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Figure N°6: Sens du battement cili
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La direction du transport muco-cili
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Figure N°9: Place des microtubules
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La force de flexion est produite pa
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Les caractéristiques rhéologiques
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) Osmolarité du mucus L'osmolarit
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a) Lésions aiguës En réponse à
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• Polluants environnementaux Les
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• Anesthésie Il existe, au cours
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A) DEFINITION ET EPIDEMIOLOGIE Le t
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D'autres anomalies sont des facteur
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De même, il n'existe pas de corré
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Photo N°4 : Situs inversus complet
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• L'otite séromuqueuse chronique
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5) Les autres manifestations cliniq
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n'est pas une structure commune ave
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3) Autres D'autres associations ont
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F) EVOLUTION Le pronostic de la mal
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G) BILAN DE LA MALADIE La dyskinés
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) La fibroscopie bronchique La fibr
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d) Les gaz du sang Le plus souvent
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Photo N°8 : Bronchographie montran
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V) LES ETUDES CILIAIRES 94
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La validité de cette méthode a é
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Il existe deux méthodes pour déte
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a) Mesure de la vitesse de transpor
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• Résultats Cette technique trè
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L'irradiation est très peu importa
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• De microsphères d'albumine mar
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4) Etude de l'activité ciliaire L'
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Ces milieux de survie doivent être
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c) Etude ultrastructurale ciliaire
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L'anomalie la plus fréquente est l
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De nombreux arguments sont en faveu
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7) Marquage immunohistochimique par
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2) Résultats de l'étude en micros
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A Normal Photo N°9 : Anomalies de
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La structure ciliaire est habituell
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• Cils composés ou mégacils Cet
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• L'absence des bras internes et/
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5) Relations anomalies ultrastructu
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C) CRITERES DIAGNOSTIQUES Le battem
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1) Algorithme diagnostic pour la dy
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2) Algorithme des investigations da
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Il semble exister 4 gènes de chaî
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intervient aussi très tôt au cour
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VI) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les exp
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a) Atteinte ORL L'incidence de la p
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Pathologie génitale: puberté reta
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(trachée et bronches principales),
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VII) TRAITEMENT Il n'existe pas de
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selon la progression des sécrétio
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Le traitement chirurgical est indiq
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L'inhalation de ~2-agonistes peut
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G) TRAITEMENT CHIRURGICAL l)ORL L'a
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A) PRESENTATION DE L'ETUDE Nous avo
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B) COMPTES RENDUS D'OBSERVATION Cas
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Cas clinique N°2 Nom:MEN Prénom:
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Antécédents: Pas d'antécédents
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Cas clinique N°4 Nom: SUT Prénom:
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Il s'y associe, par ailleurs, un si
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Résultats des investigations compl
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Radiologique: montre en 1996 une st
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porté dont les cnses étaient ryth
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Conduite thérapeutique: l'enfant b
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Début: infections ORL à répétit
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Endoscopie bronchique: retrouve le
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Cas N°4 (Je SUT) Cas N°S (Ch HER)
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CasN°10 (Al TIll) Cas N°ll (Li BE
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D) RESULTATS ET DISCUSSION 1) Forme
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En ce qui concerne la sphère ORL,
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4) Résultats des études ciliaires
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également des taux bas de NO dans
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7) Formes évolutives L'évolution
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IX) CONCLUSION La dyskinésie cilia
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12. Bals R, Wang X, Wu Z, Freeman T
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34. Cole PJ. A new look at the path
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56. Escudier E, Escalier D, Pinchon
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78. Greenstone M, Jones RW, Dewar A
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101. Karadag B, James AJ, Gültekin
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124. Lurie M, Rennert G, Goldenberg
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146. Pedersen M. Specifie types of
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167. Rott HD. Genetics ofKartagener
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190. Umeda A, Yoshida T, Yamaguchi
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vu NANCY, le 27 SEPTEMBRE 2000 Le P