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201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple-Smith PD, et al. Kartagener's syndrome with motile cilia and immotile spermatozoa. Am Rev Respir Dis 1986 ; 134 : 1233-1236 202. Witt M, Wang Yf, Wang S, Sun Ce, Pawlik J, Rutkiewicz E, Zebrak J, Diehl SR. Exclusion of chromosome 7 for Kartagener syndrome but suggestion of linkage in families with other forms ofprimary ciliary dyskinesia. Am J Hum Genet 1999 Jan; 64 (1): 313-318 203. Wong JW, Keens TG, Wannamaker EM, Crozier DN, Levison H, Aspin N. Effects of gravity on tracheal mucus transport rates in normal subjects and in patients with cystic fibrosis. Pediatries 1977; 60 : 146-152 204. WolffRK, Dolovich ME, Obminski G, Newhouse MT. Effects ofexercise and eucapnic hyperventilation on bronchial clearance in man. J Appl Physiol1977 ; 43 : 46-50 205. Wood RE, Wanner A, Hirsch J, Farrell PM. Tracheal mucociliary transport in patients with cystic fibrosis and its stimulation by terbutaline. Am Rev Respir Dis 1975 Jun ; 111 (6) : 733-738 206. Xue C, Botkin SJ, Johns RA. Localisation of endothelial NOS at the basal microtubule membrane III ciliated epithelium ofrat lung. J Histochem Cytoehem 1996 ; 44 : 463-471 207. Yates AL. Methods ofestimating the activity ofthe ciliated epithelium within the sinus. J Laryngol1924 ; 39 : 554 208. Yergin BM, Sakethkhoo K, Michaelson ED, Serafini SM, Kovitz K, Sackner M. A roentgenographic method for measuring nasal mucous velocity. J Appl Physiol1978 ; 44 : 964-968 209. Ziment 1. Theophylline and mucociliary clearance. Chest 1987 ; 92 (Suppl. 1) : 385-435 217
vu NANCY, le 27 SEPTEMBRE 2000 Le Président de Thèse NANCY, le9 OCTOBRE 2000 Le Doyen de laFaculté de Médecine Professeur P. MONIN Professeur). ROLAND AUTORISE ÀSOUTENIR ET ÀIMPRIMER LA THÈSE NANCY, le 16 OCTOBRE 2000 LE PRÉSIDENT DE L'UNNERSITÉ DE NANCY 1 Professeur C. BURLET
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AVERTISSEMENT Ce document numéris
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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44ème Section : BIOCHIMIE, BIOLOGI
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54ème Section: PATHOLOGIE DE L'ENF
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60ème section: MÉCANIQUE, GÉNIE
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A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
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A NOTRE JUGE Madame le Docteur J. D
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I~U moment d'ëtre admis à exercer
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2) Mécanisme moléculaire a) Rôle
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2) Mesure de la vitesse de transpor
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E) Traitements susceptibles d'accro
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LISTE DES TABLEAUX Tableau N°l: St
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1) INTRODUCTION D'individualisation
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II) HISTORIQUE En 1904, Siewert[180
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III) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'EPURATIO
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A) STRUCTURE NORMALE DU SYSTEME MUC
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4) Ultrastructure des cils bronchiq
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Ces bras de dynéine sont constitu
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c) Le corpuscule basal Les formatio
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5) Les autres cellules de l'épith
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) Contrôle neurohumoral de la séc
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B) MOTILITE CILIAIRE ET INTERACTION
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e) Clairance muco-ciliaire Lors de
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Les doublets les plus proches de la
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a) Rôle de la dynéine La dynéine
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) Régulation du battement ciliaire
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C) FACTEURS INFLUENCANTS LE TRANSPO
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f) Posture La posture n'a pas d'inf
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Ce processus survient également ap
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• Infections bactériennes De nom
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IV) ASPECTS CLINIQUES 67
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B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE R
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La présentation initiale peut éga
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La fréquence du situs inversus au
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Photo N°S: Agénésie des sinus fr
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La dyspnée, parfois sifflante, peu
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c) Appareil génital masculin La st
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L'hydrocéphalie est constante chez
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Principaux signes et symptômes ren
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L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
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Plus rarement, elle peut mettre en
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c) La tomodensitométrie thoracique
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g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
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k) L'étude de la fonction des poly
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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• Modaldés pratiques Le test est
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• Test à la saccharine en tant q
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• Autres analyses A l'aide d'imag
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) Résultats La clairance muco-cili
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• Le prélèvement nasal Le bross
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) Etude en microscopie optique L'é
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La microscopie électronique permet
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fréquence du battement ciliaire es
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Dans le cadre du diagnostic différ
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B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
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3) Résultats de l'étude ultrastru
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On peut rencontrer également des m
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Photo N°4 : Désorientation ciliai
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4) Anomalies primitives ou secondai
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• Anomalies de structure de l'axo
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• L'absence complète des bras de
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3. Les critères proposés par Gree
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Cette algorithme diagnostic pour la
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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Enfin, sur le chromosome 14. En eff
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La situation inverse peut égalemen
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Il n'existe pas de corrélations en
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c) Atteinte intestinale Elle associ
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Il faut la poursuivre à vie, même
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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La théophylline peut également in
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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
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Les données collectées sont inég
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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niveau desquelles sont isolées 10
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Page 204 and 205: 23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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Page 208 and 209: 67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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Page 216 and 217: 156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
Page 218 and 219: 179. Shepherd RC. Primary ciliary d
Page 223: RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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