Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

More documents

Recommendations

Info

Evolution: Clinique: épisodes de surinfection broncho-respiratoire peu fréquent. Otite séro-muqueuse chronique bilatérale avec hypoacousie de transmission, d'où pose de drains transtympaniques. Radiologique: début de maladie bronchectasiante cylindrique des deux lobes inférieurs sur le scanner thoracique de mai 2000. Fonctionnelle respiratoire: l'EFR réalisée en 2000 est normale avec une CV à 90 %, un VEMS à 91 %, un DEM 25 -75 à 98 %, et un DEM 5ü à 118 %. Cas clinique N°lO Nom: THI Prénom: Al Née le 19.07.1997 à Nancy - France Sexe : Masculin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de son frère) et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës dans le cadre d'un encombrement bronchique chronique à répétition associées à des épisodes d'infections ORL récidivantes avec rhinorrhée chronique, ayant fait porté le diagnostic d'asthme du nourrisson. Asthme difficile à équilibrer. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: met en évidence un syndrome bronchique bilatéral prédominant au LID. Pas de situs inversus. Scanner thoracique: non fait Exploration fonctionnelle respiratoire: non faite (enfant trop jeune) Bilan allergologique : Pas d'hyperéosinophilie. Les tests cutanés allergiques sont négatifs. Test de la sueur: normal à 15 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal, de même que le dosage pondéral des Ig Endoscopie bronchique: non faite Analyses ciliaires: prévue 177
Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement de fond de son hyperréactivité bronchique, un traitement fluidifiant, et une antibiothérapie séquencielle. Evolution: Clinique: favorable avec diminution des épisodes aigüs et de surinfections. Une adénoamygdalectomie est envisagée. Radiologique: syndrome bronchique diffus stable. Cas clinique N°ll Nom : BEN Prénom: Li Née le 12.01.1983 à Nancy - France. Origine algérienne. Sexe: Féminin Antécédents: Absence d'antécédents familiaux respiratoires et personnel durant la période néonatale. Pas de consanguinité parentale. Début: à partir de 3 ans, épisodes de broncho-pneumopathies dyspnéisantes aiguës à répétition dont le diagnostic initial était asthme allergique de l'enfant. Asthme difficile à équilibrer. Il est associé à une symptomatologie üRL chronique à type de rhinorrhée, d'otites. Sur le plan clinique: l'enfant est en bon état général. La croissance staturo-pondérale est régulière. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique diffus prédominant aux bases. Radiographie des sinus: agénésie des sinus frontaux et une sinusite maxillaire bilatérale. Scanner des sinus: absence des sinus frontaux et présence d'un petit polype dans le sinus maxillaire droit. Scanner thoracique: montre une maladie broncectasiante monilifonne dans les terrictoires lobaires supérieurs droit et gauche et inférieurs droit et gauche, associées à une atélectasie sous-segmentaire du segment latéral interne du lobe moyen. Exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif modéré avec une légère augmentation des indices de distension, réversible sous p2-mimétiques, avec une CV à 94 %, un VEMS à 81 %, un DEM z5 -75 à 67 %, et un DEM 50 à 68 % en 1994. Bilan allergologique: montre l'existence d'une hyperéosinophilie, des tests cutanés allergiques positifs vis à vis des acariens, de la pousière, des phanères de chat et de chien, 178
Page 1 and 2:
AVERTISSEMENT Ce document numéris
Page 4 and 5:
UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
Page 6 and 7:
44ème Section : BIOCHIMIE, BIOLOGI
Page 8 and 9:
54ème Section: PATHOLOGIE DE L'ENF
Page 10 and 11:
60ème section: MÉCANIQUE, GÉNIE
Page 12 and 13:
A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
Page 14 and 15:
A NOTRE JUGE Madame le Docteur J. D
Page 16 and 17:
I~U moment d'ëtre admis à exercer
Page 18 and 19:
2) Mécanisme moléculaire a) Rôle
Page 20 and 21:
2) Mesure de la vitesse de transpor
Page 22 and 23:
E) Traitements susceptibles d'accro
Page 24 and 25:
LISTE DES TABLEAUX Tableau N°l: St
Page 26 and 27:
1) INTRODUCTION D'individualisation
Page 28 and 29:
II) HISTORIQUE En 1904, Siewert[180
Page 30 and 31:
III) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'EPURATIO
Page 32 and 33:
A) STRUCTURE NORMALE DU SYSTEME MUC
Page 34 and 35:
Tableau N°l: Structures ciliées c
Page 36 and 37:
4) Ultrastructure des cils bronchiq
Page 38 and 39:
Ces bras de dynéine sont constitu
Page 40 and 41:
c) Le corpuscule basal Les formatio
Page 42 and 43:
5) Les autres cellules de l'épith
Page 44 and 45:
Elles représentent donc la source
Page 46 and 47:
) Contrôle neurohumoral de la séc
Page 48 and 49:
B) MOTILITE CILIAIRE ET INTERACTION
Page 50 and 51:
Figure N°3: Battement ciliaire nor
Page 52 and 53:
