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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT SUR 13 PATIENTS 159
A) PRESENTATION DE L'ETUDE Nous avons réalisé une étude rétrospective de 1985 à 2000 à l'hôpital d'enfants du CHU de Brabois à NANCY permettant de retenir 13 observations cliniques d'enfants et adolescents atteints de dyskinésie ciliaire primitive, dont six présentent un syndrome de Kartagener. Le diagnostic de la dyskinésie ciliaire primitive repose sur une symptomatologie clinique évocatrice associant une atteinte des voies aériennes supérieures et inférieures, l'élimination des principaux diagnostics différentiels, et sur l'étude ciliaire en microscopie optique et électronique effectuée à distance d'une infection intercurrente. Pour chaque patient, nous avons analysé les critères suivants: • L'âge • Le sexe • L'origine ethnique • Les antécédents familiaux • La date d'apparition des premiers symtômes • Le type de manifestations cliniques • La présence d'un situs inversus • Les manifestations üRL: rhinorrhée, sinusite, polypose naso-sinusienne, otite séromuqueuse chronique, présence des sinus frontaux • Les anomalies radiologiques: le type de lésions, leur localisation, leur diffusion à la radiographie pulmonaire standard et au scanner thoracique. • L'exploration fonctionnelle respiratoire avec test de réversibilité aux bronchodilatateurs • La colonisation bactérienne des crachats • La date du diagnostic • La localisation du prélèvement des cils épithéliaux, bronchique ou nasal, et son type, brossage ou biopsie • Les résultats de l'étude ultrastructurale • Le suivi à long terme: fréquence des épisodes de surinfection, développement staturo-pondéral, suivi radiologique et fonctionnelle respiratoire. 160
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AVERTISSEMENT Ce document numéris
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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44ème Section : BIOCHIMIE, BIOLOGI
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54ème Section: PATHOLOGIE DE L'ENF
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60ème section: MÉCANIQUE, GÉNIE
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A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
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A NOTRE JUGE Madame le Docteur J. D
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I~U moment d'ëtre admis à exercer
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2) Mécanisme moléculaire a) Rôle
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2) Mesure de la vitesse de transpor
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E) Traitements susceptibles d'accro
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LISTE DES TABLEAUX Tableau N°l: St
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1) INTRODUCTION D'individualisation
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II) HISTORIQUE En 1904, Siewert[180
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III) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'EPURATIO
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A) STRUCTURE NORMALE DU SYSTEME MUC
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4) Ultrastructure des cils bronchiq
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Ces bras de dynéine sont constitu
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5) Les autres cellules de l'épith
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) Contrôle neurohumoral de la séc
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B) MOTILITE CILIAIRE ET INTERACTION
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e) Clairance muco-ciliaire Lors de
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) Régulation du battement ciliaire
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C) FACTEURS INFLUENCANTS LE TRANSPO
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f) Posture La posture n'a pas d'inf
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Ce processus survient également ap
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• Infections bactériennes De nom
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IV) ASPECTS CLINIQUES 67
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B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE R
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La présentation initiale peut éga
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La fréquence du situs inversus au
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Photo N°S: Agénésie des sinus fr
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La dyspnée, parfois sifflante, peu
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c) Appareil génital masculin La st
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L'hydrocéphalie est constante chez
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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Plus rarement, elle peut mettre en
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c) La tomodensitométrie thoracique
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g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
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k) L'étude de la fonction des poly
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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• Test à la saccharine en tant q
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• Autres analyses A l'aide d'imag
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) Résultats La clairance muco-cili
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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