professeur Jean-Claude MARCHAL - Professeur Jean AUQUE Professeur Thierry CIVIT 3ème sous-section: (Psychiatrie d'adultes) Professeur Jean-Pierre KAHN 4ème sous-section: (Pédopsychiatrie) Professeur Colette VIDAILHET - Professeur Daniel SIBERTIN-BLANC Sème sous-section: (Médecine physique et de réadaptation) Professeur Jean-Marie ANDRE 50ème Section: PATHOLOGIE OSTÉO-ARTICULAIRE, DERMATOLOGIE et CHIRURGIE PLASTIQUE 1ère sous-section: (Rhumatologie) Professeur Jacques POUREL - Professeur Isabelle VALCKENAERE 2ème sous-section: (Chirurgie orthopédique et traumatologique) Professeur Daniel SCHMITI - Professeur Jean-Pierre DELAGOUTIE-Professeur Daniel MOLE Professeur Didier MAINARD 3ème sous-section: (Dermato-vénéréologie) Professeur Jean-Luc SCHMUTZ - Professeur Annick BARBAUD 4ème sous-section: (Chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique) Professeur François DAP 51ème Section: PATHOLOGIE CARDIO-PULMONAIRE et VASCULAIRE 1ère sous-section: (Pneumologie) Professeur Jean-Marie POLU - Professeur Yves MARTINET Professeur Jean-François CHABOT 2ème sous-section: (Cardiologie et maladies vasculaires) Professeur Etienne ALIOT - Professeur Yves JUILLIERE - Professeur Nicolas SADOUL 3ème sous-section: (Chirurgie thoracique et cardio-vasculaire) Professeur Pierre MATHIEU- Professeur Jacques BORRELLY- Professeur Jean-Pierre VILLEMOT Professeur Jean-Pierre CARTEAUX 4ème sous-section: (Chirurgie vasculaire) Professeur Gérard FIEVE 52ème8ection : MALADIES DES APPAREILS DIGESTIF etURINAIRE 1ère sous-section: (Hépatologie, gastro-entërologie) Professeur Marc-André BIGARD Professeur Jean-Pierre BRONOWICKI 2ème sous-section: (Chirurgie digestive) 3ème sous-section: (Néphrologie) Professeur Michèle KESSLER - Professeur Dominique HESTIN (Mme) 4ème sous-section: (Urologie) Professeur Philippe MANGIN - Professeur Jacques HUBERT 53ème Section : MÉDECINE INTERNE et CHIRURGIE GÉNÉRALE MÉDECINE ET CHIRURGIE EXPÉRIMENTALE 1ère sous-section: (Médecine interne) Professeur Gilbert THIBAUT - Professeur Francis PENIN Professeur Denise MONERET- VAUTRIN - Professeur Denis WAHL Professeur Jean DE KORWIN KROKOWSKI - Professeur Pierre KAMINSKY 2ème sous-section: (Chirurgie générale) Professeur Patrick BOISSEL - Professeur Laurent BRESLER
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Les doublets les plus proches de la
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C) FACTEURS INFLUENCANTS LE TRANSPO
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f) Posture La posture n'a pas d'inf
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Ce processus survient également ap
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La fréquence du situs inversus au
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La dyspnée, parfois sifflante, peu
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c) Appareil génital masculin La st
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L'hydrocéphalie est constante chez
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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• Test à la saccharine en tant q
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• Autres analyses A l'aide d'imag
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) Résultats La clairance muco-cili
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• Le prélèvement nasal Le bross
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) Etude en microscopie optique L'é
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La microscopie électronique permet
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fréquence du battement ciliaire es
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Dans le cadre du diagnostic différ
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B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
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3) Résultats de l'étude ultrastru
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On peut rencontrer également des m
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Photo N°4 : Désorientation ciliai
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4) Anomalies primitives ou secondai
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• Anomalies de structure de l'axo
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• L'absence complète des bras de
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3. Les critères proposés par Gree
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Cette algorithme diagnostic pour la
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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Enfin, sur le chromosome 14. En eff
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La situation inverse peut égalemen
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Il n'existe pas de corrélations en
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c) Atteinte intestinale Elle associ
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Il faut la poursuivre à vie, même
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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La théophylline peut également in
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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
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Les données collectées sont inég
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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niveau desquelles sont isolées 10
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muqueuse bronchique présente une i
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Radiologique: collapsus cicatriciel
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
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2) Formes radiologiques Les lésion
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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