Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

c) Atteinte intestinale
Elle associe une malabsorption et un ralentissement du transit. La malabsorption
participe aux difficultés nutritionnelles. Chez le nourrisson, un retard d'émission du
méconium (après 24 heures) ou une élimination prolongée (plus d'une semaine) doivent
attirer l'attention. Le prolapsus rectal se rencontre dans 5 à 20 % des cas. Des complications
peuvent être révélatrices: iléus méconiale qui est la première manifestation de la
mucoviscidose dans 10 % des cas; occlusion néonatale aiguë de l'iléon distal qui peut
conduire en cas de volvulus associé à la péritonite méconiale parfois calcifiée; iléus stercoral
compliqué ou non d'invagination survenant dans 15 à 20 % des cas. La constatation de
fécalomes asymptomatiques est fréquente. Le reflux gastro-œsophagien, parfois compliqué
d'œsophagite, accompagne la bronchopathie et la distension thoracique associée.
d) Atteinte pancréatique
L'atteinte du pancréas exocrine est très précoce, souvent anténatal, et progressive au
cours de la vie. Elle est responsable d'une diarrhée chronique, parfois alternée avec la
constipation, avec distension et douleurs abdominales, symptômes présents dans 80 % des cas
avant 6 mois. Associée à la malabsorption intestinale et aux déficits en sels biliaires, elle
cause une stéatorrhée dans plus de 85 % des cas. Le pancréas est, à l'échographie,
hyperéchogène et de taille progressivement réduite.
L'atteinte du pancréas endocrine est tardive. Le diabète sucré touche l'adolescent ou
l'adulte (8 à 15 %).
e) Atteinte hépatobiliaire
La microvésicule est habituelle. La lithiase, asymptomatique ou compliquée d'ictère ou
de cholécystite, existe chez 30 % des adolescents. Le syndrome de la bile épaisse peut créer
un ictère obstructif, habituellement réversible. La cirrhose biliaire focale est spécifique de la
mucoviscidose, la cirrhose multinodulaire diffuse latente ou compliquée touche 2 à 10 % des
adultes.
f) Autres atteintes
Carences nutritionnelles, hypolipidémie et carences en vitamines liposolubles, en
vitamine B12, en oligo-éléments.
Myocardiopathie d'allure primitive
Anomalies rénales (néphrocalcinose). L'amylose secondaire est exceptionnelle.
145