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5) Relations anomalies ultrastructurales/fonction ciliaire
a) Corrélation avec la clairance muco-ciliaire
Dans la plupart des anomalies observées, la clairance muco-ciliaire est altérée, et ce
quels que soient les troubles de la motilité associés à ces anomalies: or ceux-ci varient du
simple asynchronisme à l'immotilité vraie en passant par des dyskinésies variées. Une
corrélation entre la sévérité des signes cliniques et la prévalence des anomalies
ultrastructurales n'est pas clairement établie.
Deux autres éléments doivent être pris en compte dans l'interprétation des troubles de la
motilité observés:
1» La désorientation ciliaire: les cils battant dans des plans aléatoires, des collisions
survenant entre eux altèrent la qualité du battement, d'où une dyskinésie;
e
Le pourcentage de cils atteints de l'anomalie: les troubles de la motilité ne deviennent
conséquent que pour un pourcentage donné de cils atteints.
La seule anomalie ultrastructurale pour laquelle un lien a été établi est l'absence de bras
de dynéine : la perte des bras de dynéine entraîne un trouble de la motilité ciliaire, le nombre
de bras de dynéine retrouvés étant corrélé à la fonction.. Rutland[l72] a mis en évidence chez
les sujets atteints du syndrome de Kartagener une corrélation étroite entre la diminution de la
fréquence de battement ciliaire et le nombre d'anomalies ultrastructurales présentes: une
fréquence < 10Hz est associée à une absence de plus de 50 % des bras de dynéine.
b) Corrélation avec la motilité ciliaire
Des corrélations entre des anomalies ultrastructurales et des mouvements ciliaires
anormaux ont pu être établies. Il est à noter que les anomalies ultrastructurales ne sont pas
retrouvées dans tous les cils. Il est donc nécessaire de quantifier ces anomalies. On estime
que, à partir de 20-50 % des cils touchés, les anomalies ultrastructurales sont responsables
d'une dyskinésie.
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