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Endoscopie bronchique: confirme l'absence d'anomalie de systématisation bronchique, d'obstruction bronchique notamment par un corps étranger ou une compression extrinsèque. Par contre, de nombreuses sécrétions purulentes sont aspirées, particulièrement au niveau du lobe inférieur gauche, au niveau desquelles sont isolées 10 3 Haemophilus parainfluenzœ ~-lactamase positif La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture. Analyses ciliaires: l'analyse ciliaire a été effectuée en 1994. Brossage nasal: il met en évidence de rares cellules ciliées dont le battement apparaît nul ou très ralenti. Biopsie de la muqueuse nasale: la muqueuse nasale est le siège d'une inflammation subaiguë aspécifique et d'une métaplasie épithéliale ne permettant pas d'étudier les cils vibratiles. Conduite thérapeutique: elle reçoit durant 6 mois une kinésithérapie respiratoire intensive, un traitement fluidifiant et une antibiothérapie alternée qui n'apporte aucune amélioration clinique et radiologique. Une indication chirurgicale est alors retenue et une lobectomie inférieure gauche est réalisée en octobre 1994. Les suites post-opératoires sont simples et ultérieures modérées. L'examen de la muqueuse bronchique en microscopie électronique sur la pièce de lobectomie révèle l'absence des bras internes de dynéine, en faveur d'une dyskinésie ciliaire primitive. Evolution: 6 ans après sa lobectomie Clinique: diminution des infections bronchiques et Fazia ne reçoit actuellement aucun traitement de fond en dehors de la poursuite de la kinésithérapie respiratoire. Radiologique: la radiographie pulmonaire montre une amélioration du syndrome bronchique. Le scanner thoracique de juin 2000 montre une maladie bronchiectasiante cylindrique minimale des terrictoires restants avec une diminution de l'atélectasie plane du lobe moyen et du segment inférieur du LSG. Le scanner des sinus est normal. Fonctionnelle respiratoire: l'EFR de mai 97 retrouve un discret syndrome restrictif isolé, sans trouble de la capacité de diffusion pulmonaire avec une CV à 79 %, un VEMS à 84 %, un DEM 25 -75 à 105 %, et un DEM 5ü à 102 %. 163
Cas clinique N°2 Nom:MEN Prénom: FI Née le 01.10 1985 à Pont à Mousson - France Sexe : Masculin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: toux chronique productive présente tôt dans la période post-natale. Présence d'une maladie bronchectasiante du lobe inférieur droit découvert en 1988 sur une suspicion de pneumopathie infectieuse d'évolution peu favorable sous traitement antibiotique. Sur le plan clinique: l'enfant a un état général moyen. Il existe un léger retard de croissance staturo-pondérale à - 1 DS pour le poids et la taille. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Sur le plan ORL, on note une rhinite chronique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: absence de situs inversus. Présence d'un syndrome bronchique diffus prédominant au lobe inférieur droit avec atélectasie du lobe inférieur droit Scanner thoracique: met en évidence une maladie bronchectasiante diffuse prédominante au lobe inférieur droit avec atélectasie du lobe inférieur droit. Exploration fonctionnelle respiratoire: retrouve un syndrome obstructif modéré non réversible par les ~2-mimétiques avec une CV à 81 %, un VEMS à 65 %, un DEM25-75 à 41 %,etunDEM50à51 % en janvier 1998. Bilan allergologique : les tests cutanés allergiques sont négatifs. Pas d'augmentation des IgE sériques totales, ni d'hyperéosinophilie. Test de la sueur: il est normal à 28 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des immunoglobulines montre un taux élevé pour les IgG à 19 g/l, les IgA sont normales à 3,63 g/l de même que les IgM à O,94g/l. Le dosage des sous-classes d'IgG montre un taux élevé des IgG 1, 2 et 3 et un taux diminué des IgG 4. Le dosage des sous-populations lymphocytaires est sans particularités. Endoscopie bronchique: confirme l'absence d'anomalie de systématisation bronchique, d'obstruction bronchique notamment par un corps étranger ou une compression extrinsèque. Par contre, la muqueuse bronchique de tout l'arbre droit présente une inflammation de grade III avec des sécrétions abondantes, purulentes et visqueuses, au 164
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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