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B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE RESPIRATOIRE
Le tractus respiratoire est nonnal à la naissance. Les principales modifications
s'effectuent dans la période post-natale. L'atteinte respiratoire est la conséquence de la
déficience de l'épuration des voies aériennes assurée par le couple mucociliaire responsable
d'une stase des sécrétions mais aussi de la surinfection et de la réaction inflammatoire. Ce
défaut d'épuration entraîne une accumulation des sécrétions et des particules inhalées et une
réaction inflammatoire bronchique qui aboutissent à une obstruction bronchique.
L'obstruction bronchique est responsable de troubles ventilatoires et d'atélectasies des
territoires sous-jacents. La stase favorise la colonisation bactérienne (Staphylococcus aureus,
Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa... ) et les infections virales et mycosiques.
Les agents bactériens et viraux entraînent une inflammation de la muqueuse qui se caractérise
par un infiltrat pariétal cellulaire où prédominent les polynucléaires neutrophiles et induisent
la production d'interleukine 1 et 8 qui mobilisent et activent ces polynucléaires neutrophiles.
Ces cellules libèrent localement de l'ADN responsable d'une augmentation de la viscosité du
mucus, leurs enzymes lysosomiales dont des protéases (neutrophile élastase, inhibiteur de
sécrétions des leucotriènes) et des oxydants (catalase, superoxydismutase, gluthation). Ces
radicaux et protéases entrainent une destruction progressive de la paroi bronchique, qui à la
longue, aboutit à la dilatation des bronches. Des plages d'emphysème peuvent se créer par
l'intermédiaire de la ventilation collatérale.
L'état inflammatoire contribue à l'installation d'une hyperréactivité bronchique
spécifique ou non qui peut majorer l'obstruction, par accès ou de façon permanente, et ce par
le biais de l'hypersécrétion, de l'œdème ou du spasme musculaire lisse. De nonbreux
mécanismes peuvent expliquer l'incidence de l'hyperréactivité bronchique. Les lésions
épithéliales acquises et l'inflammation entraînent une mise à nu des recepteurs de la
muqueuse et augmentent sa perméabilité aux irritants et aux allergènes, qui sont par ailleurs
en concentration augmentée au niveau bronchique du fait du déficit de l'épuration du mucus.
L'installation d'une bronchopathie chronique et le déséquilibre du rapport ventilationperfusion
sont à l'origine d'une hypoxie qui, en association à la réduction du lit vasculaire
pulmonaire secondaire aux atélectasies et aux destructions, peut occasionner un
retentissement cardiaque: hypertension artérielle pulmonaire, cœur pulmonaire, insuffisance
cardiaque droite.
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