Figure N°S: Schéma du mouvement c
Page 54 and 55:
e) Clairance muco-ciliaire Lors de
Page 56 and 57:
Les doublets les plus proches de la
Page 58 and 59:
a) Rôle de la dynéine La dynéine
Page 60 and 61:
) Régulation du battement ciliaire
Page 62 and 63:
C) FACTEURS INFLUENCANTS LE TRANSPO
Page 64 and 65:
f) Posture La posture n'a pas d'inf
Page 66 and 67:
Ce processus survient également ap
Page 68 and 69:
• Infections bactériennes De nom
Page 70 and 71:
IV) ASPECTS CLINIQUES 67
Page 72 and 73:
B) PHYSIOPATHOLOGIE DE L'ATTEINTE R
Page 74 and 75:
La présentation initiale peut éga
Page 76 and 77:
La fréquence du situs inversus au
Page 78 and 79:
Photo N°S: Agénésie des sinus fr
Page 80 and 81:
La dyspnée, parfois sifflante, peu
Page 82 and 83:
c) Appareil génital masculin La st
Page 84 and 85:
L'hydrocéphalie est constante chez
Page 86 and 87:
Principaux signes et symptômes ren
Page 88 and 89:
L'étude de Hellinckx et al.[88] qu
Page 90 and 91:
Plus rarement, elle peut mettre en
Page 92 and 93:
c) La tomodensitométrie thoracique
Page 94 and 95:
g) L'examen oto-rhino-laryngologiqu
Page 96 and 97:
k) L'étude de la fonction des poly
Page 98 and 99:
A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
Page 100 and 101:
les résultats par perte du synchro
Page 102 and 103:
d) Mesure de l'activité ciliaire
Page 104 and 105:
• Modaldés pratiques Le test est
Page 106 and 107:
• Test à la saccharine en tant q
Page 108 and 109:
• Autres analyses A l'aide d'imag
Page 110 and 111:
) Résultats La clairance muco-cili
Page 112 and 113:
• Le prélèvement nasal Le bross
Page 114 and 115:
) Etude en microscopie optique L'é
Page 116 and 117:
La microscopie électronique permet
Page 118 and 119:
fréquence du battement ciliaire es
Page 120 and 121:
Dans le cadre du diagnostic différ
Page 122 and 123:
B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
Page 124 and 125:
3) Résultats de l'étude ultrastru
Page 126 and 127:
On peut rencontrer également des m
Page 128 and 129:
Photo N°4 : Désorientation ciliai
Page 130 and 131: 4) Anomalies primitives ou secondai
Page 132 and 133: • Anomalies de structure de l'axo
Page 134 and 135: • L'absence complète des bras de
Page 136 and 137: 3. Les critères proposés par Gree
Page 138 and 139: Cette algorithme diagnostic pour la
Page 140 and 141: V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
Page 142 and 143: Enfin, sur le chromosome 14. En eff
Page 144 and 145: La situation inverse peut égalemen
Page 146 and 147: Il n'existe pas de corrélations en
Page 148 and 149: c) Atteinte intestinale Elle associ
Page 150 and 151: C) Déficits immunitaires Les défi
Page 152 and 153: F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
Page 154 and 155: Il faut la poursuivre à vie, même
Page 156 and 157: Les hémoptysies de faible abondanc
Page 158 and 159: 2) La corticothérapie Les cortico
Page 160 and 161: La théophylline peut également in
Page 162 and 163: VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
Page 164 and 165: Les données collectées sont inég
Page 166 and 167: Endoscopie bronchique: confirme l'a
Page 168 and 169: niveau desquelles sont isolées 10
Page 170 and 171: muqueuse bronchique présente une i
Page 172 and 173: 1,13 g/l de même que les IgM à 2,
Page 174 and 175: Haemophilus parainfluenzœ ~-lactam
Page 176 and 177: Résultats des investigations compl
Page 178 and 179: Endoscopie bronchique: retrouve le
Page 182 and 183: confirmés par des RAST de classe 4
Page 184 and 185: Radiologique: collapsus cicatriciel
Page 186 and 187: C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
Page 188 and 189: Cas N°7 (Th LAU) Cas N°8 (Pi LAL)
Page 190 and 191: Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
Page 192 and 193: Il a été reconnu que les malforma
Page 194 and 195: 2) Formes radiologiques Les lésion
Page 196 and 197: anomalies ciliaires primitives et s
Page 198 and 199: Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
Page 200 and 201: 8) Traitement respiratoire avec la
Page 202 and 203: BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
Page 204 and 205: 23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
Page 206 and 207: 45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
Page 208 and 209: 67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
Page 210 and 211: 89. Hermens W, Merkus F. The influe
Page 212 and 213: 112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
Page 214 and 215: 135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
Page 216 and 217: 156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
Page 218 and 219: 179. Shepherd RC. Primary ciliary d
Page 220 and 221: 201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
Page 223: RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
show all

Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?